Saturs
- Kāpēc cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju ir pakļauti insulta riskam?
- Simptomi
- Kas man jādara, ja domāju, ka kāds piedzīvo insultu?
- Riska faktori
- Profilakse
- Cik labi TCD ir identificēt pacientus, kuriem ir insulta risks?
- Kā insultus novērš, ja TCD ir nenormāls?
- Vai manam bērnam vienmēr būs jāveic hroniskas asins pārliešanas?
Bez pienācīgas pārbaudes vienpadsmit procenti bērnu ar sirpjveida šūnu anēmiju līdz 20 gadu vecumam piedzīvos insultu. Aptuveni katram ceturtajam pacientam pēc 45 gadu vecuma būs insults. Dzirdot šāda veida ziņas par savu mazo bērnu, var būt šokējoši, taču, veicot atbilstošu skrīningu, šo risku var ievērojami samazināt.
Kāpēc cilvēki ar sirpjveida šūnu anēmiju ir pakļauti insulta riskam?
Lielākajai daļai bērnu ar sirpjveida šūnu anēmiju rodas išēmisks insults, tas nozīmē, ka asins plūsma nevar nokļūt vienā smadzeņu zonā. Sirpjveida šūnas bojā smadzeņu lielo artēriju (asinsvadu, kas skābekli ved uz audiem) oderi, liekot tām kļūt šaurākām. Šos šauros asinsvadus, visticamāk, bloķē sirpjveida šūnu kopa. Kad tas notiek, asins plūsma tiek bloķēta, un skābekli nevar nogādāt noteiktā smadzeņu zonā, kas rada bojājumus.
Simptomi
Insults bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju izskatās līdzīgs insultam gados vecākiem pieaugušajiem. Bērniem var rasties:
- Vājums vienā ķermeņa pusē
- Sejas nokrišana
- Neskaidra runa
- Vizuālas izmaiņas neskaidra redze vai redzes dubultošanās
- Grūtības staigāt vai samazināta koordinācija
Kas man jādara, ja domāju, ka kāds piedzīvo insultu?
Zvaniet pa tālruni 911. Insults neatkarīgi no cēloņa ir ārkārtas medicīniskā palīdzība. Agrīna ārstēšana ir galvenais, lai novērstu ilgtermiņa komplikācijas.
Riska faktori
Išēmiskā insulta risks ir visaugstākais bērniem līdz desmit gadu vecumam. Šis risks samazinās līdz apmēram 30 gadu vecumam, tad risks atkal palielinās. Hemorāģisko insultu (asiņošanas izraisītu insultu) risks ir visaugstākais pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.
Insulta risks ir vislielākais pacientiem ar hemoglobīna SS un sirpjveida beta nulles talasēmijām.Risks pacientiem ar hemoglobīna SC un sirpjveida beta plus talasēmiju (īpaši maziem bērniem) ir ievērojami mazāks, tāpēc šiem pacientiem nav ieteicams veikt skrīningu, ja vien nav papildu problēmu.
Profilakse
Astoņdesmito gadu beigās un 1990. gadu sākumā pētnieki noteica, ka transkraniālo dopleru (TCD) var izmantot, lai pārbaudītu pacientus ar sirpjveida šūnu anēmiju, lai noteiktu išēmiska insulta risku. TCD ir neinvazīva ultraskaņa, ko izmanto asins plūsmas mērīšanai caur galvenajām smadzeņu artērijām. Lai to izdarītu, ultraskaņas zondi novieto uz tempļiem, kur galvaskausa kauls ir plānāks, ļaujot tehniķim izmērīt asinsrites ātrumu. Pamatojoties uz šīm vērtībām, TCD var apzīmēt kā normālus, nosacītus un patoloģiskus. Kaut arī bērniem ar nosacītām TCD vērtībām ir nedaudz lielāks insulta risks, visaugstākais risks ir tiem, kuriem ir patoloģisks TCD, un viņiem jāpievieno profilaktiskas ārstēšanas plāns.
Lai gan TCD šķiet vienkāršs tests, tas nav tik vienkārši, kā izklausās. Ir daudzi faktori, kas var ietekmēt mērījumus TCD laikā. Drudzis un slimības īslaicīgi paaugstina TCD vērtības. Un otrādi, asins pārliešana īslaicīgi pazemina TCD vērtības. Būtībā jūsu bērnam, veicot TCD, jābūt sākotnējai veselībai.
Miegs ietekmē arī asins plūsmu smadzenēs, tāpēc sedācija (zāļu lietošana, kas palīdz pacientam procedūras laikā atpūsties / gulēt) vai gulēšana eksāmena laikā nav ieteicama. Maziem bērniem varētu būt grūti sadarboties un būt mierīgiem, bet vecāki procedūras laikā var palīdzēt, spēlējot filmu vai lasot grāmatas.
Cik labi TCD ir identificēt pacientus, kuriem ir insulta risks?
Patoloģiska TCD noteikšana, kam seko ātra terapijas uzsākšana, samazināja insulta risku bērniem ar sirpjveida šūnu anēmiju no 11 procentiem līdz 1 procentam. Ne visi bērni ar patoloģiskiem TCD bez insulta turpinātu piedzīvot insultu, taču, tā kā insults var izraisīt nopietnas ilgtermiņa sekas, visi pacienti tiek ārstēti vienādi.
Kā insultus novērš, ja TCD ir nenormāls?
Ja jūsu bērnam ar sirpjveida šūnu anēmiju ir patoloģisks TCD, ieteicams TCD atkārtot pēc vienas līdz divām nedēļām. Ja atkal TCD ir nenormāls, ieteicams viņu sākt ar hroniskas pārliešanas programmu.
STOP-1 klīniskais pētījums parādīja, ka hroniskas pārliešanas programmas uzsākšana ievērojami samazināja insulta risku. Hroniska pārliešanas terapija sastāv no asins pārliešanas ik pēc trim līdz četrām nedēļām. Pārliešanas mērķis ir samazināt hemoglobīna S procentuālo daudzumu no vairāk nekā 95 procentiem līdz mazāk nekā 30 procentiem, lai samazinātu risku, ka sirpjveida šūnas bloķē asins plūsmu smadzeņu artērijās.
Vai manam bērnam vienmēr būs jāveic hroniskas asins pārliešanas?
Varbūt ne. Nesen veiktajā daudzinstitūciju pētījumā ar nosaukumu TWiTCH konkrētus pacientus (pamatojoties uz tādām lietām kā hemoglobīna S līmenis, smadzeņu attēlveidošana, TCD vērtības, kas atgriezās normālā stāvoklī) varēja pāriet no hroniskas transfūzijas terapijas uz hidroksiurīnvielas terapiju. Šie pacienti lēnām tika atdalīti no pārliešanas, jo lēnām tika palielināta hidroksiurīnvielas terapija.
Pacientiem ar būtiskām izmaiņām smadzeņu asinsvados var būt nepieciešama ilgstoša hroniska transfūzijas terapija, līdzīgi kā pacientiem ar insultu.