Bilirubīna encefalopātija

Posted on
Autors: Peter Berry
Radīšanas Datums: 12 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 1 Novembris 2024
Anonim
#KERNICTERUS #BILIRUBIN ENCEPHALOPATHY
Video: #KERNICTERUS #BILIRUBIN ENCEPHALOPATHY

Saturs

Bilirubīna encefalopātija ir reta neiroloģiska slimība, kas rodas dažiem jaundzimušajiem ar smagu dzelti.


Cēloņi

Bilirubīna encefalopātiju (BE) izraisa ļoti augsts bilirubīna līmenis. Bilirubīns ir dzeltens pigments, kas tiek radīts, kad organisms atbrīvojas no vecajām sarkanajām asins šūnām. Augsts bilirubīna līmenis organismā var izraisīt ādas izskatīšanos dzeltenā krāsā (dzelte).

Ja bilirubīna līmenis ir ļoti augsts vai bērns ir ļoti slims, viela izkļūs no asinīm un savāksies smadzeņu audos, ja tas nav saistīts ar albumīnu (olbaltumvielām) asinīs. Tas var izraisīt tādas problēmas kā smadzeņu bojājumi un dzirdes zudums. Termins "kernicterus" attiecas uz dzelteno krāsošanu, ko izraisa bilirubīns. Tas ir redzams smadzeņu daļās ar autopsiju.

Šis stāvoklis visbiežāk attīstās pirmajā dzīves nedēļā, bet to var redzēt līdz trešajai nedēļai. Dažiem jaundzimušajiem ar Rh hemolītisko slimību ir augsts smagas dzelte, kas var izraisīt šo stāvokli. Retos gadījumos BE var attīstīties šķietami veseliem bērniem.

Simptomi

Simptomi ir atkarīgi no BE stadijas. Ne visi bērni ar kernicteru autopsijā ir bijuši noteikti simptomi.


Agrīnais posms:

  • Extreme dzelte
  • Nav pārsteiguma reflekss
  • Slikta barošana vai nepieredzēšana
  • Ļoti miegains (letarģija) un zems muskuļu tonuss (hipotonija)

Vidusposms:

  • Augsti sauciens
  • Kairināmība
  • Var būt izliekts atpakaļ ar kaklu, kas ir pastiprināts atpakaļ, augsts muskuļu tonuss (hipertonija)
  • Slikta barošana

Vēlā stadija:

  • Stupors vai koma
  • Nav barošanas
  • Shrill raudāt
  • Muskuļu stingrība, izteikti izliekta ar kaklu, kas pastiprināta atpakaļ
  • Krampji

Eksāmeni un testi

Asins analīzē būs augsts bilirubīna līmenis (lielāks par 20 līdz 25 mg / dl). Tomēr nav tiešas saiknes starp bilirubīna līmeni un kaitējuma pakāpi.

Normālo vērtību diapazoni dažādās laboratorijās var nedaudz atšķirties. Konsultējieties ar savu ārstu par konkrēto testa rezultātu nozīmi.

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no tā, cik vecs bērns ir (stundās) un vai bērnam ir kādi riska faktori (piemēram, priekšlaicīga dzemdība). Tas var ietvert:


  • Gaismas terapija (fototerapija)
  • Apmainīt transfūzijas (noņemot bērna asinis un aizstājot to ar svaigu donora asinīm vai plazmu)

Outlook (prognoze)

BE ir nopietns stāvoklis. Daudzi zīdaiņi, kuriem ir vēlu stadijas nervu sistēmas komplikācijas, mirst.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas var ietvert:

  • Pastāvīgi smadzeņu bojājumi
  • Dzirdes zaudēšana
  • Nāve

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Nekavējoties saņemt medicīnisko palīdzību, ja Jūsu bērnam ir šīs slimības pazīmes.

Profilakse

Apstrādājot dzelti vai apstākļus, kas var izraisīt to, var novērst šo problēmu. Zīdaiņiem, kuriem ir pirmās dzelte pazīmes, bilirubīna līmenis tiek mērīts 24 stundu laikā. Ja līmenis ir augsts, zīdainis jāpārbauda par slimībām, kas saistītas ar sarkano asins šūnu iznīcināšanu (hemolīze).

Visiem jaundzimušajiem 2 līdz 3 dienu laikā pēc izbraukšanas no slimnīcas ir sekojoša iecelšana. Tas ir ļoti svarīgi vēlīniem priekšlaicīgiem vai agrīniem zīdaiņiem (dzimuši vairāk nekā 2 līdz 3 nedēļas pirms to beigu datuma).

Alternatīvie vārdi

Bilirubīna izraisīta neiroloģiska disfunkcija (BIND); Kernicterus

Pacienta norādījumi

  • Jaundzimušo dzelte - izvadīšana

Attēli


  • Kernicterus

Atsauces

Benitz WE; Augu un jaundzimušo komiteja, Amerikas Pediatrijas akadēmija. Slimnīcu uzturēšanās veseliem jauniem zīdaiņiem. Pediatrija. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Sistēmiskās slimības neiroloģiskās komplikācijas: bērni. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, red. Bradlija neiroloģija klīniskajā praksē. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 59. nodaļa.

Hansen TWR. Kerniktera patofizioloģija. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, red. Augļa un jaundzimušā fizioloģija. 5. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 164. nodaļa.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Jaundzimušo dzelte un aknu slimība. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroffs un Mārtiņa neonatālā medicīna. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 100. nodaļa.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anēmija un hiperbilirubinēmija. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, red. Nelson Essentials of Pediatrics. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 62. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 4/24/2017

Atjaunina: Liora C Adler, MD, Pediatrijas ārkārtas medicīna, Joe DiMaggio bērnu slimnīca, Holivuda, FL. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.