Kas ir reimatoīdais vaskulīts?

Posted on
Autors: Eugene Taylor
Radīšanas Datums: 11 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 11 Maijs 2024
Anonim
Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology
Video: Vasculitis Disease Introduction | What is Vasculitis? | Johns Hopkins Rheumatology

Saturs

Reimatoīdais vaskulīts ir reta, nopietna reimatoīdā artrīta komplikācija, kurā iekaisums izplatās mazos vai vidējos ķermeņa asinsvados. Šis iekaisums izraisa asinsvadu sieniņu sabiezēšanu un sašaurināšanos, apdraudot asins plūsmu.Reimatoīdais vaskulīts var ietvert vairākus orgānus, ieskaitot ādu, acis, nervus, sirdi, plaušas, smadzenes, nieres vai kuņģa-zarnu trakta.

Reimatoīdā vaskulīta simptomi

Reimatoīdais vaskulīts var ietekmēt jebkuru ķermeņa orgānu. Simptomi ir atkarīgi no tā, kura ķermeņa zona tiek ietekmēta. Visbiežāk tiek iesaistītas ādas un perifēriskie nervi (tie, kas sniedz informāciju centrālajai nervu sistēmai, smadzenēm un muguras smadzenēm un no tām).

Teritorijai raksturīgi simptomi ir:

  • Acis: Sklerīts (acs baltās daļas iekaisums), kas izraisa gaismas jutīgumu un sāpes
  • Āda: Apsārtums (purpura) un čūlas; potītes ir īpaši neaizsargātas pret ādas čūlām
  • Pirksti: Sāpes un apsārtums ap nagiem, mazas bedrītes pirkstu galos un smagos gadījumos audu nāve (nekroze), kas var izraisīt gangrēnu
  • Kājas: Sāpīgi sarkani izsitumi vai purpursarkani zilumi (levido reticularis)
  • Nervu sistēma: Vājums, nejutīgums un tirpšana, īpaši rokās un kājās. Ar perifēro nervu sistēmu var rasties nervu sakaru sabrukumi no nervu bojājumiem (perifērās neiropātijas). Var notikt arī rokas vai pēdas kritums.
  • Plaušas: Plaušu un krūšu dobuma apvalka membrānas iekaisums (pleirīts).
  • Sirds: Somu apkausa iekaisums (perikardīts)
  • Lielas artērijas: Sāpes vēderā, sāpes krūtīs un sliktākajā gadījumā sirdslēkme vai insults. Lielāku artēriju un sistēmiskāka vaskulīta iesaistīšana var izraisīt vispārīgākus simptomus, piemēram, drudzi, svara zudumu, apetītes zudumu un enerģijas zudumu

Lai gan galvenā orgānu iesaistīšanās tiek uzskatīta par retāk sastopamu, tā ir saistīta ar ievērojamu saslimstību un mirstību.


Pārskats par reimatoīdo artrītu

Cēloņi

Nav zināms reimatoīdā vaskulīta cēlonis. Reimatoīdais artrīts tomēr ir autoimūna slimība, kas izraisa sistēmisku iekaisumu, tāpēc ir iespējams, ka tas var uzbrukt mazākiem asinsvadiem.

Reimatoīdā vaskulīta attīstības risku palielina šādi faktori:

  • Dzimums: vīriešiem biežāk attīstās RV (1 no 9 vīriešiem ar reimatoīdo artrītu)
  • Smēķēšana
  • Reimatoīdo mezglu klātbūtne, sacietējuši gabali, kas veidojas zem ādas, visbiežāk ap elkoņiem, papēžiem vai dūrēm
  • Vecums: vecāks reimatoīdā artrīta slimības sākumā vai ilgstoši (vairāk nekā 10 gadus)
  • Palielināta liesa
  • Zems leikocītu skaits (Felty sindroms)

Mazāk reimatoīdā artrīta pacientu attīstās reimatoīdais vaskulīts, iespējams, pateicoties efektīvākām zālēm, piemēram, slimību modificējošiem pretreimatisma līdzekļiem (DMARD) un bioloģiskiem līdzekļiem.

Diagnoze

Reimatoīdā artrīta klātbūtne kopā ar RV simptomiem var būt pietiekama, lai ārsts varētu aizdomas par reimatoīdo vaskulītu un pat diagnosticētu to, bet galīgai diagnozei nepieciešama biopsija. Var ņemt paraugu no iesaistītās ādas, kā arī no muskuļa vai nerva daļas skartajā reģionā vai skartajā orgānā.


Var tikt iesaistīti arī daži asins testi, meklējot šādus ar RA saistītus seruma marķierus:

  • Pozitīvs reimatoīdais faktors
  • Pozitīvs pretcikliskajam citrulinātajam peptīdam (anti-CCP)
  • Zemāks plazmas olbaltumvielu līmenis asinīs (saukts par komplementu), kas tiek izlietots, kad rodas iekaisums

Anti-neitrofilo citoplazmas antivielas (ANCA) un saistītās anti-mieloperoksidāzes un anti-proteināzes-3 antivielas parasti ir negatīvas reimatoīdā vaskulīta gadījumā.

Ārstēšana

Pirmkārt, reimatoīdais artrīts, ja tāds ir, efektīvi jāārstē, izmantojot DMARD vai bioloģiskas zāles, piemēram, TNF blokatorus. Ir būtiski kontrolēt iekaisumu gan locītavās, gan asinsvados. Pašu reimatoīdā vaskulīta tiešu ārstēšanu lielā mērā nosaka iesaistītie orgāni.

Pirmā reimatoīdā vaskulīta ārstēšanas līnija ietver kortikosteroīdu (parasti prednizona) lietošanu. Prednizonu var savienot pārī ar metotreksātu vai azatioprīnu.


Ar progresējošiem simptomiem un nopietnu orgānu iesaistīšanos agresīvāka imūnsupresijas darbība var ietvert ciklofosfamīdu kopā ar lielākām prednizona devām.

Rituksāns (rituksimabs) ir parādījies arī kā reimatoīdā vaskulīta terapija. Neliels 2019. gada pētījums, kurā piedalījās 17 RV pacienti ar rituksimaba terapiju, parādīja, ka 13 pacienti pēc 12 mēnešiem sasniedza pilnīgu remisiju un pieci - daļēju remisiju.

Prognoze

Lai gan reimatoīdā vaskulīta izplatība, šķiet, samazinās, tiek lēsts, ka mazāk nekā 5% reimatoīdā artrīta pacientu populācijas attīstās reimatoīdais vaskulīts.

Agrīna atklāšana un ārstēšana ir izšķiroša, lai novērstu asinsvadu bojājumus. Ja āda ir iesaistīta bez citas sistēmiskas iesaistes, RV prognoze parasti ir laba.

Tomēr smagos gadījumos var būt nepieciešama nepārtraukta imūnsupresīva terapija. Vecāki pētījumi ir parādījuši piecu gadu RV mirstības līmeni no 30% līdz 50% komplikāciju un ārstēšanas toksicitātes dēļ. Šie rādītāji, iespējams, ir uzlabojušies, lietojot jaunākas terapijas, taču ir vajadzīgi vairāk pētījumu.

Reimatoīdā artrīta atbalsts un resursi

Vārds no Verywell

Kaut arī reimatoīdais vaskulīts ir nopietna reimatoīdā artrīta komplikācija, efektīva RA ārstēšana un modrība pret RV simptomiem var ļaut pacientiem agri identificēt stāvokli un sākt ārstēšanu. Reimatologs vadīs ārstēšanu un ieteiks iespējamos riska faktorus.