Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Nav plaušu vārsta ir reti defekts, kurā plaušu vārsts ir vai nu pazudis, vai slikti veidots. Skābekļa trūkums asinīs plūst caur šo vārstu no sirds uz plaušām, kur tas uzņem svaigu skābekli. Šis stāvoklis pastāv dzimšanas brīdī (iedzimts).
Cēloņi
Nav plaušu vārsta, ja plaušu vārsts nav veidots vai attīstījies pareizi, kamēr bērns atrodas mātes dzemdē. Ja tas ir klāt, tas bieži notiek kā daļa no sirds stāvokļa, ko sauc par Fallot tetrāliju. To konstatē aptuveni 3% līdz 6% cilvēku, kuriem ir Fallot tetralģija.
Ja trūkst plaušu vārsta vai tas nedarbojas labi, asinis neplūst efektīvi uz plaušām, lai iegūtu pietiekami daudz skābekļa.
Vairumā gadījumu ir arī caurums starp sirds kreisajiem un kreisajiem skriemeļiem (kambara starpsienu defekts). Šis defekts arī novedīs pie zemas skābekļa asinsspiediena izsūknēšanas uz ķermeni.
Ādai būs zils izskats (cianoze), jo organisma asinīs ir zems skābekļa daudzums.
Ja nav plaušu vārsta, rodas plaši paplašinātas (paplašinātas) plaušu artērijas (artērijas, kas ved asinis uz plaušām, lai paņemtu skābekli). Tās var kļūt tik palielinātas, ka tās nospiež uz caurulēm, kas skābekli nogādā plaušās (bronhos). Tas rada elpošanas problēmas.
Citi sirds defekti, kas var rasties, ja nav plaušu vārsta, ir:
- Nenormāls tricuspīda vārsts
- Atriekas perifijas defekts
- Dubultās izejas labā kambara
- Ductus arteriosis
- Endokarda spilvena defekts
- Marfana sindroms
- Tricuspid atresia
- Nav kreisās plaušu artērijas
Sirdsdarbības traucējumi, kas rodas, ja nav plaušu vārsta, var būt dažu gēnu defekti.
Simptomi
Simptomi var atšķirties atkarībā no tā, kādi citi bērna defekti ir, bet var ietvert:
- Zilā ādas krāsa (cianoze)
- Klepošana
- Nespēja attīstīties
- Slikta apetīte
- Ātra elpošana
- Elpošanas mazspēja
- Sēkšana
Eksāmeni un testi
Ja nav bērna piedzimšanas ar testu, kas izmanto skaņas viļņus, lai izveidotu sirds tēlu (ehokardiogramma), var diagnosticēt plaušu vārsta trūkumu.
Eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs zīdaini var dzirdēt zīdaiņa krūtīs.
Testus bez plaušu vārsta ietver:
- Sirds elektriskās aktivitātes mērīšanas tests (elektrokardiogramma)
- Sirds CT skenēšana
- Krūškurvja rentgenogramma
- Echokardiogramma
- Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
Ārstēšana
Zīdaiņiem, kuriem ir elpošanas simptomi, parasti nepieciešama operācija. Zīdaiņiem bez smagiem simptomiem visbiežāk ir ķirurģija pirmajos 3 līdz 6 dzīves mēnešos.
Atkarībā no citu sirds defektu veida zīdaiņiem ir iespējama operācija:
- Cauruma aizvēršana sienā starp sirds kreisajiem un kreisajiem skriemeļiem (kambara starpsienu defekts)
- Asinsvadu slēgšana, kas savieno aortu ar plaušu artēriju (ductus arteriosis)
- Plūsmas palielināšana no labā kambara līdz plaušām
Ķirurģiskās operācijas tipiem bez plaušu vārsta ir:
- Plaušu artērijas pārvietošana uz aorta priekšpusi un prom no elpceļiem
- Plaušu artēriju sienas atjaunošana, lai samazinātu spiedienu uz elpceļiem (plaušu iekaisums un arterioplastikas samazināšana)
- Vēja caurules un elpošanas caurules atjauno plaušas
- Nenormāla plaušu vārsta nomaiņa ar vienu no cilvēka vai dzīvnieku audiem
Zīdaiņiem ar smagiem elpošanas simptomiem var būt nepieciešams iegūt skābekli vai novietot tos elpošanas aparātā (ventilatorā) pirms un pēc operācijas.
Outlook (prognoze)
Bez operācijas vairums zīdaiņu, kuriem ir smagas plaušu komplikācijas, mirs.
Daudzos gadījumos operācija var ārstēt stāvokli un mazināt simptomus. Rezultāti visbiežāk ir ļoti labi.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Smadzeņu infekcija (abscess)
- Plaušu sabrukums (atelektāze)
- Pneimonija
- Labās puses sirds mazspēja
- Insults
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jūsu bērnam ir simptomi, kam nav plaušu vārsta. Ja Jums ir ģimenes anamnēzē sirds defekti, konsultējieties ar savu pakalpojumu sniedzēju pirms grūtniecības vai grūtniecības laikā.
Profilakse
Lai gan nav iespējams novērst šo stāvokli, ģimenes var novērtēt, lai noteiktu viņu risku iedzimtiem defektiem.
Alternatīvie vārdi
Nav plaušu vārsta sindroma; Plaušu vārsta iedzimta neesamība; Plaušu vārstu agenēze; Cianotiska sirds slimība - plaušu vārsts; Iedzimta sirds slimība - plaušu vārsts; Dzimšanas defekta sirds - plaušu vārsts
Attēli
Nav plaušu vārsta
Cyanotic 'Tet spell'
Fallota tetralģija
Atsauces
Bernstein D. Acyanotic iedzimta sirds slimība: regurgitanti bojājumi. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 428. nodaļa.
Bernstein D. Cianotiskas iedzimtas sirds bojājumi: bojājumi, kas saistīti ar samazinātu plaušu asinsriti. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 430. nodaļa.
Scholz T, Reinking BE. Iedzimta sirds slimība. In: Gleason CA, Juul SE, red. Avērijas jaundzimušo slimības. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 55. nodaļa.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Iedzimta sirds slimība pieaugušajiem un bērniem. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 75. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 2/22/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.