Saturs
Evansa sindroms ir divu vai vairāku imūno hematoloģisko traucējumu kombinācija, kad imūnsistēma uzbrūk jūsu baltajām asins šūnām, sarkanajām asins šūnām un / vai trombocītiem. Tie ietver imūno trombocitopēniju (ITP), autoimūno hemolītisko anēmiju (AIHA) un / vai autoimūno neitropēniju (AIN). Šīs diagnozes var notikt vienlaikus, bet var notikt arī vienam un tam pašam pacientam divos dažādos laikos. Piemēram, ja jums tiek diagnosticēts ITP un pēc diviem gadiem tiek diagnosticēts AIHA, jums būtu Evansa sindroms.Simptomi
Vairumā gadījumu jums jau ir diagnosticēts viens no individuālajiem traucējumiem: ITP, AIHA vai AIN. Evansa sindroms izpaužas kā jebkurš no individuālajiem traucējumiem.
Simptomi ir:
Zems trombocītu skaits (trombocitopēnija):
- Paaugstināts zilums
- Paaugstināta asiņošana: asins pūslīši mutē, deguna asiņošana, smaganu asiņošana, asinis urīnā vai izkārnījumos
- Sīki sarkani punktiņi uz ādas, ko sauc par petehijām
Anēmija:
- Nogurums vai nogurums
- Elpas trūkums
- Paaugstināta sirdsdarbība (tahikardija)
- Ādas (dzelte) vai acu (sklera icterus) dzeltēšana
- Tumšs urīns (tējas vai kokakolas krāsas)
Zems neitrofilo leikocītu skaits (neitropēnija):
- Drudzis
- Ādas vai mutes dobuma infekcijas
- Bieži vien nav simptomu
Kāpēc Evansa sindroms izraisa asins daudzumu zemu
Evansa sindroms ir autoimūna slimība. Nezināmu iemeslu dēļ imūnsistēma nepareizi identificē sarkanās asins šūnas, trombocītus un / vai neitrofilus kā "svešus" un tos iznīcina.
Nav pilnībā saprotams, kāpēc dažiem cilvēkiem ir skartas tikai vienas asins šūnas, piemēram, ITP, AIHA vai AIN, salīdzinot ar vairāk nekā vienu Evansa sindromā.
Diagnoze
Tā kā lielākajai daļai cilvēku ar Evansa sindromu jau ir viena no diagnozēm, citas parādīšanās ir vienāda ar Evansa sindromu. Piemēram, ja jums ir diagnosticēta ITP un attīstās anēmija, ārstam būs jānosaka anēmijas cēlonis. Ja tiek konstatēts, ka anēmija ir saistīta ar AIHA, jums tiks diagnosticēts Evansa sindroms.
Tā kā šie traucējumi ietekmē jūsu asins skaitli, pilnīgs asins skaitlis (CBC) ir pirmais solis darbā. Jūsu ārsts meklē anēmijas (zems hemoglobīna līmenis), trombocitopēnijas (zems trombocītu skaits) vai neitropēnijas (zems neitrofilu skaits, balto asins šūnu veids) pierādījumus. Jūsu asinis tiks pārbaudītas mikroskopā, lai mēģinātu noteikt cēloni.
ITP un AIN ir izslēgšanas diagnozes, kas nozīmē, ka nav viena specifiska diagnostikas testa. Vispirms ārstam jāizslēdz citi cēloņi. AIHA apstiprina vairāki testi, konkrētāk, tests ar nosaukumu DAT (tiešais antiglobulīna tests). DAT meklē pierādījumus tam, ka imūnsistēma uzbrūk sarkanajām asins šūnām.
Ārstēšana
Ir garš iespējamo ārstēšanas veidu saraksts. Ārstēšana ir vērsta uz konkrētajām ietekmētajām asins šūnām un to, vai jums ir kādi simptomi (aktīva asiņošana, elpas trūkums, paaugstināts sirdsdarbības ātrums, infekcija):
- Steroīdi: Zāles, piemēram, prednizons, gadiem ilgi tiek izmantotas dažādu autoimūno traucējumu gadījumā. Tie ir AIHA pirmās līnijas ārstēšana un tiek izmantoti arī ITP. Diemžēl, ja Jums ir Evansa sindroms, jums ilgstoši var būt nepieciešami steroīdi, kas var izraisīt citas problēmas, piemēram, paaugstinātu asinsspiedienu (hipertensiju) un paaugstinātu cukura līmeni asinīs (diabētu). Šī iemesla dēļ ārsts var meklēt alternatīvas terapijas.
- Intravenozs imūnglobulīns (IVIG): IVIG ir ITP pirmās izvēles ārstēšana. Būtībā IVIG īslaicīgi novērš jūsu imūnsistēmas uzmanību, lai trombocīti netiktu iznīcināti tik ātri. IVIG nav tik efektīva AIHA vai AIN.
- Splenektomija: Liesa ir galvenā sarkano asins šūnu, trombocītu un neitrofilu iznīcināšanas vieta Evansa sindromā. Dažiem pacientiem liesas ķirurģiska noņemšana var uzlabot asins daudzumu, bet tas var būt tikai īslaicīgs.
- Rituksimabs: Rituksimabs medikamentos, ko sauc par monoklonālām antivielām.Tas samazina jūsu B-limfocītus (balto asins šūnu, kas ražo antivielas), kas var uzlabot asins skaitli.
- G-CSF (filgrastims): G-CSF ir zāles, ko lieto kaulu smadzeņu stimulēšanai, lai iegūtu vairāk neitrofilu. Dažreiz to lieto, lai palielinātu neitrofilo leikocītu daudzumu AIN, īpaši, ja Jums ir infekcija.
- Imūnsupresīvi medikamenti: Šie medikamenti kavē imūnsistēmu. Tie ietvers tādas zāles kā mikofenolāta motelis (MMF), azatioprīns (Immuran), takrolīms (Prograf). A
Lai gan pacienti var reaģēt uz individuālām ārstēšanas metodēm, uzlabojoties asins skaitam, šī reakcija, ja bieži ir īslaicīga, prasa papildu ārstēšanu.