Saturs
Aplastiskās anēmijas (AA) gadījumā kaulu smadzenes pārtrauc pietiekami daudz sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu. Aplastiskā anēmija var parādīties jebkurā vecumā, bet to biežāk diagnosticē bērniem un jauniešiem. Traucējums rodas apmēram diviem līdz sešiem indivīdiem uz miljonu iedzīvotāju visā pasaulē.Apmēram 20% cilvēku attīstās aplastiska anēmija kā daļa no iedzimta sindroma, piemēram, Fanconi anēmija, dyskeratosis congenita vai Blackfan Diamond anēmija. Lielākā daļa cilvēku (80%) ir ieguvuši aplastisko anēmiju, kas nozīmē, ka to izraisīja tādas infekcijas kā hepatīts vai Epšteina-Barra vīruss, toksiska radiācijas un ķīmisko vielu iedarbība vai tādas zāles kā levomicetīns vai fenilbutazons. Pētījumi liecina, ka aplastiskā anēmija var būt autoimūno traucējumu rezultāts.
Simptomi
Aplastiskās anēmijas simptomi parādās lēni. Simptomi ir saistīti ar zemu asins šūnu līmeni:
- Zems sarkano asins šūnu skaits izraisa anēmiju ar tādiem simptomiem kā galvassāpes, reibonis, nogurums un bālums (bālums)
- Zems trombocītu skaits (nepieciešams asins sarecēšanai) izraisa neparastu asiņošanu no smaganām, degunu vai zilumu veidošanos zem ādas (mazi plankumi, ko sauc par petehijām)
- Zems leikocītu skaits (nepieciešams infekcijas apkarošanai) izraisa atkārtotas infekcijas vai ilgstošas slimības.
Diagnoze
Aplastiskās anēmijas simptomi bieži norāda ceļu uz diagnozi. Ārsts iegūs pilnīgu asins šūnu skaitu (CBC), un asinis tiks pārbaudītas mikroskopā (asins uztriepe). CBC parādīs zemo sarkano šūnu, balto šūnu un trombocītu līmeni asinīs. Aplūkojot mikroskopā esošās šūnas, aplastisko anēmiju atšķir no citiem asins traucējumiem.
Papildus asins analīzēm tiks veikta kaulu smadzeņu biopsija (paraugs), kas tiks pārbaudīta mikroskopā. Aplastiskās anēmijas gadījumā tas parādīs maz jaunu asins šūnu veidošanos. Kaulu smadzeņu pārbaude arī palīdz atšķirt aplastisko anēmiju no citiem kaulu smadzeņu traucējumiem, piemēram, mielodisplastiskiem traucējumiem vai leikēmiju.
Inscenējums
Slimības klasificēšana vai stadijas noteikšana ir balstīta uz Starptautiskās aplastiskās anēmijas pētījumu grupas kritērijiem, kas nosaka līmeni atbilstoši asins analīzēs un kaulu smadzeņu biopsijā esošo asins šūnu skaitam. Aplastisko anēmiju klasificē kā mērenu (MAA), smagu (SAA) vai ļoti smagu (VSAA).
Ārstēšana
Jauniem indivīdiem ar aplastisku anēmiju kaulu smadzenes vai cilmes šūnu transplantācija bojāto kaulu smadzenes aizstāj ar veselām asins veidojošām šūnām. Transplantācija rada daudz risku, tāpēc to dažreiz neizmanto kā pusmūža vai vecāka gadagājuma cilvēku ārstēšanu. Aptuveni 80% cilvēku, kuri saņem kaulu smadzeņu transplantāciju, pilnībā atveseļojas.
Gados vecākiem cilvēkiem aplastiskās anēmijas ārstēšana ir vērsta uz imūnsistēmas nomākšanu ar Atgam (anti-timocītu globulīns), Sandimmune (ciklosporīns) vai Solu-Medrol (metilprednizolons) atsevišķi vai kopā.
Reakcija uz narkotiku ārstēšanu ir lēna, un apmēram trešdaļai cilvēku ir recidīvs, kas var reaģēt uz otro zāļu kārtu. Indivīdus ar aplastisku anēmiju ārstēs asins speciālists (hematologs).
Tā kā indivīdiem ar aplastisko anēmiju ir mazs balto asins šūnu skaits, viņiem ir augsts infekcijas risks. Tāpēc ir svarīgi novērst infekcijas un ātri ārstēt tās, tiklīdz tās rodas.