Saturs
Bērna gadu vecā medicīniskā eksāmena laikā nav nekas neparasts, ka jūsu pediatrs nosūta pilnu asins analīzi (CBC). Šo CBC izmanto, lai pārbaudītu dzelzs deficīta anēmiju, kad bērni pāriet no mātes piena vai piena maisījuma uz pilnpienu. Jūs varat būt satriekts, kad zvana jūsu pediatra birojs, lai informētu, ka jūsu bērnam nav anēmijas, bet viņu balto asins šūnu skaits, īpaši baktēriju apkarošanas šūnu skaits, ko sauc par neitrofiliem, ir mazs. Šajā brīdī jūs varētu justies mazliet nobijies un domāt, kas ir nepareizi.Par laimi, visbiežāk sastopamais neitropēnijas (zems neitrofilo leikocītu skaits) cēlonis bērniem ir vīrusu infekcija. Vīrusu infekcijas laikā neitrofilo leikocītu ražošana tiek samazināta, kā rezultātā var rasties neitropēnija. Kad infekcija izzūd, neitrofilo leikocītu skaits normalizējas, tāpēc jūsu pediatrs var ieteikt atkārtot CBC pēc nedēļas vai divām. Ja neitropēnija turpinās, jūsu bērnu var nosūtīt pie hematologa, lai noteiktu neitropēnijas cēloni.
Pārskats
Bērnu autoimūno neitropēniju var saukt arī par hronisku labdabīgu bērnības neitropēniju. Šis stāvoklis ir līdzīgs imūnās trombocitopēnijas (ITP) un autoimūnas hemolītiskās anēmijas (AIHA). Neskatoties uz to, ka kaulu smadzenes normāli padara neitrofilus, organisms nepareizi veido antivielas pret neitrofiliem, kas tos apzīmē iznīcināšanai, izraisot neitropēniju.
Bērnu autoimūna neitropēnija parasti izpaužas zīdaiņiem no 6 līdz 15 mēnešu vecumam, bet tā var notikt jebkurā vecumā, pat pieaugušā vecumā. Autoimūno neitropēniju kombinācijā ar ITP vai AIHA sauc par Evansa sindromu.
Simptomi
Lielākajai daļai bērnu ar autoimūno neitropēniju nav simptomu. Tas notiek tāpēc, ka, neskatoties uz ārkārtīgi zemo neitrofilo leikocītu skaitu, nopietnas infekcijas ir reti sastopamas. Neitropēniju var atklāt, ja CBC ir sekundāra ausu vai elpošanas ceļu infekcija. Dažiem bērniem var rasties čūlas mutē vai ādas infekcijas.
Diagnoze
Tāpat kā citu neitropēnijas formu gadījumā, pirmais diagnostikas tests ir CBC. Absolūtais neitrofilo leikocītu skaits (ANC) parasti ir mazāks par 1000 šūnām mikrolitrā un var būt mazāks par 500. Parasti hemoglobīna un trombocītu skaits ir normāls. Var arī uzzīmēt perifēro asiņu uztriepi, asins šūnu pārbaudi mikroskopā. Lai gan neitrofilo leikocītu skaits ir mazs, tiem ir normāls izskats.
Pēc tam ārsts, iespējams, iegūs CBC divas reizes nedēļā vismaz 6 nedēļas, lai pārliecinātos, ka jūsu bērnam nav cikliskas neitropēnijas (stāvoklis, kad neitrofilo leikocītu skaits ir tikai zems pāris dienas ik pēc 21 dienas).
Jūsu ārsts var nosūtīt testēšanai, lai noteiktu, vai ir antivielas pret neitrofiliem, atzīmējot tos no iznīcināšanas. Ja šis tests ir pozitīvs, tas apstiprina diagnozi. Diemžēl, ja tests ir negatīvs, tas neizslēdz autoimūno neitropēniju. Dažiem pacientiem anti-neitrofilu antivielas nekad netiek noteiktas. Šajos gadījumos, ja vecums un noformējums atbilst autoimūnas neitropēnijas attēlam, tiek pieņemta diagnoze.
Retos gadījumos var būt nepieciešama kaulu smadzeņu pārbaude, lai izslēgtu citus neitropēnijas cēloņus. Tas parasti notiek bērniem, kuru parādīšanās un infekcijas neatbilst tipiskai bērnu autoimūnas neitropēnijas ainai.
Ārstēšana
Bērnības autoimūnas neitropēnijas ārstēšanai nav specifiskas ārstēšanas. Pret neitrofilu antivielas spontāni izzudīs, un neitrofilo leikocītu skaits normalizēsies. Spontāna atveseļošanās notiek līdz 5 gadu vecumam, neitropēnija ilgst vidēji 20 mēnešus.
Tā kā neitropēnija palielina infekcijas risku, visām drudžām nepieciešama medicīniska novērtēšana.
Ja viņam rodas drudzis, jūsu bērnam parasti tiek veikta CBC, asins kultūra (asiņu ievietošana stikla pudelēs, lai meklētu baktērijas) un vismaz viena antibiotiku deva. Ja ANC ir mazāks par 500 šūnām / ml, jūsu bērns, iespējams, tiks ievietots slimnīcā ar IV antibiotikām novērošanai. Ja jūsu bērns izskatās labi un ANC ir lielāks par 1000 šūnām / ml, jūs, visticamāk, izlaidīsit mājās ambulatorai novērošanai.
Zāles, ko lieto citu imūno asins slimību (ITP, AIHA), piemēram, steroīdu un intravenozā imūnglobulīna (IVIG), gadījumā autoimūna neitropēnija nav tik veiksmīga. Dažreiz filgrastīmu (G-CSF) var lietot aktīvu infekciju laikā, lai stimulētu neitrofilu izdalīšanos no kaulu smadzenēm līdz asinsriti.