Saturs
Klippel-Trenaunay sindroms (KT) ir asinsvadu traucējumi, kas rodas jau piedzimstot. Pētniekiem nav skaidrs, kāpēc tas notiek, jo tas, šķiet, nav nodots ģenētiski. Klippel-Trenaunay sindroms ietekmē gan vīriešus, gan sievietes. Nav precīzi zināms, cik bieži tas notiek.Simptomi
KT sindroma simptomi var būt:
- Liels portvīna traipu dzimumzīme (parasti pirmais pamanītais simptoms), ko izraisa sīki asinsvadi zem ādas. Tas var būt tumši sarkans, violets, pacelts uz augšu vai uz tā var būt izciļņi, kas viegli asiņo. Visbiežāk portvīna traips ir liels, un, tā kā KT sindroms parasti skar kāju (trīs reizes biežāk nekā citas daļas), dzimumzīme kā piemērs var nosegt no sēžamvietas un gūžas līdz pirkstiem skartajā ķermeņa pusē.
- Hemangiomas (nenormālas asinsvadu masas)
- Varikozas vēnas
- Pārmērīga mīksto audu un kaulu augšana skartajā kājā
Asinsvadu problēmas un aizaugšana izraisa asiņošanu, sāpes, ādas infekcijas (celulītu), apgrūtinātu staigāšanu un asins recekļu veidošanos (kas var pārtraukt kāju asinsriti vai ceļot uz citām ķermeņa daļām un izraisīt bojājumus). Katra persona ar Klippel-Trenaunay-Weber sindromu tiek ietekmēta atšķirīgi, un piedzīvotās problēmas var būt no nedaudz neērtiem līdz smagiem invalīdiem.
Citi asinsvadu traucējumi ar līdzīgiem simptomiem ir Parkes-Weber sindroms un Sturge-Weber sindroms. Abi izraisa portvīna traipus un asinsvadu anomālijas. Tomēr atšķirībā no Klippel-Trenaunay sindroma, Parkes-Weber sindroms un Sturge-Weber sindroms ietver asinsvadu mudžekļus, ko sauc par arteriovenozām malformācijām (AVM), un, visticamāk, tie ir smagi ar grūtākiem simptomiem.
Diagnoze
Klippel-Trenaunay sindroma simptomi ir sastopami dzimšanas brīdī. Diagnoze pamatojas uz simptomiem, īpaši uz portvīna traipa klātbūtni un pārmērīgu mīksto audu vai kaulu augšanu. DT skenēšana un MRI ir noderīgi, lai noteiktu sindroma pakāpi.
Ārstēšana
KT sindroma ārstēšana ir vērsta uz simptomiem. Daudziem cilvēkiem palīdz vienkāršas procedūras, piemēram, elastīgas kompresijas zeķes, kas mazina sāpes un pietūkumu. Lāzera terapija var samazināt vai novērst portvīna traipu.
Dažreiz ir nepieciešama operācija, lai noņemtu lielu hemangiomu vai noņemtu lieko audu no kājas, kas ir stipri aizaugusi. Retos gadījumos skarto kāju var būt nepieciešams amputēt trombu vai smagas aizaugšanas dēļ.
Kaut arī novājinoši un sāpīgi, daudziem cilvēkiem, kuriem ir Klippel-Trenaunay sindroms, labi izdodas, maz ārstējot. Operācija ir nepieciešama tikai smagos gadījumos.