Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 9/5/2017
Pottera sindroms un Pottera fenotips attiecas uz konstatēto grupu, kas saistīta ar amnija šķidruma un nieru mazspējas trūkumu nedzimušam bērnam.
Cēloņi
Pottera sindromā galvenā problēma ir nieru mazspēja. Nieres nespēj attīstīties pareizi, jo bērns aug dzemdē. Nieres parasti rada amnija šķidrumu (kā urīnu).
Pottera fenotips attiecas uz tipisku sejas izskatu, kas rodas jaundzimušajam, ja nav amnija šķidruma. Amnija šķidruma trūkumu sauc par oligohidramniju. Bez amnija šķidruma zīdainis netiek mīkstināts no dzemdes sienām. Dzemdes sienas spiediens izraisa neparastu sejas izskatu, tostarp plaši atdalītas acis.
Pottera fenotips var novest pie patoloģiskām ekstremitātēm vai ekstremitātēm, kas atrodas neparastās pozīcijās vai kontraktūrās.
Oligohidramnīts arī pārtrauc plaušu attīstību, tāpēc plaušas dzemdībās nedarbojas pareizi.
Simptomi
Simptomi ir šādi:
- Plaši atdalītas acis ar epikantiskām krokām, plašu deguna tiltu, zemām ausīm un atslīdošu zodu
- Nav urīna izvadīšanas
- Apgrūtināta elpošana
Eksāmeni un testi
Grūtniecības ultraskaņa var liecināt par amnija šķidruma trūkumu, augļa nieru trūkumu vai nedzimuša bērna smagiem patoloģiskiem nierēm.
Lai diagnosticētu jaundzimušo stāvokli, var izmantot šādus testus:
- Vēdera rentgena starojums
- Plaušu rentgena starojums
Ārstēšana
Atjaunošana piegādes laikā var tikt mēģināta līdz diagnostikai. Tiks nodrošināta ārstēšana ar urīna izplūdes obstrukciju.
Outlook (prognoze)
Tas ir ļoti nopietns stāvoklis. Lielāko daļu laika tas ir nāvējošs. Īstermiņa iznākums ir atkarīgs no plaušu iesaistīšanās smaguma. Ilgtermiņa iznākums ir atkarīgs no nieru darbības nopietnības.
Profilakse
Nav zināms profilakses.
Alternatīvie vārdi
Pottera fenotips
Attēli
Amnija šķidrums
Plašs deguna tilts
Atsauces
Copelovitch L, Kaplan BS. Nieru attīstības traucējumi. In: Gleason CA, Devaskar SU, red. Avery slimības jaundzimušajam. 9. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012. gads: 83. nodaļa.
Elders JS. Iedzimtas anomālijas un nieru disgenēze. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016. gads: 537. nodaļa.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefroloģija. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, red. Zitelli un Davis bērnu pediatriskās fiziskās diagnostikas atlants. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018. gads: 14. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 9/5/2017
Atjaunina: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skolas Pediatrijas klīniskais profesors, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.