Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Dubultā aortas arka ir neparasta aortas veidošanās, liela artērija, kas pārnes asinis no sirds uz pārējo ķermeni. Tā ir iedzimta problēma, kas nozīmē, ka tā ir dzimšanas brīdī.
Cēloņi
Dubultā aortas arka ir bieža defektu grupas forma, kas ietekmē aortas attīstību dzemdē. Šie defekti izraisa patoloģisku veidošanos, ko sauc par asinsvadu gredzenu (asinsvadu loku).
Parasti aorta veidojas no viena no vairākiem izliektiem audu gabaliem (arkas). Kad bērni attīstās dzemdē, arkas sadalās vairākās daļās. Ķermenis sadala dažas arkas, bet citas veido artērijās. Parasti attīstīta aorta ir viena arka, kas atstāj sirdi un kustas pa kreisi.
Divkāršās aortas arkas gadījumā dažas no arkas, kas bija pazudušas, vēl joprojām ir dzimšanas brīdī papildus parastajam arkam. Zīdaiņiem ar dubultu aortas arku ir aorta, kas sastāv no diviem kuģiem viena vietā. Abās aortas daļās ir mazākas artērijas, kas no tām izkliedējas. Tā rezultātā abas filiāles iet apkārt un nospiež uz vēja caurules un caurules (barības vads), kas ēd no mutes uz vēderu.
Citu iedzimtu sirds defektu gadījumā var rasties dubultā aortas arka, tai skaitā:
- Fallota tetralģija
- Truncus arteriosus
- Lielo artēriju transponēšana
- Ventrikulārā starpsienu defekts
Dubultā aortas arka ir ļoti reta. Asinsvadu gredzeni veido nelielu daļu no visām iedzimtām sirds problēmām. No tiem nedaudz vairāk par pusi izraisa dubultā aortas arka. Šis stāvoklis ir vienāds vīriešiem un sievietēm. Tā bieži ir cilvēkiem ar noteiktām hromosomu anomālijām.
Simptomi
Tā kā dubultās aortas arkas simptomi bieži ir viegli, problēmu nevar atklāt, kamēr bērns nav pāris gadus vecs.
Dubultā aortas arka var nospiest traheju un barības vadu, izraisot elpošanas un rīšanas traucējumus. Simptomu smagums ir atkarīgs no tā, cik lielā mērā aortas loka spiež uz šīm struktūrām.
Elpošanas simptomi ir šādi:
- Liela skaņa elpošanas laikā (stridor)
- Trokšņaina elpošana
- Atkārtotas pneimonijas
- Sēkšana
Gremošanas simptomi var būt:
- Aizrīšanās
- Grūtības ēšana un rīšana
- Vemšana
Eksāmeni un testi
Simptomi var izraisīt veselības aprūpes sniedzēja aizdomas par dubultu aortas arku. Pēc tam būs nepieciešami citi testi, lai apstiprinātu diagnozi.
Sekojošie testi var palīdzēt diagnosticēt dubultu aortas arku:
- Krūškurvja rentgenogramma
- Skenē, kas rada ķermeņa šķērsgriezuma attēlus (CT vai MRI skenēšana)
- Sirds ultraskaņas izmeklēšana (ehokardiogrāfija)
- Rentgenstaru, izmantojot vielu, kas iezīmē barības vadu (barija norīt)
Ārstēšana
Ķirurģiju var izdarīt, lai noteiktu dubultu aortas arku. Ķirurgs saista mazāko filiāli un atdala to no lielākās filiāles. Tad ķirurgs aizver aortas galus ar šuves. Tas mazina spiedienu uz barības vadu un vēja cauruli.
Outlook (prognoze)
Lielākā daļa bērnu jūtas labāk pēc operācijas, lai gan dažos gadījumos pēc ķirurģiskas remonta daži var turpināt elpošanas simptomus. Tas visbiežāk ir saistīts ar trahejas vājumu, ko rada spiediens pirms ķirurģijas remonta.
Retos gadījumos, ja arku smagi nospiež elpceļus, bērnam var būt smagas elpošanas grūtības, kas izraisa nāvi.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Nespēja attīstīties
- Elpošanas ceļu infekcijas
- Valkājot barības vadu (barības vada eroziju) un vējš caurules
- Ļoti reti - patoloģiska saikne starp barības vadu un aortu (aortoesophageal fistula)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jūsu bērnam ir dubultas aortas loka simptomi.
Profilakse
Nav zināms veids, kā novērst šo stāvokli.
Alternatīvie vārdi
Aortas arkas anomālija; Dubultā arka; Iedzimts sirds defekts - dubultā aortas arka; Dzimšanas defekts sirds - dubultā aortas arka
Attēli
Asinsvadu gredzens
Dubultā aortas arka
Atsauces
Fraser CD, Kane LC. Iedzimta sirds slimība. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, red. Sabistonas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 58. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Citas iedzimtas sirds un asinsvadu malformācijas. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 432. nodaļa.
Park MK. Asinsvadu gredzens. In: Park MK, ed. Parka bērnu kardioloģija praktiķiem. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014. gads: 16. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 75. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.