Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Profilakse
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 10/18/2017
Šķiedru displāzija ir kaulu slimība, kas iznīcina un aizstāj normālu kaulu ar šķiedru kaulu audu. Var ietekmēt vienu vai vairākus kaulus.
Cēloņi
Šķiedru displāzija parasti notiek bērnībā. Vairumam cilvēku ir 30 gadu vecuma simptomi. Slimība sastopama biežāk sievietēm.
Šķiedru displāzija ir saistīta ar problēmu ar gēniem (gēnu mutāciju), kas kontrolē kaulu veidojošās šūnas. Mutācija notiek, kad bērns attīstās dzemdē. Nosacījums netiek nodots no vecākiem uz bērnu.
Simptomi
Simptomi var būt:
- Kaulu sāpes
- Kaulu čūlas (bojājumi)
- Endokrīnās (hormonu) dziedzera problēmas
- Lūzumi vai kaulu deformācijas
- Neparasta ādas krāsa (pigmentācija), kas notiek ar McCune-Albright sindromu
Kaulu bojājumi var beigties, kad bērns sasniedz pubertāti.
Eksāmeni un testi
Veselības aprūpes sniedzējs veiks fizisku pārbaudi. Tiek veikti kaulu rentgenstari. Var ieteikt MRI.
Ārstēšana
Šķiedrveida displāzijai nav izārstēt. Kaulu lūzumi vai deformācijas tiek uzskatītas par nepieciešamām. Jārisina hormonu problēmas.
Outlook (prognoze)
Prognoze ir atkarīga no stāvokļa smaguma un simptomiem.
Iespējamās komplikācijas
Atkarībā no ietekmētajiem kauliem veselības problēmas, kas var rasties, ir šādas:
- Ja ir skarts galvaskauss, var būt redzes vai dzirdes zudums
- Ja tiek ietekmēts kāju kauls, var rasties grūtības staigāt un locītavu problēmas, piemēram, artrīts
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja jūsu bērnam ir šī stāvokļa simptomi, piemēram, atkārtoti kaulu lūzumi un neizskaidrojama kaulu deformācija.
Jūsu bērna diagnostikā un aprūpē var būt iesaistīti ortopēdijas, endokrinoloģijas un ģenētikas speciālisti.
Profilakse
Nav zināms veids, kā novērst šķiedru displāziju. Ārstēšanas mērķis ir novērst tādas komplikācijas kā recidivējoši kaulu lūzumi, kas palīdz padarīt šo stāvokli mazāk smagu.
Alternatīvie vārdi
Iekaisuma fibrozes hiperplāzija; Idiopātiska šķiedru hiperplāzija; McCune-Albright sindroms
Attēli
Priekšējā skeleta anatomija
Atsauces
Czerniak B. Šķiedru displāzija un ar to saistīti bojājumi. In: Czerniak B, ed. Dorfmans un Czerniakas kaulu audzēji. 2nd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 8. nodaļa.
Heck RK, rotaļu dators. Labdabīgi kaulu audzēji un neadoplastiskie apstākļi, kas imitē kaulu audzējus. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell operatīvā ortopēdija. 13. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25. nodaļa.
Tirgotājs SN, Nadol JB. Sistēmiskās slimības otoloģiskās izpausmes. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Eds. Cummings Otolaringoloģija: galvas un kakla ķirurģija. 6. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015. gads: 149. nodaļa.
Shiflett JM, Perez AJ, vecāks AD. Skull bojājumi bērniem: dermoids, langerhans šūnu histiocitoze, fibrozes displāzija un lipomas. In: Winn HR, ed. Youmans un Winn neiroloģiskā ķirurģija. 7. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 219. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 10/18/2017
Atjaunina: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skolas Pediatrijas klīniskais profesors, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.