Saturs
Aizmugurējā kortikālā atrofija, saukta arī par Bensona sindromu, ir smadzeņu neirodeģeneratīvi traucējumi, kas rada vairākus vizuālus simptomus. Vizuālo prasmju zaudēšana ir šī stāvokļa dominējošā ietekme. Ja jums vai tuviniekam tiek diagnosticēta aizmugurējā kortikālā atrofija, sekas var būt nomākta.Tā kā Bensona sindroma vizuālās izmaiņas ir sarežģītas, var paiet zināms laiks, līdz jūsu medicīniskā komanda sasniedz pareizo diagnozi. Nav efektīvas zāles aizmugurējās garozas atrofijai, un atbalstošas kopšanas un pārvarēšanas stratēģijas ir šī stāvokļa risināšanas stūrakmens.
Simptomi
Aizmugurējās garozas atrofija ietekmē pieaugušos, kas vecāki par 50 gadiem, un tā bieži sākas pirms 65 gadu vecuma. Pēc simptomu rašanās stāvoklis progresē lēni. Vizuālās izmaiņas ir visizteiktākās aizmugurējās garozas atrofijas pazīmes. Var attīstīties arī depresija, trauksme, demence un noteiktu kognitīvo prasmju zaudēšana, īpaši pēdējās slimības stadijās.
Var būt grūti atpazīt garozas garozas atrofijas simptomus, jo tie ir saistīti ar redzes spējām, nevis ar tīru redzes deficītu. Šīs izmaiņas tiek raksturotas kā visuoperceptuālo un visuospatial prasmju zaudēšana, nevis kā aklums vai redzes zudums.
Redze var būt pilnīgi normāla aizmugurējās kortikālās atrofijas gadījumā, bet tiek traucēta spēja zināt redzēto.
Aizmugurējās kortikālās atrofijas sekas ir:
- Lasīšanas vai rakstīšanas grūtības
- Traucēta objektu vai cilvēku atpazīšana
- Problēmas ar attālumu uztveri
- Samazināta objektu atpazīšana
- Nespēja identificēt kustīgus objektus vai saskatīt, ka objekti pārvietojas
- Apjukums, aplūkojot vairākus objektus
- Vizuālas halucinācijas
- Depresija
- Bezpalīdzības sajūta
- Trauksme
- Grūti atcerēties vārdus
- Problēmas ar aprēķiniem
Aizmugurējās garozas atrofija bieži tiek uzskatīta par Alcheimera slimības variantu, lai gan atmiņas zudums parasti attīstās tikai gadus pēc slimības sākuma.
Ja jums vai tuviniekam attīstās aizmugurējā kortikālā atrofija, sekas var būt īpaši traucējošas, ja jums ir arī citi neiroloģiski apstākļi, piemēram, insults vai Parkinsona slimība.
Cēloņi
Aizmugurējās garozas atrofiju izraisa neirodeģenerācija, kas ir neironu zudums. Šajā stāvoklī neironi smadzeņu aizmugurējā reģionā gadu gaitā pasliktinās, kā rezultātā notiek aizmugurējās smadzeņu garozas atrofija (saraušanās).
Smadzeņu aizmugurējā smadzeņu garozā ietilpst kreisās un labās pakauša daivas, kas atrodas blakus viena otrai. Pakauša daivas ietekmē vizuālo uztveri, ļaujot cilvēkiem saprast un atpazīt to, ko acis redz.
Nav zināms aizmugurējās kortikālās atrofijas cēlonis vai izraisītājs, un nav īpaša mantojuma modeļa vai gēna, kas saistīts ar stāvokli.
Alcheimera slimības variants
Aizmugurējās garozas atrofija tiek uzskatīta par Alcheimera slimības veidu. Starp aizmugurējās garozas atrofiju un Alcheimera slimību ir dažas līdzības un atšķirības.
Abiem nosacījumiem ir līdzīgas iezīmes pēcnāves (pēc nāves) pētījumos. Aizmugurējās kortikālās atrofijas un Alcheimera slimības gadījumā smadzenēs ir amiloido plāksnes un neirofibrilāras jūklis. Tie ir proteīni, kas rodas neirodeģenerācijas procesā.
Būtiska atšķirība starp apstākļiem ir tāda, ka Alcheimera slimību parasti raksturo temporālo daivu mediālo daļu atrofija, kā rezultātā slimības sākumā rodas grūtības ar īstermiņa atmiņu. No otras puses, vizuālo prasmju zaudēšana, aizmugurējās kortikālās atrofijas pazīme, Alcheimera slimībai nav raksturīga.
Diagnoze
Aizmugurējās garozas atrofija tiek diagnosticēta, pamatojoties uz klīniskajiem simptomiem, fizisko pārbaudi un diagnostikas testiem. Ja jums vai tuviniekam attīstās šis stāvoklis, jūs, iespējams, īpaši nesūdzaties par vizuālām izmaiņām. Tā vietā jūs varētu sūdzēties par uzvedības izmaiņām vai neskaidrībām.
Fiziskā pārbaude
Jūsu fiziskā pārbaude ietver neiroloģisku pārbaudi, kurā novērtē muskuļu spēku, refleksus, sajūtas, koordināciju, staigāšanu, redzi, runu un atmiņu. Tas var būt normāls aizmugurējās kortikālās atrofijas gadījumā, taču visu telpiskās grūtības var apgrūtināt sadarbību ar pārbaudi.
Redzes pārbaude
Turpmākā novērtēšana var ietvert redzes asuma pārbaudi un acu pārbaudi, kas parasti ir normāli. Redzes asuma pārbaude mēra jūsu spēju skaidri redzēt objektus no attāluma, parasti izmantojot lasīšanas diagrammu. Šajā pārbaudē nav jāapzina sarežģītas attiecības starp objektiem vai jāzina objektu nosaukumi vai tas, kam tie tiek izmantoti.
Ko gaidīt redzes eksāmena laikāNeiropsiholoģiskā testēšana
Jums, iespējams, būs jāveic testi, kas īpaši novērtē jūsu atmiņu, koncentrēšanās spējas, problēmu risināšanas prasmes un spriedumu. Šie testi parasti ir interaktīvi, ietver jūsu līdzdalību un var ilgt vairākas stundas. Neiropsiholoģiskā pārbaude var būt noderīga, lai precīzi noteiktu precīzu neiroloģisko deficītu.
Attēlu testi
Pastāv liela varbūtība, ka jums tiks veikts smadzeņu attēlveidošanas tests, piemēram, datorizētā tomogrāfija (CT) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šie testi var identificēt smadzeņu bojājumus, piemēram, insultu, traumatiskus smadzeņu ievainojumus un atrofijas zonas.
Aizmugurējās kortikālās atrofijas gadījumā pakauša daivas ir mazākas, nekā parasti varētu sagaidīt, un tas parasti ir redzams smadzeņu CT un MRI izmeklējumos.
Asins analīzes
Jums var būt arī noteikti asins testi, ieskaitot pilnīgu asins analīzi (CBC) un elektrolītu testus. Šie testi var palīdzēt noteikt, vai jums ir kāda cita problēma, piemēram, infekcija vai vielmaiņas problēma, kas varētu izraisīt jūsu simptomus.
Jostas punkcija
Jostasvietas punkcija (LP), ko bieži sauc arī par muguras krānu, ir invazīvs diagnostikas tests. Ja jums ir šis tests, ārsts ievietotu adatu muguras lejasdaļā, lai savāktu mugurkaula šķidrumu. Procedūra ilgst apmēram piecas līdz 10 minūtes un ir mazliet neērta, taču tā ir droša, un lielākā daļa cilvēku to viegli panes.
LP var identificēt infekcijas vai iekaisuma pierādījumus (piemēram, multiplās sklerozes gadījumā). Rezultāti parasti būtu normāli aizmugurējās kortikālās atrofijas gadījumā.
Diferenciāldiagnoze
Ir vairāki medicīniski apstākļi, kas var izraisīt līdzīgu garozas garozas atrofijas iedarbību, un agrīnās slimības stadijās var būt grūti noteikt atšķirību.
Aklums / redzes zudums: Redzes pasliktināšanās var izpausties ar simptomiem, kas līdzīgi aizmugurējās kortikālās atrofijas simptomiem. Redzes testi var atšķirt patieso redzes zudumu no aizmugurējās kortikālās atrofijas.
Šizofrēnija: Psihoze bieži ir saistīta ar halucinācijām, kas ir nepatiesi redzes vai dzirdes stimuli. Šizofrēnija parasti izraisa uzvedības izmaiņas un halucinācijas, un tā var atdarināt aizmugurējās garozas atrofiju. Rūpīga slimības vēsture un fiziskā pārbaude var atšķirt atšķirību starp šiem apstākļiem. Šizofrēnija nav saistīta ar smadzeņu atrofiju.
Demence: Vairāki demences veidi, ieskaitot Lewy ķermeņa demenci, Pick slimību, asinsvadu demenci un Alcheimera slimību, var izraisīt uzvedības izmaiņas.
Atkarībā no neiroloģiskā deficīta modeļa, šos demences veidus diagnostikas procesa sākumā var sajaukt ar otru vai aizmugurējo kortikālo atrofiju. Viņiem parasti ir atšķirīgas iezīmes, un, progresējot, atšķirība starp tām kļūst skaidrāka.
Tā kā katrs no šiem demences veidiem turpina pasliktināties, tomēr tie var kļūt tik smagi, ka daži no viņu vēlīnās stadijas sekām var būt gandrīz neatšķirami.
Insults: Insults ir pēkšņs smadzeņu traumas, kas rodas nepietiekamas asins piegādes dēļ smadzenēs. Insults var izraisīt dažādas sekas, atkarībā no asins piegādes traucējumu vietas.
Pakauša insults var izraisīt simptomus, kas līdzīgi aizmugurējās kortikālās atrofijas simptomiem, taču simptomi rodas pēkšņi un neprogresē. Turklāt attēlveidošanas testi parasti var identificēt insultu.
Infekcija: Jebkura smadzeņu infekcija, piemēram, meningīts (smadzeņu smadzeņu apvalka aizsargājoša apvalka infekcija) vai encefalīts (smadzeņu infekcija), var izraisīt uzvedības simptomus. Šīs infekcijas parasti izraisa drudzi un patoloģisku LP.
Encefalopātija: Sistēmiski apstākļi, kas ietekmē ķermeni, var pasliktināt smadzeņu darbību, izraisot dažādus simptomus, ieskaitot redzes izmaiņas. Vernikas encefalopātija, aknu mazspēja, nieru slimības un vēzis ir visi slimību piemēri, kas var izraisīt redzes izmaiņas.
Šie apstākļi ir biežāk sastopami nekā aizmugurējā kortikālā atrofija, un tos var kļūdaini diagnosticēt slimības sākumā. Asins darbs parasti ir normāls aizmugurējās kortikālās atrofijas gadījumā un patoloģisks metaboliskās encefalopātijas gadījumā.
Iekaisums: Iekaisuma apstākļiem, piemēram, vilkēdei, var būt neiroloģiski efekti, kas var atdarināt aizmugurējās garozas atrofiju. Tomēr vairumā iekaisuma traucējumu ir citi sistēmiski simptomi, kas palīdz apstiprināt diagnozi.
Ārstēšana
Nav vienas galīgas kortikālās atrofijas ārstēšanas. Tomēr ir daži pasākumi, kurus varat veikt, lai optimizētu savas spējas un dzīves kvalitāti.
Terapija
Specializēta rehabilitācija un redzes terapija var būt noderīga, īpaši, ja jums nav demences simptomu. Terapijas laikā ir svarīgi būt pacietīgam un neatlaidīgam, kā arī mēģināt sadarboties ar terapeitu, kurš pārzina visu telpisko traucējumu ārstēšanu.
Palīdzība un aprūpe
Jums var būt nepieciešama profesionāla aprūpētāja vai ģimenes locekļu palīdzība ikdienas aktivitātēs. Tāpat kā rehabilitācijas terapijas gadījumā, ir svarīgi, lai aprūpētāji iepazītos ar aizmugurējās garozas atrofijas sekām un uzzinātu, kā brīdināt jūs potenciāli kaitīgās situācijās.
Vārds no Verywell
Ja jums vai tuviniekam ir diagnosticēta aizmugurējā kortikālā atrofija, nav šaubu, ka tas var būt izaicinājums. Drošība var būt arī problēma, un ir ļoti svarīgi, lai jūs un jūsu ģimene pievērstu uzmanību tam, lai jūsu mājas un apkārtne būtu pēc iespējas drošāka.
Ne tikai pašam stāvoklim ir grūti dzīvot, bet arī tas, ka tas ir tik reti sastopams, apgrūtina vadību un atbalstu. Ir svarīgi, lai jūs nevilcinieties lūgt palīdzību, kad tā jums nepieciešama. Jūsu medicīnas komanda var palīdzēt jums izvēlēties pareizo terapiju jūsu stāvoklim.