Saturs
Primārā žultsceļu ciroze tagad ir pazīstama ar citu nosaukumu: primārais žultsceļu holangīts (PBC). PBC ir hroniska aknu slimība, kurā mazie žultsvadi sabojājas un galu galā tiek iznīcināti, ziņo Nacionālais diabēta, gremošanas un nieru slimību institūts (NIDDK).Žults spēlē svarīgu lomu jūsu aknās. Tas palīdz gremošanas procesā, sadalot taukus, holesterīnu un taukos šķīstošos vitamīnus tievajās zarnās. Tas arī palīdz izvadīt no ķermeņa atkritumus, piemēram, vecās sarkanās asins šūnas un citus metabolītus, kas tiek izvadīti ar izkārnījumiem.
Kad jūsu žultsvadi ir veseli, tie aiznes žulti prom no aknām. Bet, kad tie nedarbojas pareizi, žults dublējas aknās, kas galu galā noved pie aknu darbības traucējumiem un rētām. Dažreiz rētas var būt pastāvīgas.
Kāpēc tas notiek? PBC tiek uzskatīts par autoimūnu slimību, kas nozīmē, ka ķermenis nespēj atpazīt atšķirību starp veseliem audiem un šūnām un ārvalstu iebrucējiem, un tas sāk uzbrukt veseliem aknu audiem.
Simptomi
PBC gadījumā autoimūnais process parasti sākas pakāpeniski, un simptomi var palikt nepamanīti. Faktiski vairāk nekā pusei cilvēku ar PBC diagnozes laikā nav sūdzību par simptomiem, un PBC var atklāt, ja asins analīze tiek veikta cita iemesla dēļ.
Bet agrīno pazīmju un simptomu noteikšana var uzlabot ārstēšanas rezultātus. NIDDK sniedz detalizētu simptomu sarakstu, kas jāpatur prātā. Agrīnā slimības stadijā simptomi ir:
- Jūsties nogurušam
- Āda, kas niez
- Sausas acis un mute
Slimībai progresējot, simptomi var būt:
- Sāpes vēderā
- Slikta dūša
- Samazināta ēstgriba
- Nedeformējošs artrīta veids
- Vājums
- Muskuļu un locītavu sāpes
- Svara zudums
- Pietūkušas kājas, potītes vai kājas
- Caureja
- Urīns kļūst tumšāks
- Dzelte vai acu un ādas dzeltenums
- Ādas plankumi kļūst izvirzīti
Cits avots arī atzīmē, ka turpmākajos slimības posmos var būt šādi simptomi:
- Palielināta liesa
- Ascīts vai stāvoklis, kad vēderā uzkrājas šķidrums
- Ādas hiperpigmentācija, kas nav saistīta ar laika pavadīšanu saulē
- Osteoporoze un dažreiz lūzumi
- Paaugstināts holesterīna līmenis
- Hipotireoze vai nepietiekama vairogdziedzera darbība
Pat pēc PBC diagnozes cilvēkiem var būt nepieciešami gadi, līdz viņiem rodas simptomi, atzīmē NIDDK.
Cēloņi
Konkrētais slimības cēlonis nav zināms. Lai gan PBC tiek raksturots kā autoimūna slimība, medicīnas eksperti uzskata, ka tam var būt ģenētiska un vides izcelsme. Faktori, kas var likt personai biežāk attīstīties PBC, ir šādi:
- Dzimums:Sievietes biežāk nekā vīrieši attīstās PBC.
- Ģimenes vēsture:Ja jums ir ģimenes loceklis, kuram ir bijusi PBC, jūs, visticamāk, to saņemat, ir lielāka.
- Atrašanās vieta:Cilvēkiem, kas atrodas Ziemeļeiropā un Ziemeļamerikā, visticamāk tiek diagnosticēta šī slimība.
- Vecums:Lielākajai daļai cilvēku PBC sākuma vecums ir no 35 līdz 60 gadiem, norāda Amerikas Aknu fonds (ALF).
- Vides faktori:Vides faktori, kas varētu palielināt PBC attīstības risku, ir baktēriju, sēnīšu vai parazītu infekcijas iegūšana, cigarešu smēķēšana un toksisku ķīmisku vielu iedarbība.
Diagnoze
Jūsu ārsts veiks detalizētu jūsu veselības vēsturi, jūsu ģimenes veselību, novērtēs simptomus un veiks fizisku pārbaudi. Noteikti sniedziet ārstam visu nepieciešamo informāciju, tostarp, ja citam jūsu ģimenes loceklim ir diagnosticēta PBC vai esat bijis pakļauts ķīmiskiem toksīniem.
Fiziskās eksāmena laikā ārsts pārbaudīs, vai nav palielinātas aknas vai liesa, klausoties vēderu caur stetoskopu un pārbaudot, vai nav maigu zonu. Kad cilvēkam ir PBC, sāpes var būt vēdera augšējā, labajā kvadrantā.
Turklāt ārsts var arī lūgt jums veikt virkni medicīnisko pārbaužu.
Antimitohondriālās antivielas (AMA)
Šis ir asins tests, kas pārbauda anti-mitohondriju antivielu līmeni, kas veidojas, reaģējot uz ķermeņa mitohondrijām. Paaugstināts līmenis ir raksturīgs PBC simptoms.
Aknu specifiskā pārbaude
Jūsu ārsts var pasūtīt asins analīzes, lai pārbaudītu paaugstinātu aknu enzīmu līmeni, īpaši fermenta sārmainās fosfatāzes līmeni. Augsts šī enzīma līmenis var norādīt, ka jūsu aknās notiek slimības process vai arī jūsu aknās un žultsvados ir noturīgi bojājumi.
Ja jūsu laboratorijas darbs atklāj paaugstinātu AMA un aknu enzīmu līmeni, tas varētu būt pietiekami daudz informācijas, lai ārsts varētu diagnosticēt PBC.
Holesterīna noteikšana
Ja jums ir PBC, jums var būt arī augstāks holesterīna līmenis nekā parasti, kas var brīdināt ārstu, ka jūsu aknas nedarbojas labi.
Papildu pārbaude
Dažreiz PBC simptomi var pārklāties ar citiem veselības stāvokļiem. Dažos gadījumos ārsts var izmantot specializētu attēlveidošanas tehnoloģiju, piemēram, ultraskaņu, magnētiskās rezonanses elastogrāfiju (MRE) vai citus instrumentus, lai izslēgtu slimības ar līdzīgu simptomu kopumu.
Ja PBC diagnoze joprojām ir neskaidra, ārsts var veikt aknu biopsiju, lai pārbaudītu audus no jūsu aknām un palīdzētu apstiprināt slimību.
Ārstēšana
PBC nav iespējams izārstēt, bet zāļu mērķis ir palēnināt aknu slimības procesa progresēšanu. Zāles, kuras visbiežāk lieto, sauc par ursodiolu (pazīstams arī kā Actigall vai Urso).
Ja ursodiols nedarbojas PBC, otrais medikaments, obeticholic acid (Ocaliva), var būt noderīgs. Ir pierādīts, ka šīs zāles uzlabo aknu darbību, ja tās lieto atsevišķi vai kombinācijā ar ursodiolu. Citus medikamentus var izmantot, lai mazinātu iekaisumu aknās, palēninātu slimības progresēšanu un mazinātu niezes simptomus.
Personas cīņā ar PBC var pienākt brīdis, kad medikamenti pārstāj kontrolēt simptomus, aknas sāk mazināties un var būt nepieciešama dzīvību glāboša aknu transplantācija. Aknu transplantācija var palīdzēt pagarināt pacienta dzīvi.
Vārds no Verywell
Tāpat kā daudzi nopietni medicīniski apstākļi, PBC diagnoze var būt milzīga. Uzziniet pēc iespējas vairāk par savu slimību un jums pieejamajām ārstēšanas iespējām, lai jūs varētu pārvaldīt simptomus un iegūt nepieciešamos rīkus, lai maksimizētu dzīves kvalitāti.
Ja slimība kļūst par daudz, lai tā tiktu galā pati, meklējiet draugu, ģimenes vai profesionāļu palīdzību. Kad nogurums jūs kavē, jums var būt nepieciešama papildu roka, lai pabeigtu ikdienas aktivitātes, un profesionāls atbalsts var palīdzēt saglabāt produktīvu un pozitīvu dzīves uzskatu.