Īvinga sarkoma pieaugušajiem

Saturs

• Kas ir Ewinga sarkoma?
• Kas saņem Ewing sarkomu?
• Kas izraisa Ewinga sarkomu?
• Kādi ir Ewingas sarkomas simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta Ewinga sarkoma?
• Kāda ir Ewinga sarkomas ārstēšana?
• Kāda veida papildu aprūpe ir nepieciešama pēc Ewinga sarkomas ārstēšanas?
• Kāda ir ilgtermiņa prognoze pacientiem ar Ewinga sarkomu?

Ewing sarkoma ir kaulu vai mīksto audu vēža veids, kas galvenokārt rodas bērniem un jauniešiem. Bieži sastopami ķermeņa garajos kaulos, simptomi ir sāpes, pietūkums un drudzis.

Kas ir Ewinga sarkoma?

Ewing sarkoma ir vēzis, kas galvenokārt notiek kaulos vai mīkstajos audos. Kaut arī Ewing sarkoma var attīstīties jebkurā kaulā, to visbiežāk atrod gūžas kaulos, ribās vai garos kaulos (piemēram, augšstilba kauls (augšstilba kauls), stilba kauls (apakšstilbs) vai augšdelma kauls (augšdelma kauls). Tas var ietvert arī muskuļus un mīkstos audus ap audzēju. Ewing sarkomas šūnas var arī metastazēt (izplatīties) citās ķermeņa zonās, ieskaitot kaulu smadzenes, plaušas, nieres, sirdi, virsnieru dziedzerus un citus mīkstos audus.

Mikroskopā Ewingas sarkomas šūnas izskatās mazas, apaļas un zilas.

Ewingas sarkoma ir nosaukta no ārsta Džeimsa Ewinga, ārsta, kurš pirmo reizi aprakstīja audzēju 1920. gados.

Kas saņem Ewing sarkomu?

Kā otrais visizplatītākais kaulu vēža veids, kas ietekmē bērnus un jauniešus, tas veido apmēram 1 procentu no bērnības vēža. Katru gadu ASV Ewinga sarkoma tiek diagnosticēta aptuveni 225 bērniem un pusaudžiem.

Kaut arī Ewing sarkoma var rasties jebkurā bērnības laikā, tā visbiežāk attīstās pubertātes laikā, kad kauli strauji aug. Ewing sarkoma visbiežāk rodas bērniem vecumā no 10 līdz 20 gadiem. Skar vairāk vīriešu nekā sievietes. Šis vēža veids nav izplatīts afroamerikāņu, afrikāņu un ķīniešu bērniem.

Īvingas sarkoma ir ļoti rets vēzis pieaugušajiem.

Kas izraisa Ewinga sarkomu?

Precīzs Ewinga sarkomas cēlonis nav pilnībā izprasts. Pētnieki nav spējuši precīzi noteikt Ewinga sarkomas riska faktorus vai profilakses pasākumus. Tomēr pētnieki ir atklājuši hromosomu izmaiņas šūnas DNS, kas var izraisīt Ewinga sarkomas veidošanos. Šīs izmaiņas nav iedzimtas. Viņi attīstās bērniem bez redzama iemesla pēc piedzimšanas.

Vairumā gadījumu izmaiņas ir saistītas ar ģenētiskā materiāla saplūšanu starp 11. un 22. hromosomām. Kad 22. hromosomā blakus EWS gēnam tiek ievietots noteikts 11. hromosomas gabals, EWS gēns tiek "ieslēgts". Šī aktivizācija izraisa šūnu aizaugšanu un galu galā vēža attīstību. Retāk notiek DNS apmaiņa starp 22. hromosomu un citu hromosomu, kas izraisa EWS gēna ieslēgšanos. Precīzs mehānisms joprojām ir neskaidrs, taču šis svarīgais atklājums ir veicinājis uzlabojumus Ewinga sarkomas diagnosticēšanā.

Kādi ir Ewingas sarkomas simptomi?

Pacientiem ar Ewingas sarkomu simptomi var būt atšķirīgi. Visizplatītākie simptomi ir šādi:

• Sāpes ap audzēja vietu
• Pietūkums un / vai apsārtums ap audzēja vietu
• Drudzis
• Svara zudums un samazināta ēstgriba
• Nogurums
• Paralīze un / vai nesaturēšana (ja audzējs atrodas mugurkaula rajonā)
• Simptomi, kas saistīti ar audzēja nervu saspiešanu (piemēram, nejutīgums, tirpšana vai paralīze)

Ewingas sarkomas simptomi var atgādināt citus medicīniskos apstākļus vai problēmas. Lai diagnosticētu, vienmēr konsultējieties ar savu ārstu.

Kā tiek diagnosticēta Ewinga sarkoma?

Papildus pilnīgai slimības vēsturei un fiziskai pārbaudei diagnostikas testi palīdz apstiprināt audzēja klātbūtni un sniedz arī informāciju par audzēju, kas var palīdzēt onkologiem noteikt vislabāko pieeju ārstēšanai. Ewing sarkomas diagnostikas testi var ietvert sekojošo:

• Vairāki attēlveidošanas testi:
  • Rentgens. Šajā diagnostikas testā tiek izmantoti neredzami elektromagnētiskie enerģijas stari, lai uz filmas veidotu iekšējo audu, kaulu un orgānu attēlus.
  • Radionuklīdu kaulu skenēšana. Lai sāktu, pacienta ķermenī injicē nelielu daudzumu radioaktīvās krāsvielas, ko absorbē kaulu audi. Kaula attēli tiek uzņemti ar īpašu kameru un tiek izmantoti audzēju un kaulu patoloģiju noteikšanai.
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Šī diagnostikas procedūra izmanto lielu magnētu, radiofrekvenču un datora kombināciju, lai iegūtu detalizētus ķermeņa orgānu un struktūru attēlus. Šis tests bieži tiek veikts, lai noskaidrotu, vai audzējs ir izplatījies tuvējos mīkstajos audos.
  • Datortomogrāfijas (CT vai CAT) skenēšana. Šī diagnostikas attēlveidošanas procedūra izmanto rentgenstaru un datortehnoloģiju kombināciju, lai iegūtu horizontālus vai aksiālus ķermeņa attēlus (kurus bieži dēvē par šķēlītēm). CT skenēšana parāda detalizētus jebkura ķermeņa daļas attēlus, ieskaitot kaulus, muskuļus, taukus un orgānus. Kaut arī datortomogrāfija ir detalizētāka nekā vispārējā rentgena starojums, tā parasti ir mazāk detalizēta nekā MRI skenēšana.
  • Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana. Šim testam asinsritē tiek ievadīta radioaktīvi marķēta glikoze (cukurs). Audus, kas izmanto glikozi vairāk nekā parasti, audus (piemēram, audzējus), var noteikt ar skenēšanas iekārtu. PET skenēšanu var izmantot, lai atrastu mazus audzējus vai pārbaudītu, vai zināmā audzēja ārstēšana ir efektīva.
• Asins analīzes, ieskaitot asins ķīmijas
• Audzēja biopsija. Šīs procedūras laikā audu paraugi tiek noņemti (ar adatu vai operācijas laikā) no ķermeņa un tiek pārbaudīti mikroskopā, lai noteiktu, vai ir vēzis vai citas patoloģiskas šūnas.
• Kaulu smadzeņu aspirācija / biopsija. Šī procedūra ietver nelielu kaulu smadzeņu šķidruma un audu noņemšanu, parasti no gūžas kaula daļas, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies kaulu smadzenēs.

Ewing sarkomu ir grūti atšķirt no citiem līdzīgiem audzējiem. Diagnoze bieži tiek veikta, izslēdzot visus citus izplatītos cietos audzējus un izmantojot ģenētiskos pētījumus.

Kāda ir Ewinga sarkomas ārstēšana?

Vēža aprūpes komanda izstrādā īpašus ārstēšanas plānus, pamatojoties uz:

• Pacienta vecums, vispārējā veselība un slimības vēsture
• Slimības lokalizācija un izplatība
• Pacienta tolerance pret noteiktiem medikamentiem, procedūrām vai terapiju
• Cerības uz slimības gaitu
• Pacienta un / vai vecāku viedoklis vai vēlme

Atkarībā no audzēja stadijas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai
• Ķīmijterapija
• Radiācijas terapija
• Skartās rokas vai kājas amputācija
• Protezēšana un apmācība (ja notiek amputācija)
• Metastāžu rezekcijas (piemēram, plaušu vēža šūnu rezekcijas)
• Rehabilitācija (piemēram, fiziskā un darba terapija un psihosociālā adaptācija)
• Atbalstoša aprūpe ārstēšanas blakusparādībām
• Antibiotikas infekciju profilaksei un ārstēšanai
• Nepārtraukta papildu aprūpe, lai noteiktu pacienta reakciju uz ārstēšanu, atklātu atkārtotu slimību un pārvaldītu novēlotu ārstēšanas efektu

Tā kā Ewing sarkoma pieaugušajiem ir reti sastopama, turpmākajās sadaļās aprakstītā ārstēšanas informācija parasti attiecas uz bērniem. Ewing sarkomas ārstēšana pieaugušajiem var ietvert izmaiņas, īpaši ar ķīmijterapiju, jo bērni ir daudz tolerantāki pret ķīmijterapijas zālēm.

Primitīvi neiroektodermālie audzēji (PNET) ir ļoti reti ar molekulāri saistīti audzēji, kas bieži rodas ārpus kaula un tiek ārstēti tāpat kā Ewinga sarkoma.

Pirms Ewing sarkomas ārstēšanas

Pirms terapijas sākšanas lielākajai daļai pacientu audzējs būs jāveic pakāpeniski. Parasti Ewing audzēja iestudēšana ietver sekojošo:

• Krūtiņas CT skenēšana, lai izslēgtu plaušu iesaistīšanos
• Skartās vietas MRI
• Kaulu vai PET skenēšana
• Kaulu smadzeņu biopsija

Visa Ewing sarkomas ārstēšana sākas ar ķīmijterapiju

Pēc vēža stadijas noteikšanas pacienta aprūpi pārņem bērnu onkoloģijas komanda, kas administrēs ķīmijterapiju. Visiem Ewingas sarkomas pacientiem nepieciešama ķīmijterapija kā terapijas sākumposms, lai samazinātu primāro vai galveno audzēju. Pat ja citi ārstēšanas aspekti atšķiras - piemēram, kā audzējs tiek noņemts vai lokāli ārstēts - ķīmijterapija vienmēr ir pirmais solis.Tas ir tāpēc, ka ārsti pie Ewing sarkomas vēršas gan kā lokālu, gan sistēmisku slimību. Ķīmijterapiju izmanto, lai ārstētu jebkuru iespējamo metastāzi (izplatīšanos) plaušās, kas ir diezgan izplatīta, bet ļoti ārstējama. Multimodalitātes pieeju izmanto pat tad, ja slimība šķiet lokalizēta tikai diagnozes laikā.

Pirmajā Ewing sarkomas ķīmijterapijas zāļu komplektā bieži ietilpst vinkristīns, doksorubicīns (Adriamicīns) un ciklofosfamīds (VAC). Pēc atveseļošanās pēc pirmā zāļu komplekta var ievadīt ifosfamīdu un etopozīdu (IE).

Tāpat kā lielākā daļa citu bērnības vēža gadījumu, Bērnu onkoloģijas grupa nosaka Ewinga sarkomas ārstēšanas protokolus. Lielākā daļa vēža centru ievēro noteiktos protokolus.

Operācija vai radiācija, lai ārstētu audzēju

Pēc sākotnējās ķīmijterapijas, lai samazinātu audzēju, pacienti saņem vēl vienu MRI un CT skenēšanu krūtīs, lai atjaunotu audzēju.

Ja audzējs ir darbināms, pacientam parasti tiek veikta rezekcija (operācija). Parasti, ja vēzi var noņemt, ķirurģija ir ieteicama kā alternatīva radiācijai, kas var izraisīt dziļas blakusparādības, īpaši maziem bērniem.

Ja audzējs nav darbināms, var būt nepieciešama radiācija. Operācijas var atturēt šādos gadījumos:

• Audzējs atrodas vietā, kur maz ticams, ka var noņemt visas audzēja šūnas (piemēram, mugurkaulu)
• Operācijas sekas (piemēram, dzīvošana ar paralīzi vai amputāciju) būtiski mainītu pacienta dzīves kvalitāti
• Pastāv liels risks, ka noteiktu ķermeņa daļu (piemēram, iegurņa vai plaukstas) funkcijas nevar atjaunot

Dažreiz ir nepieciešama gan operācija, gan radiācija. Pēc audzēja rezekcijas patologs analizēs audzēju un meklēs negatīvu rezervi uz izdalītajiem audiem. Negatīva starpība norāda, ka audu daļai ap audzēju nav dzīvu vēža šūnu. Ja tiek atrastas kādas dzīvas šūnas, pēcapstrāde ir nepieciešama radiācija. Ewing audzēji parasti ļoti reaģē uz radiāciju.

Papildu ķīmijterapija

Vēl viena ķīmijterapijas kārta tiek piešķirta pēc operācijas vai staru terapijas, lai iznīcinātu audzēja šūnas, kas, iespējams, ir izplatījušās citās ķermeņa daļās.

Mērķtiecīgas terapijas

Pētnieki strādā, lai atrastu jaunus un uzlabotus veidus visu veidu vēža, tostarp Ewinga sarkomas, ārstēšanai. Kaut arī ir panākts zināms progress, mērķtiecīga ārstēšana, piemēram, imūnterapija, tiek uzskatīta par eksperimentālu pacientiem ar Ewinga sarkomu. Ārsti var meklēt potenciālās alternatīvas pacientiem ar recidivējošu vai progresējošu Ewinga sarkomu, kuri jau ir izsmēluši tradicionālās ārstēšanas iespējas.

Genomisko secību var izmantot, lai atrastu zāles, kuras FDA jau ir apstiprinājusi audzējiem ar noteiktiem biomarķieriem (īpašības, kas var norādīt, ka audzējs ir labs mērķis noteikta veida terapijai). Var apsvērt pat zāles, kuras iepriekš nav izmantotas Ewinga sarkomas ārstēšanai.

Var būt pieejami arī klīniskie pētījumi. Jūsu ārsts var sniegt informāciju par atklātajiem pētījumiem jūsu vēža centrā vai citos centros visā valstī.

Kāda veida papildu aprūpe ir nepieciešama pēc Ewinga sarkomas ārstēšanas?

Ewing sarkomas pacienti tiks novēroti ar sākotnējā audzēja rentgena stariem ik pēc trim līdz sešiem mēnešiem trīs līdz piecus gadus. Tāpat pacientiem būs regulāri jāveic plaušu datortomogrāfija un periodiski kaulu izmeklējumi, lai pēc iespējas ātrāk noteiktu atkārtošanos.

Visu atlikušo mūžu pacientiem katru gadu tiks veikta sākotnējā audzēja zonas rentgenogrāfija, lai uzraudzītu visas rekonstruktīvās ierīces un ekstremitātes dziedināšanu. Lai palielinātu skartās ekstremitātes funkciju, var ieteikt vingrinājumus.

Kāda ir ilgtermiņa prognoze pacientiem ar Ewinga sarkomu?

Saskaņā ar Amerikas vēža biedrības datiem kopējais lokalizētās Ewinga sarkomas izdzīvošanas līmenis piecu gadu laikā ir 70 procenti. Pacientiem ar metastātisku slimību piecu gadu dzīvildze ir no 15 līdz 30 procentiem.

Nav skaidrs, vai pieaugušajiem ar Ewingas sarkomu ir tikpat labi kā bērniem ar šo stāvokli. Daži pētījumi liecina, ka to nedara. Tomēr šie pētījumi ir kritizēti, jo tajos tika izmantotas mazākas ķīmijterapijas devas nekā bērniem. Citi pētījumi liecina, ka agresīvi izturoties pieaugušie var darīt tikpat labi kā bērni. Agresīvas ārstēšanas izaicinājums ir tāds, ka pieaugušo ķermeņi nespēj izturēt tādas pašas ķīmijterapijas zāļu devas kā bērni.

Faktori, kas var ietekmēt prognozi

Tāpat kā jebkura cita vēža gadījumā, prognoze un ilgtermiņa izdzīvošana var būt ļoti atšķirīga. Tā kā katrs indivīds ir unikāls, jūsu ārstēšana un prognoze tiks balstīta uz jūsu unikālo veselības stāvokli un vajadzībām. Individuālā pacienta Ewing sarkomas prognoze lielā mērā ir atkarīga no:

• Slimības pakāpe
• Audzēja lielums un atrašanās vieta
• Metastāžu klātbūtne vai trūkums
• Audzēja reakcija uz terapiju
• Pacienta vecums un vispārējā veselība (bērni bieži labāk reaģē uz ārstēšanu nekā pieaugušie)
• Pacienta tolerance pret noteiktiem medikamentiem, procedūrām vai terapiju
• Jauni sasniegumi ārstēšanā

Salīdzinot ar mazākiem audzējiem, lielākus audzējus ir grūtāk noņemt, un tiem ir bijusi lielāka iespēja attīstīties mikrometastātiskā slimībā. Mikrometastāze vēzi, kas izplatījusies citās ķermeņa daļās, raksturo kā audzējus, kas ir pārāk mazi, lai tos varētu atklāt.

Ātra medicīniskā palīdzība un agresīva terapija palīdz nodrošināt vislabāko iespējamo prognozi. Būtiska ir arī nepārtraukta papildu aprūpe.

Ārstēšanas novēloti efekti

Personai, kura bērnībā vai pusaudžā tika ārstēta ar Ewinga sarkomu, mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas beigām var rasties ietekme uz veselību, ko sauc par novēlotu. Pārdzīvojušā novēloto seku veids ir atkarīgs no audzēja atrašanās vietas un ārstēšanas metodes.

Vēlā ietekme var būt sirds un plaušu problēmas, emocionālas un mācīšanās grūtības, augšanas problēmas un sekundāri ļaundabīgi audzēji, kas saistīti ar ķīmijterapiju vai starojumu. Piemēram, bērniem, kuri ārstēti ar Ewinga sarkomu, ir lielāks risks nekā vidējai populācijai saslimt ar cietiem audzējiem vai leikēmiju vēlāk dzīvē.

Daži ārstēšanas veidi vēlāk var ietekmēt auglību. Ja šī blakusparādība ir pastāvīga, tā izraisīs neauglību (nespēju radīt bērnus). Auglības problēmas var ietekmēt gan vīriešus, gan sievietes.

Ewing sarkomas atkārtošanās

Ja Ewing sarkoma atkārtojas, tas parasti notiek dažu gadu ārstēšanas laikā. Aptuveni 30 procentiem pacientu pirmajos piecos gados tas atkārtosies.

Kad vēzis atkārtojas, to ir daudz grūtāk ārstēt. Tās pašas ķīmijterapijas zāles, kuras tika izmantotas sākotnējās terapijas laikā, toksicitātes problēmu dēļ nevar lietot atkārtoti. Parasti Ewingas sarkomas recidīvs liek ārstiem izpētīt netradicionālas vai jaunākas ārstēšanas iespējas. Turpinot mērķtiecīgu un imūnterapiju attīstību, cerība ir, ka uzlabosies atkārtotas Ewing sarkomas prognoze.