Saturs
Kloakālā ekstrofija ir rets, bet nopietns iedzimts defekts. Tas skar apmēram 1 no katriem 250 000 dzimušajiem. Bērniem ar kloakas ekstrofiju vēdera orgānu pirmsdzemdību attīstības laikā rodas problēmas. Viņi var piedzimt, kad viņu orgānu daļas ir pakļautas ķermeņa ārpusei. Viņiem bieži rodas arī citas problēmas ar vēdera orgānu attīstību. Piemēram, urīnpūslis bieži tiek sadalīts divās pusēs, tāpat kā taisnās zarnas un resnās zarnas.Kloakālā ekstrofija jāārstē ar operāciju. Atkarībā no situācijas ir dažādas iespējas. Operācija galvenokārt ir vērsta uz kuņģa-zarnu trakta funkcijas atjaunošanu. Veicot šo operāciju, bērni ar kloakālo ekstrofiju var dzīvot pilnvērtīgi.
Termins "kloakāls" apzīmē kloaku - kopēju dobumu gremošanas trakta galā. Daudziem mugurkaulnieku organismiem ir kloaka. Tas atbrīvo gan ekskrementus, gan dzimumorgānu sekrēcijas. "Ekstrofija" attiecas uz visa iekšējā orgāna vai tā daļas klātbūtni ķermeņa ārējā daļā. Visbiežāk to lieto vēdera orgānu malformācijām, piemēram, urīnpūšļa ekstrofijai.
Simptomi
Kloakālās ekstrofijas klasiskais simptoms ir vēdera orgānu daļu klātbūtne ķermeņa ārpusē. Konkrēti, orgāni caur vēdera sienām izceļas nabassaites zonā, kur jūs varētu sagaidīt vēdera pogu. Tas ir pazīstams kā omfalocele. Nelielā omfalocelā var būt tikai zarnu daļas. Liela omfalocele varētu nozīmēt, ka daudzi vēdera orgāni izvirzīti no vēdera dobuma. Šie orgāni var ietvert zarnu, aknas un liesu.
Pūšļa ekstrofija ir arī izplatīta kloakālās ekstrofijas sastāvdaļa. Tas ir arī nosacījums, kas var notikt pats. Tas notiek aptuveni 1 no 50 000 dzimušajiem. Pūslis ir pakļauts ķermeņa ārējai virsmai. Tas ir sadalīts arī uz pusēm. Šī sadalījuma dēļ urīnpūslis nespēj noturēt urīnu.
Bērniem ar kloakālo ekstrofiju var arī nebūt atbilstoši izveidota tūpļa. Resnās zarnas var būt savienotas ar urīnpūsli, nevis pareizi iziet. Viņiem var būt arī mugurkaula problēmas, piemēram, spina bifida.
Visbeidzot, ar dzimumorgāniem bērniem ar kloaksālo ekstrofiju var būt arī grūtības ar veidošanos. Zīdaiņu vīriešiem var būt sadalīts falls un maisiņš. Fals dzimšanas brīdī var būt arī urīnpūšļa iekšpusē. Sievietēm zīdaiņiem var būt sadalīts klitors vai divas maksts atveres. Dažiem indivīdiem ir neskaidri dzimumorgāni.
Cēloņi
Tiek uzskatīts, ka kloakālo ekstrofiju izraisa problēmas ar vēdera lejasdaļas un vēdera orgānu attīstību embrija attīstības laikā. Līdz šim ārsti nezina, kāpēc tā notiek.
Kloakāla ekstrofija var rasties biežāk grūtniecības laikā vairāku grūtniecības laikā, īpaši ar identiskiem dvīņiem. Abus dvīņus ne vienmēr ietekmē.
Diagnoze
Kloakālā ekstrofija var tikt atzīta dzimšanas brīdī vai pirms tās. Tas bieži tiek atklāts pirmo reizi pirmsdzemdību ultraskaņas laikā. Pēc tam diagnoze tiks apstiprināta dzimšanas brīdī.
Ārstēšana
Kloakālās ekstrofijas ārstēšanai zīdainim parasti laika gaitā jāveic virkne operāciju. Dažreiz to sauc par pakāpenisku rekonstrukciju, jo remonts tiek veikts pakāpeniski.
Konkrētie rekonstrukcijas komponenti mainīsies atkarībā no jūsu bērna stāvokļa. Tomēr ir daži remonta elementi, kas ir biežāk sastopami. Tie ietver:
- Vēdera dobuma remonts parasti tiek veikts tuvu dzimšanas laikam. Tas parasti ietver urīnpūšļa aizvēršanu un kolostomijas izveidošanu. Pūšļa aizvēršana ļauj noturēt urīnu, ko veido nieres. Pēc tam to var novadīt caur urīnizvadkanālu. Kolostomija ir atvere no resnās zarnas līdz ādas virsmai. Zarnas var izdalīt izkārnījumus caur šo atveri savākšanas maisiņā. Šī kolekcijas soma ir pazīstama kā kolostomijas maisiņš. Tajā pašā laikā urīnpūslis tiek pārvietots vēderā, un vēdera siena ir aizvērta.
- Osteotomijas ir operācijas, kas tiek izmantotas, lai pielāgotu gūžas kaulus tā, lai iegurnis varētu pareizi atbalstīt iekšējos orgānus. Dažreiz vienlaikus tiek veiktas papildu urīnpūšļa operācijas.
- Pull-through procedūras var izdarīt, ja bērnam piedzimst pietiekami daudz resnās zarnas, lai iegūtu cietu izkārnījumu. Caurvilkšanas procedūra savieno resno zarnu ar taisnās zarnas. Tas ļaus bērnam izkārnījumiem iziet caur taisnās zarnas.
Dzimuma piešķiršana
Kloakālās ekstrofijas ārstēšana var ietvert arī dzimumorgānu operāciju. Kloakālā ekstrofija daļēji ir seksuālās diferenciācijas atšķirība. Dzimumorgānu ķirurģija kloākas ekstrofijas gadījumā ir nedaudz pretrunīga. Vēsturiski visiem indivīdiem ar kloakālo ekstrofiju ir piešķirta sieviete, jo ir vērojamas plašas problēmas, kas saistītas ar fallusa struktūru. Tomēr daudziem XY indivīdiem ar kloākas ekstrofiju attīstās vīriešu dzimuma identitāte. Tāpēc vecākiem un ārstiem pirms lēmuma pieņemšanas par turpmāko rīcību vajadzētu būt padziļinātām diskusijām par dzimuma noteikšanu un audzināšanas dzimumu.
Tikt galā
Kad jūsu bērnam tiek diagnosticēta kloakālā ekstrofija, tas var justies biedējoši. Jūsu bērnam, iespējams, būs nepieciešamas vairākas operācijas vairāku gadu laikā. Viņiem var būt nepieciešams arī kādu laiku pavadīt slimnīcā.
Šo bērnu aprūpe mājās atšķiras arī no citiem bērniem. Jums var būt nepieciešams iemācīties mainīt kolostomijas maisu un iemācīt šo prasmi citiem aprūpētājiem. Jūsu bērnam var būt arī citas īpašas vajadzības.
Ir svarīgi atcerēties, ka bērni ar kloakālo ekstrofiju var dzīvot ilgi, veselīgi. Viņu dzīve dažos veidos var atšķirties no citu bērnu dzīves, taču tas nenozīmē, ka viņi ir sliktāki.
Būdams bērns vai pieaugušais ar kloakālo ekstrofiju, jūs varat saskarties ar īpašām problēmām saistībā ar attiecībām un seksualitāti. Jūsu dzimumorgāni var atšķirties no tā, ko jūs vai jūsu partneri sagaida. Jūs, iespējams, nodarbojaties arī ar kolostomijas maisu vai citiem jautājumiem, kurus var būt sarežģīti izskaidrot partnerim. Centieties neuztraukt. Cilvēkiem ar kloakas ekstrofiju var būt un ir mīlas un seksuālas attiecības. Cilvēkiem ar šo stāvokli bieži vien ir arī bērni, izmantojot palīgreprodukcijas paņēmienus.
Vārds no Verywell
Ja jums ir darīšana ar kloakālo ekstrofiju, ir svarīgi meklēt atbalstu. Ja esat vecāks, ķirurgi bērnu slimnīcās, kas specializējas šajā stāvoklī, var jūs savienot ar citiem vecākiem, kuri tiek galā ar šo diagnozi. Ir arī tiešsaistes atbalsta grupas vecākiem, kas nodarbojas ar kloakālo un urīnpūšļa ekstrofiju.
Ja esat bērns, pusaudzis vai pieaugušais ar kloākas ekstrofiju, atbalsts ir pieejams arī jums! Var būt noderīgi sarunāties ar citiem, kas dzīvo līdzīgos apstākļos. Galu galā, cits pusaudzis, kurš izdomā, kā rīkoties ar savu kolostomijas maisu izlaiduma laikā, var būt vieglāk sarunājams nekā pat visjūtīgākais pieaugušais! Tiešsaistes kopienas, piemēram, kopiena Courage to Shine, var arī palīdzēt jums redzēt, kā citi dzīvo un plaukst ar kloākas ekstrofiju un ar to saistītiem apstākļiem.
Atcerieties, ka tas ir normāli, ja reizēm jūtaties nomākts. Nebaidieties meklēt palīdzību un informāciju. Konsultējieties ar savu ārstu vai meklējiet terapeitu, kurš specializējas darbā ar indivīdiem ar hroniskām veselības slimībām. Ir daudzi cilvēki, kas var iegūt jums nepieciešamo informāciju un atbalstu.