Saturs
Visbiežāk kaulu vēzis pirmajās trīs dzīves desmitgadēs ir osteosarkoma, Ewinga sarkoma un hondrosarkoma. Tomēr kopumā vēzis, kas sākas kaulos, jeb primārais kaulu vēzis ir samērā reti. Šis retums var būt izaicinošs no ārstēšanas viedokļa. Tas ir, mazāk zināms par optimālu kaulu vēža ārstēšanu, un klīnisko pētījumu ir mazāk, salīdzinot ar biežāk sastopamiem ļaundabīgiem audzējiem, piemēram, krūts vēzi vai prostatas vēzi.Šādas problēmas, pēdējos gados daudzās kaulu vēža ārstēšanas jomās ir panākts ievērojams progress.
Gatavošanās ārstēšanai
Kaulu vēža ārstēšanu var noteikt pēc pareizas diagnostikas un inscenēšanas.
Ģenētiskā pārbaude
Gatavojoties ārstēšanai, var piedāvāt ģenētisko testēšanu vai konsultācijas, jo var būt būtiskas noteiktas ģenētiskas izmaiņas, piemēram, TP53 novirze.
TP53 gēnam ir kods, lai izveidotu olbaltumvielu, ko sauc par audzēja proteīnu p53 vai p53. Šis proteīns darbojas kā audzēja nomācējs, kas nozīmē, ka tas regulē šūnu dalīšanos, novēršot šūnu augšanu un dalīšanos pārāk ātri vai nekontrolēti.
Dažas šī gēna mutācijas var samazināt tā darbību, kas ir līdzvērtīga pēdas noņemšanai no šūnu dalīšanās bremzēm, kas var veicināt ļaundabīgu audzēju. Cilvēkiem, kuriem ir p53 mutācijas, var būt arī citu vēža, izņemot kaulu vēzi, risks.
Papildu konsultācijas
Arī šajā brīdī var būt noderīga konsultācija ar citiem profesionāļiem, lai risinātu nākotnes plānus un citus apsvērumus. Piemēram, lai gan tas, iespējams, nav cilvēka pirmā doma saistībā ar “vēža ārstēšanu”, jauniešu auglības saglabāšana parasti tiek uzskatīta par daļu no visas ārstēšanas paketes. Tas var ietvert spermas banku jauniem vīriešiem, kas vecāki par pubertātes vecumu, kā arī jaunākas metodes sieviešu auglības uzturēšanai.
Pirms ķīmijterapijas ārsts apspriedīs arī ilgtermiņa terapijas riskus, tostarp neauglību, bet arī iespējamos sirds muskuļa bojājumus un otrās vēža biežuma palielināšanos.
Tā kā kaulu vēža ārstēšana var izraisīt blakusparādības un toksicitāti, ārsti pirms ārstēšanas vēlēsies novērtēt jūsu galveno orgānu darbību, lai iegūtu sākotnējo lasījumu. Sākotnējie rādītāji tiek ņemti par tādām lietām kā sirds darbība, nieru darbība un dzirde, jo dažām ķīmijterapijām ir toksicitātes profili, kas var izraisīt traucējumus šajās jomās. Sākotnējie rādītāji tiek iegūti, izmantojot tādus testus kā ehokardiogramma, kas parāda sirds darbību; audioloģijas testēšana, kas mēra dzirdi; un asins analīzes, kas parāda galveno orgānu darbību, ieskaitot nieres un kaulu smadzenes.
Papildus ķīmijterapijai un ķirurģiskām iespējām klīnisko pētījumu iespējas var apspriest arī kā daļu no ārstēšanas risku un ieguvumu izpratnes procesa. Šis viss process ir pazīstams kā apzināta piekrišana.
Kaulu vēža ārstu diskusiju ceļvedis
Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.
Osteosarkomas ārstēšana
Vienkāršības labad “kaulu vēzis” dažreiz tiek sakopots mācību materiālos, kas paredzēti pacientiem. Tomēr, apsverot ārstēšanu, precīzāks kaulu vēža veids var kļūt svarīgāks.
Osteosarkoma ir visizplatītākais primārais ļaundabīgais kaulu audzējs bērniem, pusaudžiem un jauniešiem.
Lokalizēta osteosarkoma
Lokalizēta osteosarkoma ietekmē tikai kaulu, kurā tas attīstījās, un audus blakus kaulam, piemēram, muskuļus un cīpslu. Lokalizētas osteosarkomas gadījumā nav konstatējama vēža izplatīšanās citās ķermeņa vietās. Jauniem pieaugušajiem visvairāk lokalizētu osteosarkomu rodas ap ceļu.
Pašreizējā lokalizētās osteosarkomas standarta ārstēšana ietver vairākus posmus: pirmkārt, ārstēšana ar ķīmijterapiju, kas cīnīsies pret vēzi un to samazinās (dēvēta par neoadjuvantu ķīmijterapiju); pēc tam operācija primārās slimības izņemšanai; un pēc tam to, ko sauc par adjuvantu ķīmijterapiju, ideālā gadījumā klīniskajā pētījumā, ja tāds ir pieejams.
Palīgvielu ķīmijterapija tiek saukta, jo tā ir papildus operācijai - lai arī šķiet, ka operācija ir atbrīvojusies no vēža, aiz muguras var būt mikroskopiskas vēža paliekas. Tieši tajā ir paredzēta adjuvanta ķīmijterapija, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas.
Ķīmijterapija
Pirmās līnijas ārstēšanai var izmantot ķīmijterapiju ar metotreksātu, doksorubicīnu un cisplatīnu (MAP).
Standarta MAP terapija ietver doksorubicīna devu, kas cilvēkiem var radīt ilgtermiņa problēmu ar toksicitāti pret sirdi, un tāpēc zināmā mērā var izmantot aģentu, ko sauc par deksrazoksānu, lai aizsargātu sirdi. Kopējā shēma ir divi 5 nedēļu neoadjuvanta MAP terapijas cikli, kas var atvieglot ekstremitātes saglabāšanu (ekstremitāšu glābšana)
Ķirurģija
Ekstremitāšu glābšana ir ķirurģiska procedūra, kas aizstāj vēža kaulu un rekonstruē funkcionālo ekstremitāti, izmantojot metāla implantu, citas personas kaula transplantātu (allotransplantātu) vai kaulu transplantāta un metāla implanta kombināciju (aloprotezēšanas salikums).
Dodoties ārstēties, neatkarīgi no vēža lokalizācijas mērķis ir pilnīga visu slimību ķirurģiska noņemšana. Rokās un kājās var veikt ekstremitāšu saglabāšanas operāciju un rekonstrukciju ar mākslīgu ierīci (endoprotezes).
Dažos gadījumos, kad daļa ekstremitātes tiek noņemta, atlikusī ekstremitāte, kas atrodas zem iesaistītās daļas, tiek pagriezta un atkārtoti piestiprināta (rotationplasty). Citos gadījumos tiek izmantoti donora audi.
Amputāciju var veikt, ja ekstremitāti nav iespējams saglabāt, vai gadījumos, kad iznākums pēc funkcijām, iespējams, būs labāks ar amputāciju, nekā nē.
Radiācijas terapija
Kad osteosarkoma notiek galvaskausā, ribās, mugurkaulā vai dažās citās vietās, operācija ir sarežģīta. Kad slimību ir ārkārtīgi grūti noņemt ķirurģiski vai ja operācijas robežas ir pozitīvas vēža gadījumā, ir pierādīts, ka staru terapija uzlabo rezultātus. Lielākas kopējās radiācijas devas vai lielākas dienas devas (sauktas par hipofrakcionāciju) var uzlabot vēža kontroli.
Stereotaktiskā radioķirurģija ietver staru terapijas izmantošanu, lai precīzi mērķētu starojumu piegādātu mazākās lielās devās nekā tradicionālā terapija, kas var palīdzēt saglabāt veselīgus audus.
Atbilde uz terapiju
Audzēja reakcija vai saraušanās (audzēja nekroze) pēc neoadjuvantas ķīmijterapijas saņemšanas var liecināt par prognozi.
Ir identificēti arī atšķirīgi augstas pakāpes osteosarkomas apakštipi (piemēram, osteoblastiska, hondroblastiska un fibroblastiska), taču nešķiet, ka pastāv saistība starp šiem dažādajiem apakštipiem un ārstēšanu vai prognozēm, ko var sagaidīt.
Nesen Eiropas un Amerikas osteosarkomas pētījuma (EURAMOS) grupa pabeidza lielu pētījumu, kurā netika parādīti labāki rezultāti ar modificētu ārstēšanu, pamatojoties uz audzēja nekrozi, un tāpēc ir ieteicams turpināt MAP adjuvantu ķīmijterapiju neatkarīgi no audzēja nekrozes.
Metastātiskas osteosarkomas ārstēšana
Kad vispirms tiek diagnosticēta lielākā daļa pacientu ar osteosarkomu, vēzis ir lokalizēts un nav izplatījies. Tomēr līdz 30 procentiem pacientu ir vēzis, kas diagnozes laikā jau ir izplatījies vai metastāzējis, un šī izplatība visbiežāk notiek plaušās.
Pēc Rīda un kolēģu domām, aizdomīgi plaušu plankumi, kas pazīstami kā “nepārprotami plaušu bojājumi”, pašreizējās augstas izšķirtspējas skenēs faktiski ir diezgan izplatīti.
Ir vadlīnijas, kas palīdz ārstiem noteikt šādu atklājumu nozīmi skenējot: viens vai vairāki plaušu plankumi, kas pārsniedz vai vienādi ar 1 cm, vai trīs vai vairāki plaušu plankumi, kas ir lielāki vai vienādi ar 0,5 cm, jāuzskata par atbilstīgiem metastātiskas osteosarkomas diagnozei, tā kā mazāki bojājumi ir nenoteikti bez biopsijas un apstiprinājuma.
Pacientiem ar nepārprotamām plaušu plankumiem attēlveidošanā vai mezglos ir divas ārstēšanas iespējas: ķīļa rezekcija vai novērošana ķīmijterapijas laikā.
Pirmais variants, ķīļa rezekcija, ir ķirurģiskas ārstēšanas veids, kas ietver aizdomīgo vēža šūnu noņemšanu plaušās, kā arī apkārtējo veselo audu robežas noņemšanu. Biopsijas paraugu ieteicams ņemt, piemēram, caur adatu, jo tas apstiprinās, vai plaušu plankumi patiešām ir vēzis, un vienlaikus tā ir optimāla terapija vēža gadījumā, jo jūs to tikko esat noņēmis .
Alternatīva ķīļa rezekcijai ir novērot plaušu plankumus un redzēt, kā tie reaģē uz ķīmijterapiju. Ja pēc ķīmijterapijas to lielums nemainās, kamēr primārais audzējs samazinās līdz ar ķīmijterapiju, tad plaušu vieta, visticamāk, nav audzējs. Tomēr šajos gadījumos ir ļoti svarīgi turpināt rūpīgu uzraudzību pēc adjuvantas ķīmijterapijas. Turpretī, ja, reaģējot uz ķīmijterapiju, plaušu plankumi samazinās vai mineralizējas (attēlveidojot kļūst baltāki vai necaurspīdīgāki), tas vairāk norāda uz kaut ko, ko ieteiks ķirurģiskai noņemšanai.
Optimālais metastātisko slimību, piemēram, plaušu plankumu, noņemšanas laiks nav zināms. Rīds un kolēģi iesaka turpināt ķirurģisku plaušu metastāžu noņemšanu pēc četriem MAP ķīmijterapijas cikliem (pēc kuriem vēl divi cikli pēc operācijas) vai ārstēšanas beigās.
Atkārtotas plaušu osteosarkomas ārstēšana
Dažreiz ne vienmēr ir skaidrs, vai plankums uz plaušu attēlveidošanas skenēšanā ir faktiska metastāze vai kāds cits atradums. Jaunākie ekspertu ieteikumi norāda, ka nepieciešams zināms laiks, lai pārliecinātos, ka aizdomīgas vietas patiešām ir vēzis, neuzskata, ka tas apdraudētu terapijas kvalitāti un mērķus.
Ja plankums vai plankumi tiek apstiprināti kā recidivējošs vēzis, eksperti iesaka iesaistīties klīniskajā pētījumā. Dažreiz lieto ifosfamīdu un etopozīdu, taču tiem ir ievērojama toksicitāte.
Atkārtota / refrakteriska metastātiska kaulu metastātiska osteosarkoma ir ļoti grūti ārstējama, un prognoze ir drūma.Šajās situācijās bieži tiek ieteikts reģistrēt klīniskos pētījumus, lai censtos sasniegt labākos iespējamos rezultātus.
Ārstējot Ewing sarkomu
Ewing sarkomas ārstēšana ir līdzīga osteosarkomas ārstēšanai, jo tā parasti ietver primārā audzēja izņemšanu (izmantojot operāciju un / vai starojumu) kombinācijā ar ķīmijterapiju, kas paredzēta visu atlikušo mikroskopisko vēža vietu iznīcināšanai.
Var veikt neoadjuvantu ķīmijterapiju, kam seko radiācija, operācija vai abi. Pēc tam tiek veikta turpmāka ķīmijterapija. Iesaistītie līdzekļi ietver ifosfamīdu un etopozīdu (IE), kā arī vinkristīnu, doksorubicīnu un ciklofosfamīdu (VDC) jaunākiem pacientiem ar lokalizētiem audzējiem. Šis grafiks, kas saistīts ar VDC-IE administrēšanu, tagad ir aprūpes standarts Ziemeļamerikā.
Metastātiskas Ewing sarkomas ārstēšana
Laikā, kad cilvēkam tiek diagnosticēta Ewinga sarkoma, aptuveni 25 procentiem plaušās būs metastātiska slimība.Rīds un kolēģi pēc ķīmijterapijas pabeigšanas iesaka veikt pilnu plaušu staru terapiju; un viņi saka, ka, tā kā mazie mezgliņi bieži izzūd ķīmijterapijas laikā, pirms ārstēšanas uzsākšanas, ja tas ir iespējams, jāapsver biopsija.
Tiem, kuru metastāzes aprobežojas ar plaušām, paredzamais piecu gadu kopējais izdzīvošanas rādītājs ir 40 procenti, turpretī mazāk nekā 20 procenti pacientu ar metastāzēm kaulos un / vai kaulu smadzenēs ir ilgstoši izdzīvojušie.
Klīnisko pētījumu uzņemšana var būt īpaši pievilcīga iespēja pacientiem ar metastātisku sarkomu. Tiek turpināti pētījumi, apvienojot parasto ķīmijterapiju ar mērķtiecīgām zālēm, un, cerams, dažas no šīm kombinācijām sniegs labākus rezultātus nekā pašlaik pieejamā terapija.
Atkārtotas Ewing sarkomas ārstēšana
Tāpat kā recidivējošas osteosarkomas gadījumā, atkārtota Ewing sarkoma ir saistīta ar ļoti sliktu prognozi. Apakšgrupas kopējā grupā tomēr var būt ārkārtīgi svarīgas.Piemēram, Rīds un viņa kolēģi atzīmē, ka, lai arī pacientiem ar agrīnu recidīvu (2 gadu laikā pēc sākotnējās diagnostikas) ilgtermiņa izdzīvošanas iespēja ir mazāka par 10 procentiem, līdz pat ceturtdaļai pacientu ar vēlāku recidīvu var būt izārstēts.
Dažreiz, ja atkārtošanās nav metastātiska, papildus ķīmijterapijai var veikt lokālu terapiju, piemēram, starojumu vai operāciju. Pacientiem ar metastātisku vai recidivējošu slimību ar labākām ilgtermiņa prognozēm stereotaktiska ķermeņa staru terapija var būt iespēja, kā tas dažos gadījumos notiek ar osteosarkomu.
Viena atšķirība starp recidivējošas osteosarkomas un Ewing sarkomas ārstēšanu ir tā, ka ķīmijterapiju parasti iesaka visiem atkārtotiem Ewing sarkomas pacientiem, turpretim metastāzes ķirurģiska noņemšana var būt vienīgā terapija, ko dažiem pacientiem lieto metastātiskas osteosarkomas gadījumā.
Tāpat kā osteosarkomas gadījumā, pat pirmajā recidīvā ir ļoti ieteicams apsvērt iespēju iesaistīties klīniskajā pētījumā.
Hondrosarkomas ārstēšana
Operācija vēža izņemšanai ir nepieciešama, lai hondrosarkomas gadījumā varētu izārstēties, un tiek izņemtas arī plaušu metastāzes.
Ir dažādi hondrosarkomas apakštipi. Tomēr parastā hondrosarkoma to daranēCits hondrosarkomas veids, kas var būt jutīgāks pret ķīmijterapiju, ietver dediferencētu hondrosarkomu.
Hondrocīti ir jūsu ķermeņa šūnas, kas veido skrimšļus, un hondrosarkomām parasti ir unikāla audzēja vide, tāpat kā skrimšļi ir nedaudz unikāli audi. Ir teorija, ka iemesls, kāpēc ķīmijterapija, šķiet, nedarbojas ar hondrosarkomu, ir tas, ka kaut kas par skrimšļa audzēju novērš ķīmijterapijas piegādi ļaundabīgajām šūnām.
Radiācijas terapiju dažreiz iesaka pēc operācijas, kas neizraisīja visu vēzi (sauktas par pozitīvām robežām).
Ja kādam ar hondrosarkomu attīstās metastāzes vai slimība atgriežas apgabalā, kuru nevar ķirurģiski noņemt, ieteicams pārbaudīt audzēja ģenētiku un tajā brīdī galvenā uzmanība būtu jāpievērš klīniskajiem pētījumiem.
Labi dzīvot, ja tiek diagnosticēts kaulu vēzis