Saturs
Trombocītu funkcijas traucējumi ir asiņošanas traucējumu grupa, kur trombocīti nedarbojas atbilstoši, izraisot asiņošanu. Šie traucējumi var būt iedzimti (nodoti ģimenēs) vai iegūti (attīstīti vēlāk).Simptomi
Trombocīti ir viena no mūsu sarecēšanas sistēmas daļām - sistēma, kas palīdz apturēt asiņošanu. Ja trombocīti nedarbojas pareizi, jums ir paaugstināts asiņošanas risks. Simptomi var būt:
- Paaugstināts zilums
- Deguna asiņošana
- Smaganu asiņošana
- Menorāģija (pārmērīga menstruālā asiņošana)
- Ilgstoša asiņošana pēc griezuma vai cita ievainojuma
- Ilgstoša asiņošana ar operāciju
Cēloņi
Trombocītu funkcijas traucējumus var iedalīt divās lielās kategorijās: iedzimtas (iedzimtas) vai iegūtas. Lielākā daļa traucējumu ir iedzimti, tostarp:
- Glanzmana trombastēnija
- Bernard-Soulier sindroms
- Pelēkā trombocītu sindroms
- Ar MYH9 saistīti traucējumi: Maija-Heglina anomālija, Epšteina sindroms, Fechtnera sindroms un Sebastiana sindroms
- Wiskott-Aldrich sindroms: Tas ir imūndeficīta un disfunkcionālu trombocītu sindroms. To raksturo ļoti mazi trombocīti (vairumam trombocītu funkcijas traucējumu ir normālas vai lielas trombocīti).
- Čedjaka-Higaši sindroms
- Hermaņa-Pudlaka sindroms
Iegūtie cēloņi ir:
- Zāles: tādas zāles kā aspirīns, dipiridamols (Persantīns) un klopidogrels (Plavix) ir paredzētas trombocītu funkcijas samazināšanai. Ibuprofēns arī samazina trombocītu efektivitāti, bet mazāk nekā aspirīns.
- Aknu slimība
- Urēmija (smaga nieru slimība)
- Mieloproliferatīvie traucējumi, piemēram, būtiska trombocitēmija
Diagnoze
Pretstatā citiem trombocītu traucējumiem, kas bieži ir trombocītu skaita jautājumi (paaugstināts vai samazināts), trombocītu funkcijas traucējumiem var būt normāls trombocītu skaits.
Citiem trombocītu funkcijas traucējumu veidiem var būt trombocitopēnija vai zems trombocītu skaits. Trombocīti jāpārskata mikroskopā uz perifēro asiņu uztriepes. Vairāku iedzimtu trombocītu funkcijas traucējumu rezultātā trombocīti ir lielāki nekā parasti. Citiem trūkst trombocītu galveno sastāvdaļu, ko sauc par granulām, kuras var redzēt. Dažreiz trombocīti ir normāli pēc izskata un lieluma.
Atlikušais darbs sākas līdzīgi kā citi asiņošanas traucējumi. Pretstatā hemofilijai (koagulācijas faktoru traucējumi), skrīninga testi, piemēram, protrombīna laiks (PT) un daļēja tromboplastīna laiks (PTT), ir normāli. Trombocītu funkcijas traucējumu diagnosticēšanai nepieciešama īpaša pārbaude. Zemāk ir saraksts ar visbiežāk izmantotajiem testiem.
- Asiņošanas laiks: Šis tests netiek uzskatīts par specifisku trombocītu funkcijas traucējumiem un testa ierobežojumu dēļ netiek uzskatīts par precīzu asinsreces sistēmas testu.
- Trombocītu funkcijas tests: Daudzi to uzskata par labu trombocītu traucējumu skrīninga testu. Šo testu ietekmē trombocītu skaits, un tas var nebūt precīzs, ja trombocītu skaits ir zems.
- Trombocītu agregācijas pārbaude: Šis tests pārbauda, cik labi trombocīti pielīp viens otram (agregācija), reaģējot uz dažādiem stimuliem. Šo testu var izmantot arī aspirīna vai klopidogrela (Plavix) terapijas efektivitātes mērīšanai.
- Trombocītu elektronu mikroskopija: Tas ir īpašs veids, kā apskatīt trombocītus ar īpašu mikroskopu, kas var redzēt atsevišķas trombocītu daļas.
Ārstēšana
Ārstēšanas pamatā ir individuāls trombocītu funkcijas traucējums, kas jums ir. Dažiem trombocītu funkcijas traucējumiem reti nepieciešama ārstēšana, ja vien jūs neesat ievainots vai jums nav nepieciešama operācija.
- Aspirīns un NPL: Izvairieties no aspirīna vai nesteroīdiem pretiekaisuma līdzekļiem (NPL), piemēram, ibuprofēna. Šīs zāles samazina trombocītu darbību, kas var pasliktināt asiņošanas risku.
- Hormonālie kontracepcijas līdzekļi: Līdzīgi kā citi smagas menstruāciju asiņošanas cēloņi, hormonālos kontracepcijas līdzekļus var izmantot, lai menstruālā asiņošana būtu minimāla.
- Pretfibrinolītiskie medikamenti: Tā kā ķermenim var būt grūti izveidot stabilus recekļus, īpaši uz gļotādas mitrām virsmām (mutes, deguna utt.), Asiņošanas apturēšanai var izmantot antifibrinolītiskus medikamentus, piemēram, Amicar vai Lysteda. Šīs zāles parasti lieto šajos apstākļos asiņošanai no deguna, smaganu asiņošanai un menorāģijai. Tos var lietot arī pēc ķirurģiskām procedūrām (īpaši mutes, deguna un rīkles), lai novērstu asiņošanu.
- Trombocītu pārliešana: Pat trombocītu funkcijas traucējumu gadījumā ar normālu trombocītu skaitu trombocītu pārliešanu var izmantot smagas asiņošanas gadījumā vai ja jums jādodas uz operāciju.
- Faktora VIIa (NovoSevenRT) infūzija: Šo faktoru aizstājošo produktu var lietot dažiem pacientiem ar trombocītu funkcijas traucējumiem. To galvenokārt lieto pacientiem, kuri kā ārstēšanas iespēju nespēj saņemt trombocītu pārliešanu.