Saturs
Chylothorax ir pleiras izsvīduma veids (šķidruma kolekcija starp plaušām klājošajām membrānām, ko sauc par pleiru), bet parastā pleiras šķidruma vietā tā ir chyle (limfas šķidruma) kolekcija. To izraisa krūšu kanāla aizsprostojums vai traucējumi krūtīs. Cēloņi ir trauma, krūškurvja operācijas un vēzis, kas saistīts ar krūtīm (piemēram, limfomas).
Par to var būt aizdomas tādos pētījumos kā rentgenogrāfija krūtīs, bet diagnoze parasti tiek noteikta, ievietojot adatu pleiras dobumā (toracentēze) un noņemot šķidrumu. Ir pieejamas vairākas dažādas ārstēšanas iespējas. Dažreiz viņi iziet paši vai kopā ar medikamentiem, bet bieži vien viņiem ir nepieciešamas tādas procedūras kā šunta ievietošana, krūšu kanāla sasiešana, embolizācija un citas.
Chylothorax ir neparasts gan pieaugušajiem, gan bērniem, bet jaundzimušajiem tas ir visizplatītākais pleiras izsvīduma veids.
Anatomija un funkcija
Krūšu kanāls ir galvenais ķermeņa limfas trauks, un limfvadi ir imūnsistēmas daļa, kas limfu pārnēsā visā ķermenī. Krūškurvja kanāls kalpo, lai novadītu chilu no zarnām līdz asinīm.
Chyle sastāvdaļas
Chyle sastāv no chilomicroniem (garās ķēdes taukskābēm un holesterīna esteriem), kā arī imūno šūnām un olbaltumvielām, piemēram, T limfocītiem un imūnglobulīniem (antivielām), elektrolītiem, daudziem proteīniem un taukos šķīstošiem vitamīniem (A, D, E un K ). Kad krūšu kanāls iet caur krūtīm, tas arī uzņem limfu no limfas traukiem, kas iztukšo krūtis.
Katru dienu caur šo kanālu iziet liels daudzums šķidruma (aptuveni 2,4 litri pieaugušam cilvēkam) (un tas var nonākt pleiras dobumā ar chilothorax).
Krūškurvja kanāla aizsprostojums
Kanāls var būt tieši ievainots traumas vai operācijas rezultātā, vai arī to var bloķēt audzēji (cēloņus skatīt zemāk). Kad krūšu kanāls ir bloķēts (piemēram, ar audzēju), tas parasti noved pie limfātisko kanālu sekundārā plīsuma, kas noved pie aizsprostošanās.
Krūšu kanālu atrašanās vietas dēļ pleiras izsvīdumi biežāk notiek krūškurvja labajā pusē, lai gan dažreiz tie ir divpusēji.
Daudzi cilvēki zina limfedēmu ar krūts vēzi, kas dažām sievietēm rodas pēc krūts operācijas, kas noved pie rokas pietūkuma un maiguma. Šajā gadījumā par simptomiem ir atbildīga limfas šķidruma uzkrāšanās rokā. Izmantojot cilotoraksu, mehānisms ir līdzīgs, un chilothorax ir obstruktīvas limfedēmas forma ar limfas šķidruma uzkrāšanos starp plaušām klājošajām membrānām, nevis roku.
Simptomi
Agri chylothorax var būt maz simptomu. Kad šķidrums uzkrājas, elpas trūkums parasti ir visizplatītākais simptoms. Pieaugot izsvīdumam, cilvēkiem var rasties arī klepus un sāpes krūtīs. Drudzis parasti nav.
Kad helotorakss rodas traumas vai operācijas dēļ, simptomi parasti sākas apmēram nedēļu pēc negadījuma vai procedūras.
Cēloņi
Chylothorax ir vairāki iespējamie cēloņi, un mehānisms ir atšķirīgs atkarībā no cēloņa.
Audzēji
Audzēji un / vai palielināti limfmezgli (audzēju izplatīšanās dēļ) videnes zarnā (krūšu kurvja laukums starp plaušām) ir izplatīts cēlonis, kas pieaugušajiem izraisa apmēram pusi no šiem izsvīdumiem. Chilothorax attīstās, kad audzējs iefiltrējas limfas traukos un krūšu kanālā.
Limfoma ir visizplatītākais vēzis, kas izraisa cilotoraksu, īpaši ne-Hodžkina limfomas. Citi vēži, kas var izraisīt chilothorax, ir plaušu vēzis, hroniska limfoleikoze un barības vada vēzis. Vēži, kas izplatās (metastāzes) krūtīs un videnē, piemēram, krūts vēzis, var izraisīt arī cilotoraksu.
Ķirurģija
Krūškurvja operācija (kardiotorakālā) ir arī bieži sastopams chilothorax cēlonis, un tas ir visizplatītākais bērnu cēlonis (bieži vien iedzimtu sirds slimību operācijas dēļ) .Tas parasti notiek tieša krūšu kanāla bojājuma dēļ operācijas laikā.
Trauma
Traumas ir vēl viens izplatīts chilothorax cēlonis, un to bieži izraisa strupas traumas, sprādziena traumas, šāvieni vai durti. Retos gadījumos chilothorax ir radies tikai klepus vai šķaudīšanas dēļ.
Iedzimti sindromi un attīstības anomālijas
Iedzimtu (no dzimšanas) chilothorax var novērot ar iedzimtu limfangiomatozi, limfangiektāzi un citām limfas patoloģijām. Tas var notikt arī saistībā ar tādiem sindromiem kā Dauna sindroms, Tērnera sindroms, Noonana sindroms un Gorham-Stout sindroms.
Retāk sastopami cēloņi
Daudz retāk helotoraksu var novērot cilvēkiem, kuriem ir sastrēguma sirds mazspēja un plaušu hipertensija (augsta vēnu spiediena dēļ), ciroze, sarkoidoze, amiloidoze un infekcijas, piemēram, tuberkuloze, histoplazmoze un filariāze. Dažas medicīniskās procedūras, piemēram, krūšu kurvja apstarošana un pilnīga parenterāla barošana, ir saistītas arī ar šiem izsvīdumiem.
Diagnoze
Chylothorax diagnoze var būt aizdomas, pamatojoties uz neseno krūškurvja operāciju vai traumu. Eksāmena laikā var dzirdēt samazinātu plaušu skaņu.
Attēlveidošana
Attēlu testi parasti ir pirmie diagnozes soļi, un tie var ietvert:
- Krūškurvja rentgenogrāfija: Krūškurvja rentgenogrāfija var parādīt pleiras izsvīdumu, taču nevar atšķirt chilothorax no cita veida pleiras izsvīdumiem.
- Ultraskaņa: Tāpat kā rentgenogrāfija krūtīs, ultraskaņa var liecināt par pleiras izsvīdumu, taču nevar atšķirt chilothorax no citiem izsvīdumiem.
- Krūškurvja CT: Ja cilvēkam attīstās chilothorax bez traumas vai operācijas, krūškurvja CT parasti tiek veikta, lai meklētu audzēja vai limfmezglu klātbūtni videnē. Dažreiz var novērot krūšu kanāla bojājumus.
- MRI: Lai gan MRI ir labs krūšu kanāla vizualizēšanai, to bieži neizmanto diagnozē. Tas var būt noderīgi tiem, kam ir alerģija pret kontrastvielu, ko lieto ar CT, un kad nepieciešama labāka krūšu kanāla vizualizācija.
Procedūras
Procedūras var izmantot, lai iegūtu šķidruma paraugu chilothorax vai lai noteiktu krūšu kanāla vai citu limfas asinsvadu bojājuma veidu un pakāpi.
Limfangiogrāfija: Limfangiogramma ir pētījums, kurā injicē krāsu, lai vizualizētu limfvadus. To var darīt, lai palīdzētu diagnosticēt limfas asinsvadu bojājumu apjomu (un lokalizāciju), kā arī sagatavoties embolizācijas procedūrām (skatīt zemāk).
Jaunākas procedūras, piemēram, dinamiskā kontrasta magnētiskās rezonanses limfangiogrāfija un intranodālā limfangiogrāfija, apvieno šo procedūru ar radioloģisko testēšanu, lai labāk noteiktu noplūdes avotu.
Limfosintigrāfija: Atšķirībā no limfangiogrammas, limfosintigrāfijā limfātiskās sistēmas vizualizēšanai tiek izmantoti radioaktīvie marķieri. Pēc radioaktīvā marķiera injicēšanas gamma kameru izmanto, lai noteiktu radiāciju un netieši vizualizētu limfātiskos traukus.
Toracentēze: Toracentēze ir procedūra, kurā garu smalku adatu ievieto caur ādu uz krūtīm un pleiras dobumā. Pēc tam šķidrumu var izņemt, lai to novērtētu laboratorijā. Ar cilotoraksu šķidrums parasti ir pienains, un tam ir augsts triglicerīdu līmenis. Tas ir balts, pateicoties limfas šķidrumā emulgētiem taukiem, un, ļaujot sēdēt, šķidrums atdalās (piemēram, krēms) kārtās.
Diferenciāldiagnoze
Nosacījumi, kas var šķist līdzīgi chilothorax, vismaz sākotnēji ietver:
- Pseidohilotorakss: Pseidohilotorakss atšķiras no chilothorax, jo tas ietver holesterīna uzkrāšanos jau esošā izsvīdumā, nevis limfas šķidrumu / triglicerīdus pleiras telpā, un tam ir dažādi cēloņi un ārstēšana. Pseidohilotorakss var būt saistīts ar pleiras izsvīdumiem reimatoīdā artrīta, tuberkulozes vai empīmas dēļ.
- Ļaundabīgs pleiras izsvīdums: Ļaundabīgā pleiras izsvīdumā vēža šūnas atrodas pleiras izsvīdumā.
- Hemotorakss: Hemotoraksā pleiras dobumā ir asinis.
Visi šie nosacījumi var izrādīties līdzīgi attēlveidošanas testos, piemēram, krūškurvja rentgenogrāfijā, taču tie atšķirsies, ja laboratorijā un mikroskopā tiek novērtēts torakentēzes rezultātā iegūtais šķidrums.
Ārstēšana
Ar nelielu cilotoraksu izsvīdumu dažreiz var ārstēt konservatīvi (vai ar medikamentiem), bet, ja tas ir simptomātisks, tam bieži nepieciešama ķirurģiska procedūra.Ārstēšanas izvēle bieži ir atkarīga no pamatcēloņa. Ārstēšanas mērķis ir noņemt šķidrumu no pleiras dobuma, novērst tā atkārtotu uzkrāšanos, ārstēt visas problēmas, kas saistītas ar chilothorax (piemēram, uztura vai imūnās problēmas), un ārstēt pamatcēloņu. Dažas krūšu kanālu noplūdes izzūd pašas.
Dažiem cilvēkiem ķirurģija jāapsver daudz ātrāk, piemēram, tiem, kuriem pēc barības vada vēža operācijas rodas cilotoraks, ja noplūde ir liela vai rodas nopietnas imūno, elektrolītu vai uztura problēmas.
Atšķirībā no dažiem pleiras izsvīdumiem, kuros krūšu caurule tiek novietota, lai pastāvīgi iztukšotu izsvīdumu, šo ārstēšanu neizmanto ar cilotoraksu, jo tas var izraisīt nepietiekamu uzturu un problēmas ar imūno funkciju.
Zāles
Zāles somatostatīns vai oktreotīds (somatostatīna analogs) dažiem cilvēkiem var samazināt chyle uzkrāšanos un var būt neķirurģiska iespēja, īpaši tiem, kuriem krūšu kurvja operācijas rezultātā ir chilothorax.
Pētījumos tiek novērtēti citi medikamenti, piemēram, etilefrīna lietošana, ar zināmiem panākumiem.
Ķirurģija
Lai apturētu šķidruma uzkrāšanos chilothorax, var veikt vairākas dažādas procedūras, un tehnikas izvēle parasti ir atkarīga no cēloņa.
- Krūšu kanāla sasaistīšana: Krūškurvja kanāla sasaistīšana ietver kanāla sasiešanu (sagriešanu), lai novērstu plūsmu caur trauku. Tas parasti tiek veikts, izmantojot torakotomiju (atvērtās krūškurvja operācijas), bet to var izdarīt kā mazāk invazīvu torakoskopiskās ķirurģijas (VATS) ar video palīdzību.
- Manevrēšana: Kad šķidrums turpina uzkrāties, var ievietot šuntu (pleuroperitoneālo šuntu), kas šķidrumu ved no pleiras dobuma vēderā. Atgriežot šķidrumu organismā, šāda veida šunts novērš nepietiekamu uzturu un citas problēmas, kas varētu rasties, ja limfu izvadītu no ķermeņa. Pleiroperitoneālo šuntu var atstāt uz vietas uz ievērojamu laika periodu.
- Pleurodēze: Pleurodēze ir procedūra, kurā ķīmisku vielu (parasti talku) injicē pleiras dobumā. Tas rada iekaisumu, kas izraisa abu membrānu salipšanu un novērš turpmāku šķidruma uzkrāšanos dobumā.
- Pleurektomija: Pleirektomija netiek veikta bieži, bet tā ietver pleiras membrānu noņemšanu, lai šķidruma uzkrāšanās dēļ vairs nepastāvētu dobums.
- Embolizācija: Krūšu kanāla vai citu limfātisko asinsvadu slēgšanai var izmantot vai nu krūšu kanālu embolizāciju, vai selektīvu kanālu embolizāciju. Embolizācijas priekšrocības ir tādas, ka noplūdi var tieši vizualizēt, un tā ir mazāk invazīva procedūra nekā daži no iepriekš minētajiem.
Uztura izmaiņas
Cilvēki ar cilotoraksu ieteica samazināt tauku daudzumu uzturā, un diētu var papildināt ar vidējas ķēdes taukskābēm. Uztura uzturēšanai var būt nepieciešama pilnīga parenterāla barošana (olbaltumvielu, ogļhidrātu un tauku ievadīšana intravenozi). Parastie intravenozie šķidrumi satur tikai fizioloģisko šķīdumu un glikozi.
Atbalstoša aprūpe
Helotorakss var izraisīt uztura un imūndeficīta problēmas, un ir nepieciešams rūpīgi pārvaldīt šīs problēmas.
Cīņa un prognoze
Helotoraks var būt biedējošs kā pieaugušais vai kā vecāks, ja tas ir jūsu bērns, un mulsinošs, jo par to reti runā.Prognoze bieži ir atkarīga no pamata procesa, taču, ārstējot, tā bieži ir laba. Tas nozīmē, ka tas var izraisīt vairākas problēmas, piemēram, uztura trūkumu, imūndeficītu un elektrolītu novirzes, kuras būs rūpīgi jāuzrauga un jāārstē. Būt aktīvam medicīniskās komandas dalībniekam var būt ļoti noderīgi, lai pārliecinātos, ka visas šīs problēmas tiek rūpīgi risinātas.
Ilgtermiņa pētījumi, kas publicēti 2012. gadā, atklāja, ka bērniem, kuriem zīdaiņa vecumā rodas chilothorax, parasti ir ļoti labi, bez ievērojamas attīstības aizkavēšanās vai plaušu darbības problēmu.