Takayasu arterīts

Posted on
Autors: Laura McKinney
Radīšanas Datums: 1 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 17 Novembris 2024
Anonim
Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology
Video: Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology

Saturs

Takayasu arterīts ir lielo artēriju, piemēram, aorta un tās galveno zaru, iekaisums. Aorta ir artērija, kas ved asinis no sirds uz pārējo ķermeni.


Cēloņi

Takayasu arterīta cēlonis nav zināms. Slimība rodas galvenokārt bērniem un sievietēm vecumā no 20 līdz 40 gadiem. Tas ir biežāk sastopams Austrumāzijas, Indijas vai Meksikas izcelsmes cilvēkiem. Tomēr to pašlaik redz biežāk citās pasaules daļās. Nesen tika atrasti vairāki gēni, kas palielina šīs problēmas iespējamību.

Takayasu arterīts, šķiet, ir autoimūns stāvoklis. Tas nozīmē, ka organisma imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem. Stāvoklis var ietvert arī citas orgānu sistēmas. Takayasu arterītam ir daudzas iezīmes, kas ir līdzīgas milzu šūnu arterītam vai vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Simptomi

Simptomi var būt:

  • Roku vājums vai sāpes, lietojot
  • Sāpes krūtīs
  • Reibonis
  • Nogurums
  • Drudzis
  • Gaišums
  • Muskuļu vai locītavu sāpes
  • Ādas izsitumi
  • Nakts svīšana
  • Vīzijas izmaiņas
  • Svara zudums
  • Samazināti radiālie impulsi (pie rokas)
  • Asinsspiediena atšķirība starp abām rokām
  • Augsts asinsspiediens (hipertensija)

Var būt arī iekaisuma pazīmes (perikardīts vai pleirīts).


Eksāmeni un testi

Nav iespējams veikt asins analīzes, lai noteiktu noteiktu diagnozi. Diagnoze tiek veikta, ja personai ir simptomi un attēlveidošana, kas parāda asinsvadu sašaurināšanos, kas liecina par iekaisumu.

Iespējamie testi ietver:

  • Arteriogramma
  • Angiogramma
  • Pilns asins skaits (CBC)
  • C-reaktīvs proteīns (CRP)
  • EKG (EKG)
  • Eritrocītu sedimentācijas ātrums (ESR)
  • Magnētiskās rezonanses angiogrāfija (MRA)
  • Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
  • Datortomogrāfija (CT)
  • Ultraskaņa
  • Krūškurvja rentgenstaru

Ārstēšana

Takayasu arterīta ārstēšana ir sarežģīta. Tomēr cilvēki, kuriem ir pareiza ārstēšana, var redzēt uzlabojumus. Ir svarīgi agrāk noteikt stāvokli.

ZĀĻAS

Lielākā daļa cilvēku vispirms tiek ārstēti ar lielām steroīdu devām. Bieži tiek pievienotas imūnsupresīvas zāles, piemēram, azatioprīns, mikofenolāts, metotreksāts vai leflunomīds.


Cilvēkiem, kuriem nav uzlabojusies iepriekšēja ārstēšana, ieteicams izmantot bioloģiskus līdzekļus, tostarp TNF inhibitorus, piemēram, infliksimabu.

Citi bioloģiskie līdzekļi, kas dod daudzsološas priekšrocības, ārstējot Takayasu arterītu, ir tocilizumabs un rituksimabs.

Ķirurģija

Ķirurģiju vai angioplastiku var izmantot, lai atvērtu sašaurinātas artērijas, lai piegādātu asinis vai atvērtu sašaurinājumu.

Dažos gadījumos var būt nepieciešama aortas vārsta nomaiņa.

Outlook (prognoze)

Šī slimība var būt letāla bez ārstēšanas. Tomēr kombinētā ārstēšanas pieeja, izmantojot zāles un ķirurģiju, ir samazinājusi nāves gadījumu skaitu. Pieaugušajiem ir labāka izdzīvošanas iespēja nekā bērniem.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas var ietvert:

  • Asins receklis
  • Sirdstrieka
  • Sirdskaite
  • Perikardīts
  • Aortas vārsta nepietiekamība
  • Pleirīts
  • Insults
  • Kuņģa-zarnu trakta asiņošana vai sāpes, ko izraisa zarnu asinsvadu bloķēšana

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Ja Jums ir šī stāvokļa simptomi, zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam. Vājais pulss, sāpes krūtīs un apgrūtināta elpošana prasa tūlītēju aprūpi.

Alternatīvie vārdi

Pulseless slimība

Attēli


  • Sirds, šķērsgriezums pa vidu

  • Sirds vārsti - priekšējais skats

  • Sirds vārsti - izcils skats

  • Sirds vārsti

Atsauces

Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, et al. Labojums: lielo asinsvadu vaskulitīdu kopējā ģenētiskā komponenta analīze, izmantojot meta-imunitāti. Sci Rep. 2017: 7: 46012. PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796.

Glebova NO, Abularrage CJ. Takayasu slimība. In: Cronenwett JL, Johnston W, red. Rutherfordas asinsvadu ķirurģija. 8. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014. gads: 80. nodaļa.

Keser G, Aksu K. Kas jauns Takayasu arterīta vadībā? Presse Med. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235. PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475.

Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, et al. Bioloģiski mērķtiecīgu ārstēšanas efektivitāte Takayasu arterītē: multicentrs, retrospektīvs pētījums ar 49 pacientiem. Cirkulācija. 2015; 132 (18): 1693-1700. PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797.

Akmens JH, Klearman M, Collinson N.Tikilizumaba pamatgrupa milzu šūnu arterītā. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.

Pārskatīšanas datums 10/1/2017

Atjaunina: Gordons A. Starkebaums, MD, Medicīnas profesors, Reimatoloģijas nodaļa, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.