Saturs
- Kas ir sarkoidoze?
- Kas ir sirds sarkoidoze?
- Pazīmes un simptomi
- Diagnoze
- Sirds sarkoidozes ārstēšana
Kad rodas sirds sarkoidoze, to var būt grūti diagnosticēt. Kaut arī sirds sarkoidoze var būt salīdzinoši labdabīgs stāvoklis, dažreiz tas var izraisīt smagas klīniskas problēmas, tostarp sirds mazspēju vai pēkšņu nāvi. Šajos gadījumos ir ārkārtīgi svarīgi noteikt sirds sarkoidozes diagnozi un noteikt atbilstošu ārstēšanu.
Kas ir sarkoidoze?
Pētnieki uzskata, ka sarkoidoze attīstās, kad ķermeņa imūnsistēma nenormāli reaģē uz kādu nezināmu vielu (iespējams, kaut ko, kas tiek ieelpots), kā rezultātā veidojas granulomas. Sievietes tiek skartas biežāk nekā vīrieši, un melnādainajiem cilvēkiem sarkoidoze attīstās daudz biežāk nekā baltajiem. Tieksme uz sarkoidozi var parādīties arī ģimenēs.
Sarkoidozes simptomi ir diezgan dažādi. Dažiem cilvēkiem attīstās gripai līdzīgs stāvoklis ar nogurumu, drudzi un svara zudumu. Citiem pārsvarā būs plaušu simptomi, piemēram, klepus, aizdusa vai sēkšana. Acu problēmas var būt apsārtums, sāpes, neskaidra redze un gaismas jutība. Ādas bojājumi var būt sāpīgi izsitumi, čūlas uz sejas, izmaiņas ādas krāsā un mezgliņi.
Var rasties jebkura šo simptomu kombinācija. Dažiem cilvēkiem ar sarkoidozi nekādi simptomi nerodas, un stāvoklis tiek diagnosticēts nejauši, kad kāda cita iemesla dēļ tiek veikta krūšu kurvja rentgenogrāfija.
Kas ir sirds sarkoidoze?
Sirds sarkoidoze rodas, kad sirdī attīstās sarkoīdas granulomas. Tāpat kā parasti ar sarkoidozi, sirds sarkoidozes izpausmes katram cilvēkam ir diezgan atšķirīgas. Dažiem cilvēkiem sirds sarkoidoze nerada nekādas problēmas; citās tas var būt letāls.
Sirds sarkoidozes smagums ir atkarīgs no granulomas veidošanās pakāpes un vietas sirdī. Parasti mazāk nekā 10 procentiem cilvēku ar sarkoidozi dzīves laikā tiek diagnosticēta sirdsdarbība
Bet autopsijas pētījumos pat 70 procentiem cilvēku ar sarkoidozi izrādās vismaz dažas sirds granulomas. Tas liek domāt, ka lielākoties sirds sarkoidoze nerada identificējamas klīniskas problēmas.
Ja sarkoidoze rada sirds problēmas, šīs problēmas var būt smagas.
Pazīmes un simptomi
Sirds sarkoidozes radītās problēmas ir atkarīgas no tā, kur sirdī parādās granulomas. Visbiežāk sastopamās sirds sarkoidozes izpausmes ir:
- Sirds blokāde. Pilnīga sirds blokāde, kas izraisa smagu bradikardiju (sirdsdarbības palēnināšanos), var rasties, kad specializētajos sirds vadošajos audos veidojas granulomas. Sirds blokādes simptomi var būt smaga vieglprātība vai ģībonis (īslaicīgs samaņas zudums) vai pat pēkšņa nāve.
- Sirds ritma traucējumi. Sirds sarkoidozē bieži sastopami priekšlaicīgi sirds kambaru kompleksi (PVC) vai kambaru tahikardija. Var rasties arī priekškambaru aritmijas, ieskaitot priekškambaru mirdzēšanu. Šīs aritmijas attīstās granulomu rezultātā, kas veidojas sirds muskuļos.
- Pēkšņa nāve. Vai nu sirds blokādes, vai sirds kambaru tahikardijas dēļ sirds sarkoidozē pēkšņa nāve ir satraucoši izplatīta, un šī slimība izraisa aptuveni 50 procentus nāves gadījumu.
- Sirdskaite. Sirds mazspēja var attīstīties sirds sarkoidozes gadījumā, kad granulomas veidošanās sirds muskuļos kļūst plaša.
- Perikarda slimība. Perikardīts vai perikarda izsvīdums var rasties granulomu dēļ sirds perikarda oderējumā.
- Valvulārā sirds slimība. Granulomas, kas ietekmē sirds vārstuļus, var izraisīt mitrālā vai trikuspidālā regurgitāciju vai, retāk, aortas regurgitāciju.
- Sirdslēkmes. Sarkoīdās granulomas var ietekmēt koronārās artērijas, izraisot sirds muskuļa un sirdslēkmes daļu nāvi.
- Labās puses sirds mazspēja. Smaga plaušu sarkoidoze var izraisīt plaušu hipertensiju, izraisot labās puses sirds mazspēju.
Diagnoze
Sirds sarkoidozes diagnozes noteikšana bieži ir sarežģīta. Visprecīzākais tests ir pozitīva sirds biopsija. Tomēr biopsija ir ne tikai invazīva procedūra, bet arī (jo sarkoīdās granulomas tiek nejauši sadalītas) biopsija var atgriezties kā “normāla” pat tad, ja sirds sarkoidoze patiešām ir klāt.
Tas nozīmē, ka parasti sirds sarkoidozes diagnoze tiek noteikta, nosverot vairāku dažādu diagnostikas pieeju pierādījumus.
Pirmkārt, ārstiem ir svarīgi zināt, kad viņiem vajadzētu meklēt sirds sarkoidozi. Sirds sarkoidozes meklēšana ir svarīga cilvēkiem, kuriem ir zināma sarkoidoze, kas ietekmē citus ķermeņa orgānus. Par sirds sarkoidozi jādomā arī jebkuram jaunietim (līdz 55 gadu vecumam), kuram neizskaidrojamu iemeslu dēļ rodas sirds blokāde, sirds kambaru aritmijas vai sirds mazspēja.
Ja sirds sarkoidoze ir diagnoze, kas jāņem vērā, ehokardiogrammas veikšana parasti ir pirmais veiktais neinvazīvais tests. Šis tests bieži atklāj svarīgas norādes, ja ir sirds sarkoidoze, tostarp dažos gadījumos raksturīgus atbalss signālus, ko rada sirds muskuļa granulomas.
Tomēr sirds MRI skenēšana, visticamāk, parāda sarkoīdu granulomu pierādījumus sirdī, un tā parasti ir neinvazīva izvēles pārbaude. Sirds PET skenēšana ir diezgan jutīga arī sirds sarkoīdu granulomu noteikšanai, taču PET skenēšana ir mazāk pieejama nekā MRI skenēšana.
Sirds sarkoidozes diagnosticēšanas zelta standarts ir sirds muskuļa biopsija, kuru var veikt sirds kateterizācijas laikā. Tomēr, kā jau tika atzīmēts, granulomu noteikšana ar šo metodi, pat ja tās ir klāt, tiek veiksmīgi panākta mazāk nekā pusi no laika.
Vairumā gadījumu, pamatojoties uz klīnisko pazīmju un simptomu kombināciju, neinvazīvām pārbaudēm un invazīvām pārbaudēm, ar lielu pārliecību var noteikt sirds sarkoidozes klātbūtni vai trūkumu.
Sirds sarkoidozes ārstēšana
Ja ir sirds sarkoidoze, ārstēšana ir vērsta gan uz pašas sarkoidozes progresēšanas palēnināšanu vai apturēšanu, gan uz šīs slimības vissliktāko sirds seku novēršanu vai ārstēšanu.
Sarkoidozes ārstēšana pati par sevi: Terapija, kuras mērķis ir pati sarkoidoze, mēģina nomākt imūno reakciju, kas izraisa granulomu veidošanos. Sarkoidozes gadījumā to parasti veic ar glikokortikoīdu (steroīdu) terapiju, visbiežāk ar prednizonu. Bieži vien sākotnēji tiek nozīmētas lielas devas (40-60 mg_diena). Pirmajā gadā šī deva pakāpeniski tiek samazināta līdz 10-15 mg dienā un tiek turpināta vismaz vienu vai divus gadus.
Ja atkārtota novērtēšana parāda, ka sarkoidoze ir kļuvusi stabila (tas ir, nav nekādu citu pierādījumu par granulomas veidošanos jebkurā ķermeņa vietā un sarkoidozes izraisīto simptomu novēršanu), iespējams, būs iespējams pārtraukt steroīdu terapiju.
Cilvēkiem, kuri, šķiet, nereaģē uz steroīdu terapiju, var būt nepieciešami citi imūnsupresanti, piemēram, hlorokvīns, ciklosporīns vai metotreksāts.
Sarkoidozes sirds izpausmju ārstēšana: Visbīstamākās sirds sarkoidozes sekas ir pēkšņa nāve, ko izraisa vai nu sirds blokāde, vai sirds kambaru tahikardija. Pastāvīgs elektrokardiostimulators jāimplantē ikvienam, kam ir sirds sarkoidoze un kuram elektrokardiogrammā ir redzamas sirds blokādes attīstības pazīmes.
Lai novērstu pēkšņu nāvi no kambaru aritmijas, var izmantot implantējamus kardiovertera-defibrilatorus (ICD). Profesionālās sabiedrības nav spējušas izstrādāt skaidras vadlīnijas par to, kuriem cilvēkiem ar sirds sarkoidozi jāsaņem ICD. Tomēr lielākā daļa ekspertu tos iesaka cilvēkiem ar sarkoidozi, kuriem ir ievērojami samazinājušās kreisā kambara izsviedes frakcijas vai kuri ir izdzīvojuši ilgstošas sirds kambaru tahikardijas vai kambaru fibrilācijas epizodes.
Turklāt elektrofizioloģijas pētījuma veikšana var palīdzēt noteikt, kuriem cilvēkiem ar sirds sarkoidozi ir īpaši augsts pēkšņas nāves risks no sirds kambaru aritmijām, un līdz ar to viņiem vajadzētu būt ICD.
Ja ir sirds sarkoidozes izraisīta vārstuļu sirds slimība, ķirurģiska iejaukšanās būtu jāapsver, izmantojot tos pašus kritērijus, ko izmanto jebkurš cits ar sirds vārstuļa problēmām.
Ja rodas sirds mazspēja, cilvēkiem ar sirds sarkoidozi vajadzētu saņemt tādu pašu agresīvu sirds mazspējas ārstēšanu, kādu lieto ikvienam ar šo stāvokli. Ja viņu sirds mazspēja kļūst smaga un vairs nereaģē uz medicīnisko terapiju, cilvēkiem ar sarkoidozi jāsaņem tāda pati atlīdzība par sirds transplantāciju, kas tiek piešķirta jebkuram citam ar sirds mazspēju. Faktiski viņu rezultāti pēc sirds transplantācijas, šķiet, ir labāki nekā rezultāti, par kuriem ziņots cilvēkiem, kuriem transplantācija veikta citu pamatcēloņu dēļ.
Vārds no Verywell
Tāpat kā gadījumā ar sarkoidozi kopumā, sarkoidozei, kas ietekmē sirdi, var būt dažādas izpausmes, sākot no pilnīgi labdabīgas līdz letālas. Ja ir pamats aizdomām par sirds sarkoidozi, ir svarīgi veikt nepieciešamos testus, lai noteiktu vai izslēgtu diagnozi. Personai, kurai ir sirds sarkoidoze, agrīna un agresīva terapija (gan pašai sarkoidozei, gan tās sirds izpausmēm) var ievērojami uzlabot rezultātu.