Saturs
- Akūta autonomā paralīze
- Idiopātiska ortostatiska hipotensija
- Sekundārā ortostatiskā hipotensija
- Railija dienas sindroms
- Trauma un autonomā nervu sistēma
- Disutonomija zāļu un toksīnu dēļ
- Citas disautonomijas
Akūta autonomā paralīze
Akūta autonomā paralīze, kas pirmo reizi aprakstīta 1975. gadā, joprojām ir ārkārtīgi reti sastopama, taču tā ir labs piemērs tam, kas notiek, ja tiek traucētas visas autonomās nervu funkcijas. Simptomi parādās vairāk nekā nedēļas vai dažu nedēļu laikā, pilnībā zaudējot autonomās funkcijas, un tie ietver sausas acis, ortostatisku hipotensiju, siekalošanās trūkumu, impotenci, traucētu urīnpūšļa un zarnu darbību, kā arī sāpes vēderā un vemšanu.
Tiek ietekmētas gan parasimpātiskās, gan simpātiskās šķiedras, lai gan citi nervi tiek saudzēti. Jostasvietas punkcija var parādīt paaugstinātu olbaltumvielu daudzumu CSF. Cēlonis tiek reti atrasts, lai gan tas, iespējams, ir autoimūna slimība, kas līdzīga Guillain-Barre sindromam. Labākā ārstēšana ir neskaidra, lai gan daži ir ieteikuši uzlabojumus pēc plazmas apmaiņas vai IVIG ievadīšanas.
Idiopātiska ortostatiska hipotensija
Reta deģeneratīva slimība, idiopātiska ortostatiska hipotensija, iestājas dzīves vidū vai vēlīnā, un tā ietver postganglionu simpātisko neironu bojājumus, kas neļauj sirdij paātrināties, kad nepieciešams.
Tas notiek ļoti reti; biežāk sastopama centrālā preganglioniskā disautonomija ietver muguras smadzeņu daļas deģenerāciju, caur kuru sānu ragā pārvietojas autonomās nervu šķiedras. Jebkurā gadījumā ārstēšana sākas ar neinvazīvām dzīvesveida izmaiņām, ieskaitot valkājamas zeķes un lēnām pārejot no sēdēšanas uz stāvēšanu. Ja tas ir nepietiekami, var būt nepieciešami tādi medikamenti kā midodrīns vai Florinef.
Sekundārā ortostatiskā hipotensija
Šajā ļoti izplatītajā disautonomijas formā perifēra neiropātija, piemēram, diabēta gadījumā, ietekmē arī perifēro veģetatīvo nervu sistēmu. Pastāv ļoti dažādi citi cēloņi, tostarp liela alkohola lietošana, uztura trūkumi vai toksiska iedarbība.
Diabētiskā neiropātija, kas pavada diabētisko neiropātiju, ir īpaši izplatīta, un papildus ortostatiskajai hipotensijai var parādīties impotence, caureja un aizcietējums. Šie simptomi var būt vai var nebūt tik izteikti kā pievienotās maņu izmaiņas, ko izraisa diabētiskā perifēra neiropātija.
Ir arī svarīgi atzīmēt, ka šīs perifērās neiropātijas dažreiz ir pirms diabēta diagnozes noteikšanas, un daži laboratorijas testi, ko izmanto diabēta diagnosticēšanai, piemēram, hemoglobīna A1c līmenis, joprojām var būt normālā diapazonā. Citiem vārdiem sakot, perifērie nervi var būt jutīgāki nekā diagnostikas testi, kurus ārsti izmanto diabēta noteikšanai.
Citām perifērās neiropātijas formām, piemēram, tām, ko izraisa amiloidoze, ir vēl spēcīgākas disautonomijas. Mantotā neiropātija, ko izraisa Fabrija slimība (alfa-galaktozidāzes deficīts), var izraisīt arī izteiktu disautonomiju.
Railija dienas sindroms
Kaut arī aptuveni ceturtdaļai cilvēku, kas vecāki par 65 gadiem, ir kaut kāda veida disautonomija, par ko liecina ortostatiskā hipotensija, disautonomija ir ļoti retāk sastopama ļoti jauniem cilvēkiem. Viens izņēmums ir iedzimta disautonomija, ko sauc par Railija dienas sindromu.
Railija dienas sindroms tiek mantots autosomāli recesīvā veidā, kas nozīmē, ka vecāki, iespējams, to neskar, kaut arī bērnam ir šī slimība. Simptomi ir posturāla hipotensija, labils asinsspiediens, slikta temperatūras regulēšana, hiperhidroze, cikliska vemšana, emocionāla labilitāte un samazināta sāpju jutība. Šos simptomus, iespējams, izraisa normālas šūnu migrācijas mazspēja attīstības laikā.
Trauma un autonomā nervu sistēma
Simpātiskie nervi iziet cauri muguras smadzenēm tā sauktajās starpsiolaterālajās šūnu kolonnās. Ja šīs kolonnas tiek pārtrauktas traumas dēļ ar hipotensiju, var rasties svīšana, urīnpūšļa paralīze un kuņģa-zarnu trakta nemotilitāte; to sauc par mugurkaula šoku.
Šķiet, ka naloksona lietošana mazina dažus simptomus: simpātiskās un parasimpātiskās funkcijas pēc kāda laika atgriezīsies, bet tās vairs nebūs augstāku struktūru kontrolē.
Piemēram, ja asinsspiediens pazeminās, perifērie asinsvadi nesamazināsies, jo tas ir balstīts uz saziņu starp smadzeņu stumbra smadzenēm un pārējo ķermeni caur muguras smadzenēm. Citi refleksi tomēr paliks neskarti. Piemēram, ja āda tiek saspiesta uz rokas, šīs rokas asinsvadi sašaurināsies, kā rezultātā palielināsies spiediens šajā ekstremitātē.
Cilvēki, kuri ir tetraplēģiski muguras smadzeņu traumas rezultātā, var arī ciest no tā sauktās autonomās disrefleksijas. Asinsspiediens paaugstinās, sirdsdarbība palēninās, un daļas, kas atrodas zem bojājuma vietas, papildus kāju spazmām un piespiedu iztukšošanai no urīnpūšļa var izskalot un pārmērīgi svīst. Autonomā disrefleksija var būt bīstama dzīvībai, ja to neārstē nekavējoties.
Smagi galvas ievainojumi vai smadzeņu asiņošana var arī atbrīvot virsnieru kateholamīnus un palielināt simpātisko tonusu. Dažreiz masas var nospiest smadzeņu stublāju, izraisot intensīvu hipertensiju, neregulāru elpošanu un sirds palēnināšanos tā dēvētajā Kušinga reakcijā, kas ir drūms paaugstināta intrakraniālā spiediena rādītājs.
Disutonomija zāļu un toksīnu dēļ
Mugurkaula šoks ir līdzīgs citām autonomām krīzēm, kuras sauc par “simpātiskām vētrām”, kuras var izraisīt dažu narkotiku, piemēram, kokaīna, lietošana. Daudzi izrakstītie medikamenti darbojas, iedarbojoties uz veģetatīvo nervu sistēmu, un tas pats diemžēl attiecas arī uz daudziem toksīniem. Piemēram, organofosfāta insekticīdi un sarīns izraisa parasimpātisku pārmērīgu aktivitāti.
Citas disautonomijas
Hiperhidroze ir mazāk dzīvībai bīstama, bet joprojām potenciāli apkaunojoša disautonomija, kuras rezultātā rodas neatbilstoši spēcīga svīšana. Turpretī anhidrozes rezultātā svīšana notiek pārāk maz, kas var būt bīstami, ja tas noved pie pārkaršanas. Reino fenomens saaukstēšanās laikā samazina asins plūsmu pirkstos un bieži vien ir saistīts ar perifēro neiropātiju vai saistaudu slimību, piemēram, sklerodermiju.
Pūšļa disfunkcija ir izplatīta parādība, un to var izraisīt dažādas problēmas, tostarp disautonomijas. Pūšļa inervācija ir sarežģīta, un šķietami vienkāršā urinēšana faktiski balstās uz ciešu sadarbību starp brīvprātīgo, simpātisko un parasimpātisko nervu funkcijām. Varbūt tāpēc, ka pareiza urīnpūšļa funkcija ir atkarīga no tik daudziem dažādiem komponentiem, nav pārsteidzoši, ka problēmas ir izplatītas, un tās var ietvert urīna nesaturēšanu vai aizturi.
Vienā rakstā nav iespējams pievērsties visām disautonomijas pusēm. Papildus tam, ko mēs esam pārklājuši, dažreiz var ietekmēt tikai ķermeņa daļas, piemēram, aci (kā Hornera sindromā) vai ekstremitāti (kā refleksā simpātiskajā distrofijā). Šis raksts var kalpot kā vispārējs ievads un mudināt turpināt lasīt tos, kas vēlas vairāk informācijas.