Pārejoša bērnības eritroblastopēnija

Posted on
Autors: Frank Hunt
Radīšanas Datums: 20 Martā 2021
Atjaunināšanas Datums: 13 Maijs 2024
Anonim
Pure Red Cell Aplasia
Video: Pure Red Cell Aplasia

Saturs

Kaut arī vārdi var šķist biedējoši, pārejoša bērnības eritroblastopēnija (TEC) ir pašierobežota bērnības anēmija. Tas ir visbiežākais sarkano asins šūnu ražošanas samazināšanās cēlonis bērnībā. Eritroblasti ir šūnas, kas attīstās sarkanajās asins šūnās, un -penija nāk no grieķu valodas vārda deficīts. Būtībā anēmija rodas no tā, ka kaulu smadzenes kādu laiku nespēj ražot sarkanās asins šūnas.

Simptomi

Anēmija TEC ir lēns process, tāpēc dažiem bērniem var nebūt simptomu. Šos bērnus var atrast nejauši, veicot ikdienas asinsdarbus, vai viņi var atgūties, nekad nenonākot medicīniskā palīdzībā. Citiem pacientiem simptomi ir saistīti ar anēmiju. Tie ietver:

  • Nogurums vai nogurums
  • Bāla vai bāla āda
  • Reibonis
  • Ātra sirdsdarbība, kas pazīstama kā tahikardija
  • Elpas trūkums

Riska faktori

Kā norāda nosaukums, TEC notiek bērnībā. Lielākā daļa bērnu tiek diagnosticēti no viena līdz četru gadu vecumam. Zēniem, šķiet, ir nedaudz paaugstināts risks, salīdzinot ar meitenēm.


Diagnoze

TEC nav viena diagnostikas testa. Dažus pacientus var identificēt, veicot regulāru asins analīzi, lai pārbaudītu bērnu. Citiem pacientiem, ja ir aizdomas par anēmiju, TEC identificē pēc pilnīgas asins analīzes (CBC). Parasti CBC atklās izolētu anēmiju. Dažreiz var būt neitropēnija (samazināts neitrofilo leikocītu skaits, balto asins šūnu veids). Sarkanās asins šūnas ir normāla izmēra, taču tās var palielināt, kad pacients sāk atveseļoties.

Nākamā apstrādes daļa ir retikulocītu skaits. Retikulocīti ir nenobriedušas sarkanās asins šūnas, kas tikko izdalījušās no kaulu smadzenēm. Kursa sākumā retikulocītu skaits ir samazināts, ko sauc par retikulocitopēniju. Kad kaulu smadzeņu nomākšana izzūd, retikulocītu skaits palielinās (lielāks nekā parasti), lai papildinātu sarkano asins šūnu daudzumu un normalizētos, kad anēmija izzūd.

Apstrādes laikā ir ļoti svarīgi atšķirt TEC no Diamond Blackfan anēmijas (DBA), kas ir iedzimta anēmijas forma. Pacientiem ar DBA ir smaga anēmija visa mūža garumā. Pacienti ar DBA pēc diagnozes noteikšanas parasti ir jaunāki (jaunāki par 1 gadu), un sarkano asins šūnu skaits ir lielāks nekā parasti (makrocitoze). Reti, ja diagnoze nav skaidra, kaulu smadzeņu aspirāts un var būt nepieciešama biopsija. Dažreiz labākais apstiprinošais TEC tests ir tas, ka pacients atveseļojas bez iejaukšanās.


Cēloņi

Īsā atbilde ir tāda, ka mēs nezinām. Apmēram puse pacientu ziņos par vīrusu slimību 2-3 mēnešus pirms diagnozes noteikšanas. Ir aizdomas, ka vīruss īslaicīgi nomāc sarkano asins šūnu veidošanos kaulu smadzenēs. Ar TEC ir saistīti vairāki vīrusi, bet neviens nav pastāvīgi.

Ilgums

Vairumā gadījumu TEC izzūd 1 līdz 2 mēnešu laikā, bet ir ziņojumi, ka bērniem ir vajadzīgs ilgāks laiks, lai atveseļotos.

Ārstēšana

  • Novērojums:Ja anēmija ir viegla un jūsu bērnam nav simptomu, ārstēšana var nebūt nepieciešama. Jūsu ārsts laika gaitā var mainīt jūsu bērna asinsradi, līdz tas ir atrisināts.
  • Kortikosteroīdi: Dažreiz ir izmantoti steroīdi, piemēram, prednizons, taču nav pārliecinošu pierādījumu, ka šī ārstēšana saīsina laiku līdz atveseļošanai.
  • Pārliešana: Ja anēmija ir smaga vai jūsu bērnam ir anēmijas simptomātika (reibonis, nogurums, elpas trūkums, paaugstināts sirdsdarbības ātrums utt.), Var veikt asins pārliešanu.