Saturs
Churga Štrausa sindroms, kas pazīstams arī kā eozinofīla granulomatoze ar poliangiītu (EGPA), ir reta autoimūna slimība, kas izraisa asinsvadu iekaisumu (vaskulīts).Simptomi
Churga Štrausa sindroms galvenokārt ietekmē plaušas, bet var ietekmēt daudzas orgānu sistēmas. Simptomi ir atkarīgi no tā, kuri orgāni tiek skarti, lai gan lielākajai daļai pacientu ir astma vai astmai līdzīgi simptomi. Galvenā Churga Štrausa sindroma iezīme ir liels balto asins šūnu skaits, ko sauc par eozinofiliem (hipereozinofīlija).
Parasti ķermenis atbrīvo eozinofilus alerģisku reakciju un parazitāru infekciju laikā. Pacientiem ar Churga Štrausa sindromu liels skaits šūnu izdalās un uzkrājas ķermeņa audos. Pacienta simptomi atbildīs orgānu sistēmām, kur eozinofīli ir visvairāk koncentrēti. Piemēram, liels skaits eozinofilu plaušās radīs elpošanas simptomus, savukārt liels šūnu skaits zarnās izraisīs kuņģa-zarnu trakta simptomus.
Churga Štrausa simptomi ir sagrupēti trīs atšķirīgās fāzēs, taču pacienti var neizjust fāzes kārtībā un ne vienmēr izjust visas trīs fāzes. Faktiski ir svarīgi atzīt Churg Strauss simptomu fāzes: ja stāvoklis tiek diagnosticēts, kad tas ir agrākā fāzē, ārstēšana var palīdzēt novērst vēlāku fāžu attīstību.
Čurga Štrausa sindroma trīs fāzes ir:
- Prodromālā fāze: Pirmais posms var ilgt vairākus mēnešus, gadus vai pat gadu desmitus. Šajā fāzē personai ar Čurgu Štrausu parasti rodas astma vai astmai līdzīgi simptomi.
- Eozinofilā fāze: Otrā fāze sākas, kad ķermenis izdala lielu skaitu eozinofilu, kas sāk uzkrāties ķermeņa audos. Šūnas var uzkrāties plaušās, zarnās un / vai ādā. Pacientam parādīsies simptomi, kas atbilst orgānu sistēmai, kurā šūnas uzkrājas.
- Vaskulīta fāze: Trešā fāze notiek tad, kad eozinofilu uzkrāšanās izraisa plašu iekaisumu asinsvados, stāvokli, ko sauc par vaskulītu. Papildus sāpju un asiņošanas simptomu izsaukšanai ilgstošs, hronisks asinsvadu iekaisums var tos vājināt un apdraudēt pacientus ar iespējami letālām komplikācijām, piemēram, aneirismu.
Churga Štrausa simptomi var būt ļoti dažādi, tāpat kā tad, kad tie sākas un cik ilgi tie ilgst. Pirmie simptomi (kas rodas prodromālās fāzes laikā) parasti ir elpošanas ceļi. Šie sākotnējie simptomi var būt:
- Niezošs, iesnas
- Sinusa spiediens un sāpes
- Deguna polipi
- Klepus vai sēkšana
Otrajā posmā simptomi var būt vispārīgāki un ietver:
- Nogurums
- Nakts svīšana
- Sāpes vēderā
- Drudzis
Trešajā fāzē parādās vaskulīta iekaisuma simptomi, kas var ietvert:
- Locītavu sāpes
- Svara zudums
- Izsitumi
- Nejutīgums vai tirpšana
- Muskuļu sāpes
Nopietnāki simptomi var attīstīties, ja ir iesaistīti īpaši orgāni, piemēram, sirds un nieres. Aptuveni 78 procentiem pacientu ar Churg Strauss rodas neiroloģiski simptomi, tostarp polineuropātija.
Cēloņi
Precīzs Churga Štrausa cēlonis nav zināms. Tāpat kā citi autoimūnas traucējumi, pētnieki uzskata, ka imūnsistēmas "iedarbināšanā" ir nozīme vairākiem faktoriem, piemēram, ģenētikai un videi.
Slimība ir ļoti reta. Aplēses svārstās no diviem līdz 15 cilvēkiem uz miljonu katru gadu. Tas notiek vienādi vīriešiem un sievietēm. Kamēr Churg Strauss simptomi var sākties jebkurā vecumā, vairums gadījumu tiek diagnosticēti, ja pacienti ir vecumā no 30 līdz 50 gadiem.
Kāpēc notiek autoimūnas slimības?
Diagnoze
Čurgs Štrauss tiek diagnosticēts, pamatojoties uz rūpīgu pacienta simptomu vēsturi, rentgenstaru un datortomogrāfiju un asins analīzēm, lai pārbaudītu eozinofilu līmeni. Dažreiz audu biopsijas tiek veiktas, lai meklētu augstu eozinofilu līmeni konkrētos orgānos.
Amerikas Reimatoloģijas koledža noteica šādus diagnostikas kritērijus Churg Strauss, lai palīdzētu ārstiem to atšķirt no citiem vaskulīta veidiem:
- Astma
- Eozinofīlija
- Mono- vai polineiropātija
- Nefiksēti plaušu infiltrāti
- Deguna blakusdobumu anomālija (piemēram, deguna polipi)
- Ekstravaskulārā eozinofilija
Ārstēšana
Churga Štrausa sindroms var būt letāls, ja to neārstē. Hroniska vaskulīta komplikācijas var palielināt cilvēka risku saslimt ar tādiem nopietniem apstākļiem kā aneirisma, sirds slimības un insults. Agrīna stāvokļa diagnosticēšana un ārstēšanas sākšana var palīdzēt mazināt iekaisumu un novērst progresēšanu līdz nopietnākiem simptomiem.
Churga Štrausa ārstēšana ir atkarīga no fāzes, kādā stāvoklis atrodas diagnozes noteikšanas brīdī, uz kurām orgānu sistēmām tas attiecas, un pacienta individuālajiem simptomiem. Lielākā daļa pacientu sāks ārstēšanu ar medikamentiem, kas nomāc viņu imūnsistēmu, ko sauc par kortikosteroīdiem. Viens no visbiežāk parakstītajiem kortikosteroīdu vai steroīdu medikamentiem ir prednizons.
Vairāk nekā 90 procenti pacientu spēj pārvaldīt savus simptomus un pat panākt pilnīgu remisiju tikai ar steroīdu terapiju.
Pacientiem ar progresējošu slimību var būt nepieciešams lietot arī citotoksiskus medikamentus, piemēram, ciklofosfamīdu vai metotreksātu.
Vārds no Verywell
Kaut arī Churg Strauss nav ļoti izplatīts stāvoklis - katru gadu tiek diagnosticēts tikai aptuveni 2 no miljona cilvēku, tas ir ļoti nopietns stāvoklis, kuram, ja to neārstē, var būt potenciāli letālas komplikācijas. Tomēr pēc diagnozes noteikšanas to var veiksmīgi ārstēt, izmantojot steroīdu terapiju, un daudzi pacienti panāk simptomu pilnīgu remisiju.