Talasēmijas komplikācijas

Posted on
Autors: Marcus Baldwin
Radīšanas Datums: 16 Jūnijs 2021
Atjaunināšanas Datums: 9 Maijs 2024
Anonim
Ethics of Genome Editing. Questions on Medical Treatments and the Impact on Future Generations
Video: Ethics of Genome Editing. Questions on Medical Treatments and the Impact on Future Generations

Saturs

Gan galvenā talasēmija, gan talasēmija intermedia var izraisīt ne tikai anēmiju. Ar talasēmiju saistītās komplikācijas daļēji nosaka jūsu konkrētā talasēmijas veida smagums un nepieciešamā ārstēšana. Tā kā talasēmija ir asins slimība, var ietekmēt jebkuru orgānu.

Biežas talasēmijas komplikācijas

Uzzinot, ka talasēmijas dēļ Jums ir nopietnas medicīniskas komplikācijas, jūtas satraucoši. Ziniet, ka regulāras medicīniskās aprūpes uzturēšana ir galvenais, lai pārbaudītu šīs komplikācijas un sāktu agrīnu ārstēšanu.

Skeleta izmaiņas

Sarkano asins šūnu (RBC) ražošana galvenokārt notiek kaulu smadzenēs. Talasēmijas gadījumā šī RBC ražošana ir neefektīva. Viens no veidiem, kā organisms mēģina uzlabot ražošanu, ir paplašināt pieejamo vietu kaulu smadzenēs. Šis ievērojamākais notiek galvaskausa un sejas kaulos. Cilvēki var attīstīt tā sauktos "talasēmiskos fasiņus" - burundam līdzīgus vaigus un ievērojamu pieri. Agrīna hroniskas transfūzijas terapijas uzsākšana var to novērst.


Pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem var rasties osteopēnija (vāji kauli) un osteoporoze (plāni un trausli kauli). Nav saprotams, kāpēc šīs izmaiņas notiek talasēmijā. Osteoporoze var būt pietiekami smaga, lai izraisītu lūzumus, īpaši skriemeļu lūzumus. Šķiet, ka pārliešanas terapija nenovērš šo komplikāciju.

Splenomegālija

Liesa spēj ražot sarkanās asins šūnas (RBC); tas parasti zaudē šo funkciju ap 5. grūtniecības mēnesi. Talasēmijas gadījumā neefektīva RBC ražošana kaulu smadzenēs var izraisīt liesas atjaunošanu. Mēģinot to izdarīt, liesa palielinās (splenomegālija).

Šī RBC ražošana nav efektīva un neuzlabo anēmiju. Agrīna transfūzijas terapijas uzsākšana to var novērst. Ja splenomegālija izraisa pārliešanas apjoma un / vai biežuma palielināšanos, var būt nepieciešama splenektomija (liesas ķirurģiska noņemšana).

Žultsakmeņi

Talasēmija ir hemolītiska anēmija, kas nozīmē, ka sarkanās asins šūnas tiek iznīcinātas ātrāk, nekā tās var ražot. Sarkano asins šūnu iznīcināšana no sarkanajām asins šūnām atbrīvo bilirubīnu, pigmentu. Šī pārmērīgā bilirubīna koncentrācija var izraisīt vairāku žultsakmeņu attīstību.


Faktiski vairāk nekā pusei cilvēku, kuriem ir galvenā beta talasēmija, pēc 15 gadu vecuma būs žultsakmeņi. Ja žultsakmeņi izraisa ievērojamas sāpes vai iekaisumu, var būt nepieciešama žultspūšļa noņemšana (holecistektomija).

Dzelzs pārslodze

Cilvēkiem ar talasēmiju ir risks attīstīties dzelzs pārslodzei, ko sauc arī par hemohromatozi. Pārmērīgs dzelzs daudzums nāk no diviem avotiem: atkārtotas sarkano asins šūnu pārliešanas un / vai dzelzs pastiprinātas absorbcijas no pārtikas produktiem.

Dzelzs pārslodze var izraisīt ievērojamas medicīniskas problēmas sirdī, aknās un aizkuņģa dziedzerī. Dzelzs izvadīšanai no ķermeņa var izmantot zāles, ko sauc par dzelzs helātiem.

Aplastiskā krīze

Cilvēkiem ar talasēmiju (kā arī citām hemolītiskām anēmijām) nepieciešams augsts sarkano asins šūnu veidošanās ātrums. Parvovīruss B19 ir vīruss, kas bērniem izraisa klasisku slimību, ko sauc par Piekto slimību.

Parvovīruss inficē kaulu smadzeņu cilmes šūnas, novēršot RBC veidošanos 7 līdz 10 dienas. Šis RBC ražošanas samazinājums cilvēkam ar talasēmiju izraisa smagas anēmijas attīstību un parasti nepieciešamību pēc RBC pārliešanas.


Endokrīnās problēmas

Pārmērīga dzelzs pārslodze talasēmijas gadījumā var izraisīt dzelzs nogulsnēšanos endokrīnos orgānos, piemēram, aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzerī un dzimumorgānos. Dzelzs aizkuņģa dziedzerī var izraisīt cukura diabēta attīstību. Vairogdziedzera dzelzs var izraisīt hipotireozi (zemu vairogdziedzera hormonu līmeni), kas var izraisīt nogurumu, svara pieaugumu, aukstuma nepanesību (aukstuma sajūtu, kad citi to nedara) un rupjus matiņus.

Dzelzs dzimumorgānos (hipogonādisms) vīriešiem samazina libido un impotenci, bet sievietēm - menstruālā cikla trūkumu.

Sirds un plaušu problēmas

Beta talasēmijas galvenajiem cilvēkiem sirdsdarbības problēmas nav nekas neparasts. Anēmijas dēļ sirds palielināšanās notiek agri dzīvē. Ja ir mazāk asiņu, sirdij ir jāpumpē smagāk, izraisot paplašināšanos. Transfūzijas terapija var palīdzēt novērst tā rašanos. Ilgtermiņa dzelzs pārslodze sirds muskuļos ir galvenā komplikācija. Dzelzs sirdī var izraisīt neregulāru sirdsdarbību (aritmijas) un sirds mazspēju. Agrīna dzelzs helātu terapijas sākšana ir izšķiroša, lai novērstu šīs dzīvībai bīstamās komplikācijas.

Lai gan tas nav pilnībā izprotams, šķiet, ka cilvēkiem ar talasēmiju ir risks saslimt ar plaušu hipertensiju vai paaugstinātu asinsspiedienu plaušās. Ja asinsspiediens ir paaugstināts plaušās, sirdij ir grūtāk sūknēt asinis plaušās, kas var izraisīt sirds komplikācijas. Simptomi var būt smalki, tāpēc skrīninga testiem ir izšķiroša nozīme, lai ārstēšanu varētu sākt agri.