Kas ir amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS)?

Posted on
Autors: Roger Morrison
Radīšanas Datums: 7 Septembris 2021
Atjaunināšanas Datums: 11 Maijs 2024
Anonim
2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
Video: 2-Minute Neuroscience: Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

Saturs

Amiotrofiskā laterālā skleroze (ALS), saukta arī par Lū Gēriga slimību, ir slimība, kas uzbrūk nervu šūnām (motoriem neironiem), kas kontrolē muskuļus. ALS laika gaitā pasliktinās (ir progresējoša). Kustīgie neironi nes ziņojumus par kustību no smadzenēm uz muskuļiem, bet ALS kustību neironi deģenerējas un mirst; tāpēc ziņojumi vairs nenonāk muskuļos. Ja muskuļi ilgstoši netiek izmantoti, tie vājina, iztukšojas (atrofija) un raustās zem ādas (fascikulē).

Galu galā tiek ietekmēti visi muskuļi, kurus cilvēks var kontrolēt (brīvprātīgie muskuļi). Cilvēki ar ALS zaudē spēju kustināt rokas, kājas, muti un ķermeni. Tas var nonākt līdz vietai, ka tiek ietekmēti elpošanai izmantotie muskuļi, un personai elpošanai var būt nepieciešams respirators (ventilators).

Ilgu laiku tika uzskatīts, ka ALS ietekmē tikai muskuļus. Tagad ir zināms, ka daži indivīdi ar ALS piedzīvo domāšanas (izziņas) izmaiņas, piemēram, problēmas ar atmiņu un lēmumu pieņemšanu. Slimība var izraisīt arī izmaiņas personībā un uzvedībā, piemēram, depresiju. ALS neietekmē prātu vai inteliģenci, kā arī spēju redzēt vai dzirdēt.


Kas izraisa ALS?

Precīzs ALS cēlonis nav zināms. 1991. gadā pētnieki identificēja saikni starp ALS un 21. hromosomu. Divus gadus vēlāk tika konstatēts, ka gēns, kas kontrolē fermentu SOD1, ir saistīts ar apmēram 20% ģenētisko gadījumu ģimenēs. SOD1 noārda brīvos radikāļus, kaitīgas daļiņas, kas uzbrūk šūnām no iekšpuses un izraisa to nāvi. Tā kā ne visi iedzimtie gadījumi ir saistīti ar šo gēnu, un daži cilvēki viņu ģimenēs ir vienīgie, kuriem ir ALS, var būt arī citi ģenētiski cēloņi.

Kas saņem ALS?

Cilvēkiem ALS visbiežāk tiek diagnosticēta vecumā no 40 līdz 70 gadiem, bet jaunāki cilvēki to var arī attīstīt. ALS ietekmē cilvēkus visā pasaulē un visu etnisko izcelsmi. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes. Apmēram 90% līdz 95% ALS gadījumu parādās nejauši, tas nozīmē, ka nevienam šīs personas ģimenē nav traucējumu. Apmēram 5% līdz 10% gadījumu traucējumi ir arī ģimenes loceklim.

ALS simptomi

Parasti ALS rodas lēnām, sākoties kā viena vai vairāku muskuļu vājums. Var ietekmēt tikai vienu kāju vai roku. Citi simptomi ir:


  • muskuļu raustīšanās, krampji vai stīvums
  • klupšana, klupšana vai grūtības staigāt
  • grūtības pacelt lietas
  • grūtības lietot rokas

Slimībai progresējot, persona ar ALS nevarēs stāvēt vai staigāt; viņam būs grūti pārvietoties, runāt un norīt.

ALS diagnostika

ALS diagnoze ir balstīta uz simptomiem un pazīmēm, kuras novēro ārsts, kā arī uz testu rezultātiem, kas izslēdz visas citas iespējas, piemēram, multiplo sklerozi, postpolio sindromu, mugurkaula muskuļu atrofiju vai noteiktas infekcijas slimības. Parasti testēšanu veic un diagnozi nosaka ārsts, kas specializējas nervu sistēmā (neirologs).

ALS ārstēšana

Pagaidām ALS nav iespējams izārstēt. Ārstēšana ir paredzēta, lai atvieglotu simptomus un uzlabotu cilvēku ar traucējumiem dzīves kvalitāti. Zāles var palīdzēt mazināt nogurumu, mazināt muskuļu krampjus un mazināt sāpes. ALS ir arī īpašs medikaments, ko sauc par Rilutek (riluzols). Tas nenovērš jau nodarīto kaitējumu ķermenim, bet šķiet, ka tas ir nedaudz efektīvs, lai pagarinātu cilvēku ar ALS izdzīvošanu.


Izmantojot fizikālo terapiju, īpašu aprīkojumu un logopēdiju, cilvēki ar ALS var palikt mobili un spējīgi sazināties tik ilgi, cik vien iespējams.

Lielākā daļa cilvēku ar ALS mirst no elpošanas mazspējas, parasti 3 līdz 5 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas, bet apmēram 10% cilvēku, kuriem diagnosticēta ALS, izdzīvo 10 vai vairāk gadus.

Nākotnes pētījumi

Pētnieki izskata daudzus iespējamos ALS cēloņus, piemēram, autoimūno reakciju (kurā organisms uzbrūk savām šūnām) un vides cēloņus, piemēram, toksisko vai infekcijas vielu iedarbību. Zinātnieki ir atklājuši, ka cilvēkiem ar ALS ir augstāks ķīmiskā glutamāta līmenis organismā, tāpēc pētījumos tiek pētīta saikne starp glutamātu un ALS. Turklāt zinātnieki meklē dažas bioķīmiskas anomālijas, ar kurām dalās visi cilvēki ar ALS, lai varētu izstrādāt testus traucējumu atklāšanai un diagnosticēšanai.

"Amiotrofiskās laterālās sklerozes faktu lapa". Traucējumi A-Z. 2003. gada apr. Nacionālais neiroloģisko traucējumu un insulta institūts. 2009. gada 13. maijs

  • Dalīties
  • Uzsist
  • E-pasts