Saturs
Hipopituitārisms ir reta slimība, kas izraisa viena vai vairāku deviņu hormonu, ko ražo hipofīze, samazinātu ražošanu. Hipopituitārisma pazīmes un simptomi var atšķirties atkarībā no ietekmētajiem hormoniem, un tie var ietvert visu, sākot no hroniska noguruma un augšanas traucējumiem līdz seksuālām disfunkcijām un nespēju ražot mātes pienu.Hipopituitārisma cēlonis var būt kaut kas, ar kuru esat dzimis, vai kaut kas tieši bojājis hipofīzi (piemēram, smadzeņu trauma, infekcija vai audzējs). Diagnozi parasti var noteikt, veicot asins analīzes un attēlveidošanas pētījumus. Hipopituitārismu bieži var ārstēt ar hormonu aizstājterapiju.
Hipopituitārisma veidi
Hipofīze, ko dažreiz dēvē par "galveno dziedzeri", ir zirņu lieluma orgāns, kas atrodas netālu no smadzeņu pamatnes. Tās loma ir vai nu sintezēt un / vai izdalīt hormonus, kas regulē ķermeņa funkcijas. Pats hipofīze ir sadalīta divās daivās - priekšējā (priekšējā) daiva un aizmugurējā (aizmugurējā) daiva - katrai no tām ir dažādas funkcijas. Hipopituitārismu var plaši klasificēt skartā daiva:
Priekšējās daivas hipopituitārisms raksturo hipofīzes priekšējā dziedzera ražoto un izdalīto hormonu samazināšanās. Tie ietver:
- Adrenokortikotrofiskais hormons (AKTH), kuras uzdevums ir stimulēt stresa hormona kortizola ražošanu virsnieru dziedzeros
- Folikulu stimulējošais hormons (FSH), kas menstruālā cikla laikā stimulē olnīcu folikulu augšanu
- Augšanas hormons (GH), kas stimulē augšanu visos ķermeņa audos, ieskaitot kaulus
- Luteinizējošais hormons (LH), kas izraisa ovulāciju sievietēm un stimulē testosterona veidošanos vīriešiem
- Melanocītu stimulējošais hormons (MSH), kas stimulē aizsargājošā pigmenta melanīna ražošanu ādas šūnās
- Prolaktīns (PRL), kas liek ķermenim ražot mātes pienu, ja sieviete ir stāvoklī vai baro bērnu ar krūti
- Vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH), kas regulē vairogdziedzera hormonu ražošanu
Aizmugurējās daivas hipopituitārisms raksturo hormonu samazināšanās, ko ražo hipotalāms, bet izdala hipofīzes aizmugurējā daļa:
- Anti-diurētiskais hormons (ADH), kas regulē to, cik daudz ūdens saglabā jūsu nieres
- Oksitocīns, kas palīdz izraisīt darba kontrakcijas grūtniecības laikā, kā arī veicina mātes piena ražošanu pēc piedzimšanas
Panhipopituitarism ir aprakstīts, ja tiek traucēta hipofīzes priekšējā un aizmugurējā funkcija.
Hipopituitārisma simptomi
Hipopituitārisma simptomi var atšķirties atkarībā no skartās dziedzera daļas, hormonālo traucējumu pakāpes un skartās personas vecuma. Dažos gadījumos ietekme var būt smalka vai viegli attiecināma uz citiem apstākļiem. Citreiz simptomi var būt dziļi un novājinoši.
| Hormonu deficīta simptomi | |
|---|---|
| Trūkums | Simptomi |
| Adrenokortikotrofiskais hormons (AKTH) | Bērni: nogurums, svara zudums, aizkavēta pubertāte, nespēja uzplaukt (zīdaiņiem), zems cukura līmenis asinīs Pieaugušie: apetītes zudums, svara zudums, slikta dūša, vemšana, muskuļu vājums, zems asinsspiediens, ilgstošas infekcijas, patoloģiska ādas aptumšošana |
| Folikulu stimulējošais hormons (FSH) | Sievietes: nav menstruāciju vai neregulāri periodi, lēna vai samazināta krūšu augšana, karstuma viļņi, mazs dzimumtieksme, ķermeņa apmatojuma zudums Vīrieši: nogurums, muskuļu zudums, patoloģiska krūšu augšana, erektilā disfunkcija, zema dzimumtieksme, osteoporoze, sejas vai ķermeņa apmatojuma trūkums |
| Augšanas hormons (GH) | Bērni: mazs augums, aizkavēta pubertāte, mazi zobi, enerģijas trūkums, pundurisms Pieaugušie: trauksme, depresija, vīriešu baldness, zema dzimumtieksme, muskuļu zudums, augsts holesterīna līmenis, insulīna rezistence, diabēts, vēdera aptaukošanās, sirds problēmas |
| Luteinizējošais hormons (LH) | Sievietes: neregulāri periodi, maza vai samazināta krūšu augšana, karstuma viļņi, mazs dzimumtieksme, samazināta mātes piena ražošana, neauglība ovulācijas neesamības dēļ Vīrieši: zems spermatozoīdu skaits, mazie sēklinieki, samazināta muskuļu masa, zems dzimumtieksme, erektilā disfunkcija, sejas vai ķermeņa apmatojuma trūkums |
| Melanocītu stimulējošais hormons (MSH) | Pārmērīgas slāpes, bieža urinēšana, palielināts izsalkums, svara pieaugums, miega problēmas, sāpes, ādas pigmentācijas trūkums, albīnisms |
| Prolaktīns (PRL) | Sievietes: nogurums, ķermeņa apmatojuma zudums, nespēja ražot mātes pienu Vīrieši: parasti nav |
| Vairogdziedzeri stimulējošais hormons (TSH) | Nogurums, nespēks, svara pieaugums, aizcietējums, matu izkrišana, sausa āda, muskuļu krampji, aizkaitināmība, depresija, atmiņas zudums, mazs dzimumtieksme, patoloģiski periodi, jutība pret aukstumu |
| Anti-diurētiskais hormons (ADH) | Pārmērīga urinēšana, bieža nakts urinēšana, pārmērīgas slāpes |
| Oksitocīns | Trauksme, depresija, sāpes, nespēja ražot mātes pienu |
Cēloņi
Hipopituitārisma cēloņus kopumā var klasificēt kā iedzimtus (rodas pirms dzimšanas vai dzimšanas brīdī) vai iegūtus (rodas pēc dzimšanas).
Iedzimta
Iedzimts hipopituitārisms var būt ģenētiskas mutācijas rezultāts, kas ietekmē hipofīzes normālu attīstību embrija stadijā. Ir zināmas ne mazāk kā 25 mutācijas, kas izraisa hipofīzes deficītu, tostarp piecas, kas pazīstamas kā kombinēts hipofīzes hormona deficīts (CPHD) no 1 līdz 5.
Lielākā daļa ir mutācijas, kuras vecāki nodeva bērnam autosomāli recesīvā veidā, kas nozīmē, ka abiem vecākiem ir jāveicina CPHD mutācija, lai slimība varētu izpausties.
Starp retajiem ģenētiskajiem sindromiem, kas saistīti ar hipopituitārismu, ir:
- Bardē-Bīdla sindroms, kas ietekmē vairākas ķermeņa daļas un orgānus
- Kallmana sindroms, kas ietekmē dzimumhormonu ražošanu
- Pradera-Vilija sindroms, kas var izraisīt zemu augumu, aptaukošanos un intelektuālās attīstības traucējumus
Iedzimts hipopituitārisms var rasties arī dzimšanas brīdī grūtniecības komplikāciju dēļ, tai skaitā priekšlaicīgas dzemdības, smaga mātes anēmija, grūtniecības izraisīta hipertensija, placentas atdalīšanās un smags asins zudums dzemdību laikā (Šeihana sindroms).
Iegūta
Iegūtie cēloņi ir tādi, kuros hipofīzi tieši vai netieši bojā traumas, infekcijas, slimības vai noteiktas medicīniskas procedūras. Biežākie piemēri ir:
- Traumatiska smadzeņu trauma (ieskaitot subcranial asiņošanu)
- Hipofīzes adenoma (hipofīzes audzējs)
- Smadzeņu audzējs (ieskaitot craniopharyngioma, meningioma un glioma)
- Neiroķirurģijas komplikācijas
- Hipofizīts (hipofīzes iekaisums)
- Vēža metastāze (kurā vēzis izplatās no citas ķermeņa daļas)
- Radiācijas terapija
- Sarkoidoze (iekaisuma slimība, kas izraisa granulu gabalu veidošanos)
- Encefalīts (smadzeņu iekaisums)
- Meningīts (smadzeņu un muguras smadzeņu apkārtējo audu iekaisums)
- Hemohromatoze (dzelzs pārslodze)
Dažos gadījumos hipopituitārisma cēlonis nav zināms. Ārsti to sauc par idiopātisku hipopituitārismu.
Hipopituitārisms ir samērā reti sastopams stāvoklis, kas skar apmēram četrus no katriem 1000 cilvēkiem. Tomēr pat 30% līdz 70% cilvēku ar traumatisku smadzeņu traumu parādīsies dažas hipofīzes traucējumu pazīmes.
Diagnoze
Hipopituitārisma diagnoze galvenokārt balstās uz asins analīzēm, taču tā var ietvert arī attēlveidošanas pētījumus, lai meklētu hipofīzes bojājuma vai deformācijas pazīmes.
Galvenais no tiem ir asins analīzes, kas nosaka hipofīzes hormona daudzumu asins paraugā. Tas ne vienmēr ir tik vienkārši, kā izklausās. Trūkumus var diagnosticēt vienā no diviem veidiem:
- Bāzes testi var noteikt hormonu deficītu, pamatojoties uz vienu testa vērtību. Šādi mēra LH, FSH, prolaktīnu un TSH. Asinis parasti ņem no rīta, kad hormonu ražošana ir viszemākā.
- Dinamiskie testi ir tie, kuros hormona līmeni mēra pēc zāļu ievadīšanas, lai stimulētu izmeklējamo hormonu. ADH, GH un ACHT mēra šādā veidā.
Nav asins analīžu, kas varētu precīzi noteikt oksitocīna deficītu. Ja grūtniecības laikā ir aizdomas par oksitocīna deficītu, var veikt kontrakcijas stresa testu, lai noskaidrotu, vai intravenoza oksitocīna deva var izraisīt kontrakcijas.
Attēlveidošanas pētījumus var izmantot arī hipofīzes audzēja vai citu hipofīzes problēmu noteikšanai. Divi visbiežāk izmantotie ir:
- Datortomogrāfija (CT), kurā datorā tiek salikta virkne rentgena staru, lai izveidotu hipofīzes trīsdimensiju "šķēli"
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), kas izmanto spēcīgus magnētiskos un radioviļņus, lai izveidotu ļoti detalizētus mīksto audu attēlus
Ja ir aizdomas par ģenētisku cēloni, var veikt specializētas ģenētiskās pārbaudes. Tie parasti tiek pasūtīti, ja ir aizdomas par retiem traucējumiem, piemēram, Pradera-Vilija sindromu, un / vai ģimenes hipopituitārisma anamnēzē.
Diferenciāldiagnozes
Tā kā hipopituitārisma cēloni dažreiz ir grūti precīzi noteikt, ārsts diferenciāldiagnozē izpētīs citus cēloņus. Tās ietver citas slimības, kas saistītas ar hormonāliem trūkumiem, tostarp:
- Adisona slimība (virsnieru dziedzera traucējumi)
- Primārā hipotireoze (kurā problēma ir saistīta ar vairogdziedzeri)
- Primārais hipogonādisms (kurā problēma rodas sēkliniekos)
- Primārā olnīcu mazspēja (kurā problēma rodas olnīcās)
- Poliglandulārais autoimūnais sindroms (kurā imūnsistēma uzbrūk dziedzeraudu veselībai)
Ārstēšana
Vairumā gadījumu cilvēkus ar hipopituitārismu var ārstēt ar mūža hormonu aizstājterapiju (HAT). Atkarībā no trūkuma var noteikt vairākus sintētiskos vai dabiskos hormonus tablešu, plāksteru vai injicējamu formā.
Dažas no zālēm, ko lieto HAT, tieši aizstāj noplicināto hormonu. Citi ārstēja tā saukto efektoro dziedzeri, kas nozīmē dziedzeri, kuru tieši stimulē hipofīzes hormons. (Piemēri ietver vairogdziedzeri, ko regulē TSH, vai olnīcas, kuras ietekmē FSH un LH.)
Starp zālēm, ko HAT parasti lieto hipopituitārismam:
- Hidrokortizons ir sintētiska kortizola forma, ko lieto iekšķīgi, un ko lieto AKTH deficīta ārstēšanai.
- Estradiols ir sintētiska estrogēna forma, kas tiek piegādāta tabletēs vai plāksteros, kas ārstē sieviešu hipogonādismu, ko izraisa LH vai FSH deficīts. Progestīnu, sintētisku progesterona formu, dažreiz lieto arī, lai novērstu estradiola nevēlamu iedarbību.
- Testosterons ir vīriešu hormons, ko parasti ievada injekcijas un plākstera veidā, lieto vīriešiem ar hipogonādismu LH vai GH deficīta dēļ.
- Cilvēka augšanas hormons (HGH) ir sintētiska GH forma, ko ievada injekcijas veidā, ko lieto diagnosticēta GH deficīta vai hipogonādisma ārstēšanai.
- Desmopresīns, cilvēka veidota ADH forma, kas pieejama tablešu vai deguna aerosola veidā, tiek izmantota cilvēkiem ar pārmērīgu urinēšanu ADH deficīta dēļ.
- Cilvēka horiona gonadotropīns (HCG) ir hormonāls līdzeklis, ko bieži izraksta kā injekciju (bieži vien kopā ar FSH), lai stimulētu ovulāciju sievietēm ar auglības traucējumiem LH deficīta dēļ.
- Levotiroksīns ir sintētiska vairogdziedzera zāle, ko lieto hipotireozes (zemas vairogdziedzera funkcijas) ārstēšanai, ko izraisa TSH deficīts.
Periodiskas asins analīzes, iespējams, būs nepieciešamas, lai izsekotu hormonu līmeni un pēc vajadzības pielāgotu ārstēšanu. Jums var būt nepieciešami arī neregulāri CT vai MRI skenējumi, lai uzraudzītu hipofīzes stāvokli.
Ķirurģiju hipopituitārisma ārstēšanai izmanto reti, ja vien nav audzēja vai izauguma, kuru var pamatoti noņemt bez kaitējuma. Tā vietā audzēja samazināšanai vai kontrolei var izmantot lielu devu starojumu. Ja ir iesaistīts vēzis, var noteikt ķīmijterapiju.
Vārds no Verywell
Hipopituitārisms ir retāk sastopams traucējums, kuru sākumā var būt grūti atpazīt, jo simptomi bieži ir tik nespecifiski. Pat ja tiek apstiprināts hormona deficīts, var būt vajadzīgs laiks, lai noteiktu galveno cēloni. Šādos gadījumos jūs, visticamāk, nosūtīsit pie endokrinologa, kurš specializējas hormonālo traucējumu diagnostikā, ārstēšanā un pārvaldībā.
Lai atrastu sev tuvu, jūs varat lūgt norādi savam veselības aprūpes sniedzējam vai izmantot tiešsaistes lokatoru, ko piedāvā Amerikas klīnisko endokrinologu asociācija.