Saturs
Pemfigus ir reta pūslīšu autoimūno slimību grupa, kas ietekmē gan ādu, gan gļotādas.Kāpēc notiek pemfigus, joprojām ir kaut kas noslēpums, taču zinātnieki ir spējuši noteikt, ka imūnsistēma pēkšņi mērķēs un uzbruks olbaltumvielām, ko sauc par desmogleīnu, kas palīdz šūnām turēties kopā.
Pemfigus var rasties pats par sevi vai izpausties kā noteiktu autoimūno slimību vai vēža pazīme. Pemfigus var izraisīt arī noteiktas zāles. Diagnoze parasti ietver ādas vai gļotādas biopsiju. Ārstēšana var ietvert perorālos vai injicētos steroīdus, imūnsupresantus, intravenozas antivielas un bioloģiskas zāles.
Pirms kortikosteroīdu parādīšanās mirstības līmenis cilvēkiem ar pemfigus gada laikā bija aptuveni 75 procenti. Kopš tā laika tas ir krasi samazinājies.
Simptomi
Pemfigus parasti vispirms ietekmē mutes gļotādas, izraisot vairākas čūlas, kas var saglabāties vairākas nedēļas un mēnešus. Dažos gadījumos mutes dobuma bojājumi var būt vienīgais simptoms. Citās vietās uz ādas var attīstīties pūslīši, galvenokārt krūškurvja augšdaļa, mugura, galvas āda un seja.
Pūšļi parasti nav precīzi definēti un viegli saplīst. Tie bieži konsolidējas lielākos pūslīšos un izraisa plašu pīlingu un izsvīdumu. Pūšļi ir gandrīz vienmēr sāpīgi, un, atkarībā no to atrašanās vietas, tie var būt niezoši vai bez niezes.
Ja to neārstē, pemfigus var pakāpeniski izplatīties un iesaistīt lielāku audu daudzumu. Tas var izraisīt potenciāli dzīvībai bīstamas komplikācijas, tostarp:
- Nepietiekams uzturs (sāpīgu mutes vai rīkles čūlu dēļ)
- Šķidruma zudums un smaga dehidratācija
- Infekcija
- Sepsis un septisks šoks
Nāve visbiežāk ir septicēmijas, infekcijas vai pneimonijas rezultāts.
Veidi
Ir vairāki pemfigus veidi, kas atšķiras pēc to smaguma pakāpes. Divus galvenos veidus atšķir pēc bojājumu dziļuma, kā arī to atrašanās uz ķermeņa.
Pemphigus Vulgaris
Pemphigus vulgaris ir visizplatītākā slimības forma. Čūlas vienmēr rodas mutē, bet var ietekmēt arī citus gļotādas audus, piemēram, dzimumorgānus.
Tā kā slimība skar dziļākus audus, pūslīši var būt ārkārtīgi sāpīgi (lai arī tiem nav niezes). Tikai nelielai daļai cilvēku attīstīsies arī ādas tulznas.
Pemphigus vulgaris dažreiz var rasties kā neiromuskulārās autoimūnas slimības myasthenia gravis pazīme.
Pemphigus Foliaceus
Pemphigus foliaceus ir mazāk smaga slimības forma, kas ietekmē ādu. Tas attiecas tikai uz virspusējiem audiem uz sausā augšējā slāņa, kas pazīstams kā ragveida slānis. Tādēļ šī slimība ir daudz mazāk sāpīga, bet bieži vien var būt ļoti niezoša.
Pemphigus foliaceus raksturo garozas čūlas, kas bieži attīstās galvas ādā un izplatās uz krūtīm, muguru un seju. Mutes čūlas nenotiek.
Pemphigus foliaceus dažreiz var skart cilvēkus ar psoriāzi, visbiežāk ultravioletās (UV) gaismas terapijas rezultātā, ko lieto ādas autoimūnas ārstēšanai.
Citi veidi
Ir arī citas mazāk izplatītas, bet potenciāli nopietnākas pemfigus formas, kurām katram ir atšķirīgi pamatcēloņi:
- Imūnglobulīna A (IgA) pemfigus izraisa atšķirīgas antivielas nekā tās, kas saistītas ar pemphigus vulgaris vai foliaceus. Dažreiz tas var izraisīt strutas pildītus bojājumus (pustulas), bet kopumā tiek uzskatīts par vismazāk nopietnu formu.
- Pemphigus vegetans izraisa biezas čūlas zem rokām un cirkšņos. Tas bieži var attīstīties cilvēkiem, kuri ir izturīgi pret zāļu pemfigus ārstēšanu.
- Paraneoplastisks pemfigus ir reta, bet potenciāli dzīvībai bīstama dažu vēža komplikācija. Tas var izraisīt čūlas uz lūpām, mutes, plakstiņiem un elpceļiem. Ja to neārstē, tā var izraisīt neatgriezeniskus plaušu bojājumus un pat nāvi.
Cēloņi
Kā autoimūno slimību pemfigus raksturo imūnsistēma, kas ir nomaldījusies. Slikti izprotamu iemeslu dēļ organisms pēkšņi pārvērš imūno aizsardzību pret normālām šūnām, it kā neitralizējot infekciju.
Ar pemfigus imūnsistēma ražos olbaltumvielas, ko sauc par autoantivielām, kuras ir ieprogrammētas mērķēt uz desmogleīnu. Desmogleins ir olbaltumviela, kas darbojas kā adhēzijas molekula, turot šūnas kopā, lai saglabātu audu integritāti.
Pemfigus izraisītais iekaisums pārtrauc saites starp ādas šūnām, izraisot atslāņošanos (akantolīzi) un limfas šķidruma uzkrāšanos starp audu slāņiem.
Pemfigus iesaistītās autoantivielas, izņemot IgA pemfigus, ir imūnglobulīns G (IgG). Daži tipi mērķēs uz desmogleīnu 1 virspusējos audos (izraisot pemphigus foliaceus), bet citi - uz desmogleīnu 3 dziļākos audos (izraisot pemphigus vulgaris).
Ģenētika
Tiek uzskatīts, ka ģenētikai ir galvenā loma pemfigus attīstībā. Cilvēkiem ar šo slimību parasti tiek novērotas noteiktas ģenētiskas mutācijas, no kurām lielākā daļa ir saistīta ar cilvēka leikocītu antigēna (HLA) gēnu grupu. HLA DR4 ir mutācija, ko visbiežāk novēro cilvēkiem ar pemfigus.
Pemfigus nesamērīgi ietekmēja noteiktas etniskās grupas, tostarp Aškenazu ebrejus un Vidusjūras reģiona iedzīvotājus. Ir pat noteikti apakštipi, kas sastopami gandrīz tikai Kolumbijas un Tunisijas populācijās.
Riska faktori
Pemfigus vienādi ietekmē vīriešus un sievietes. Tas parasti notiek vecumā no 30 līdz 60 gadiem. Kaut arī ģenētika var predisponēt cilvēku uz pemfigus, tiek uzskatīts, ka faktiskos simptomus aktivizē vides izraisītāji, no kuriem visbiežāk ietver:
- Ļoti emocionāls stress
- Pārmērīga UV starojuma iedarbība, ieskaitot saules gaismu un fototerapiju
- Ādas trauma, piemēram, nobrāzumi, griezumi, saules apdegumi, kukaiņu kodumi un staru terapija
- Noteikti medikamenti, īpaši penicilīns, penicilamīns, cefalosporīns, Capoten (kaptoprils) un Vasotec (enalaprils)
Neskatoties uz garo zināmo ierosinātāju sarakstu, vairums gadījumu būs idiopātiski (tas nozīmē, ka izcelsme nav zināma).
Diagnoze
Pemfigus var atdarināt citas slimības, un parasti ir nepieciešams speciālists, piemēram, dermapatologs vai orālais patologs, lai noteiktu galīgo diagnozi. Tas parasti ietver skartās ādas vai gļotādas audu biopsiju.
Mikroskopā patologs meklēs šķidruma piepildītus bojājumus ādas ārējā slānī (sauktos par intraepidermāliem pūslīšiem). Pūslīši sniedz skaidru pierādījumu par akantolīzi un palīdz atšķirt pemfigus no citām pūslīšu ādas slimībām.
Lai noteiktu galīgo diagnozi, ir nepieciešama metode, kas pazīstama kā tieša imūnfluorescence, lai identificētu anti-desmogleīna autoantivielas. Mikroskopā autoantivielas parādīsies kā fluorescējošas nogulsnes savienojumos starp šūnām.
Asins analīzi, ko sauc par enzīmu imūnsorbcijas testu (ELISA), var izmantot arī anti-desmogleīna autoantivielu noteikšanai.
Ja tiek ietekmēta barības vads, var veikt endoskopiju, lai apskatītu elpceļa iekšpusi un iegūtu audu paraugus. Rentgenogrāfija un ultraskaņa ir mazāk noderīga diagnozes noteikšanā.
Diferenciāldiagnoze
Ja rezultāti nav pārliecinoši, ārsts meklē citus iespējamos simptomu cēloņus. Saukta par diferenciāldiagnozi, izmeklēšana var ietvert tādas slimības kā:
- Aftozas čūlas
- Erysipelas
- Daudzveidīgā eritēma
- Lupus
- Mutes ķērpis planus
- Pustulārā psoriāze
- Stīvensa-Džonsona sindroms (SJS)
- Toksiska epidermas nekrolīze (TEN)
Ārstēšana
Ja ārstēšana netiek veikta nekavējoties, pemfigus var būt letāls, parasti milzīgu oportūnistisku infekciju rezultātā. Tāpēc pemfigusam var būt nepieciešama hospitalizācija, un tajā var būt iesaistītas daudzas tās pašas iejaukšanās, ko izmanto apdegumu centros.
Pemfigus ārstēšanas pamats ir perorālie kortikosteroīdi, parasti prednizons. Tam parasti nepieciešamas ārkārtīgi lielas devas, kas dažiem var būt bīstamas, izraisot zarnu perforāciju un sepsi.
Problēmu var vēl vairāk saasināt nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), ko lieto sāpju ārstēšanai. NPL var izraisīt kuņģa-zarnu trakta asiņošanu un var palielināt perforācijas risku.
Ja perorālos kortikosteroīdus nevar izmantot, var apsvērt citas iespējas, tostarp:
- Vietējās steroīdu injekcijas
- Imūnsupresanti, piemēram, CellCept (mikofenolskābe)
- Intravenozs gamma globulīns (IVIG), parasti rezervēts smagam paraneoplastiskam pemfigusam
- Bioloģiskās zāles, piemēram, Rituxan (rituksimabs), ja citas zāļu ārstēšanas metodes neizdodas
Ja Rituxan nevar izmantot, var apsvērt plazmaferēzi - metodi, kas līdzīga dialīzei, ko lieto asiņu attīrīšanai. Tetraciklīna antibiotikas var arī ordinēt, lai novērstu sekundāras infekcijas, savukārt talka pulveris var novērst palagu un apģērba pielipšanu bojājumiem. Daudziem cilvēkiem ārstēšana kļūst labāka, lai gan dažreiz var paiet gadi, lai pilnībā atveseļotos. Citiem būs pastāvīgi jālieto zāles, lai novērstu atkārtošanos.
Tikt galā
Ņemot vērā to, ka mēs tik maz zinām par to, kas izraisa pemfigus, ir grūti ieteikt, ko jūs varat darīt, lai no tā izvairītos, ja jums tas vēl nekad nav bijis. Ar to sakot, jūs, iespējams, varēsiet novērst atkārtošanos, ja jums agrāk bija pemfigus. Šeit ir daži pašpalīdzības padomi, kas var palīdzēt:
- Nekavējoties ārstējiet ādas traumas. Tas var ietvert lokālas antibiotikas infekcijas novēršanai, apledojuma brūces, lai mazinātu iekaisumu, vai kompresijas pārsējus, lai kontrolētu pietūkumu.
- Izvairieties no pārmērīgas saules iedarbības. Valkājiet piemērotu apģērbu, atrodoties ārā, un vienmēr lietojiet sauļošanās krēmu ar augstu SPF līmeni.
- Saglabājiet labu mutes dobuma veselību. Tas var palīdzēt dziedēt mutes dobuma pūslīšus un novērst infekcijas, kas var no jauna aktivizēt slimību.
- Pārvaldiet savu stresu. Izpētiet stresa samazināšanas paņēmienus, piemēram, meditāciju, jogu, taiči, vadāmus attēlus vai progresējošu muskuļu relaksāciju (PMR), lai atpūstos un labāk kontrolētu savas emocijas.
Vārds no Verywell
Pemfigus var būt grūti sadzīvot, it īpaši, ja tas ietekmē jūsu spēju ēst, izraisa sāpes vai rada neizskatīgas, sūcošas čūlas. Nevis izolēt sevi, bet gan runāt ar citiem, kas saprot, ko tu pārdzīvo.
Varat sazināties ar tiešsaistes atbalsta kopienām Facebook vai sazināties ar bezpeļņas Starptautisko Pemphigus un Pemphigoid Foundation, lai uzzinātu, vai jūsu reģionā ir atbalsta grupa. Ja jūs nevarat tikt galā, nevilcinieties lūgt ārstam nosūtījumu pie terapeita vai psihiatra, kurš vajadzības gadījumā var sniegt konsultācijas un medikamentus.