Pagaidu ģimenes hiperbilirubinēmija

Posted on
Autors: Laura McKinney
Radīšanas Datums: 1 Aprīlis 2021
Atjaunināšanas Datums: 17 Novembris 2024
Anonim
Bilirubin
Video: Bilirubin

Saturs

Pagaidu ģimenes hiperbilirubinēmija ir vielmaiņas traucējumi, kas izdalās caur ģimenēm. Zīdaiņi ar šo traucējumu ir dzimuši ar smagu dzelti.


Cēloņi

Pagaidu ģimenes hiperbilirubinēmija ir iedzimts traucējums. Tas notiek, kad organisms nav pareizi sadalījis (metabolizē) noteiktu bilirubīna formu. Bilirubīna līmenis organismā strauji palielinās. Augsts līmenis ir indīgs smadzenēm un var izraisīt nāvi.

Simptomi

Jaundzimušajam var būt:

  • Dzeltena āda (dzelte)
  • Dzeltenas acis (icterus)
  • Letarģija

Ja neārstē, var rasties krampji un neiroloģiskas problēmas (kernicterus).

Eksāmeni un testi

Asins analīzes bilirubīna līmeņa noteikšanai var noteikt dzelte.

Ārstēšana

Fototerapiju ar zilu gaismu lieto, lai ārstētu augstu bilirubīna līmeni. Dažreiz ir nepieciešama apmaiņa ar transfūziju, ja līmenis ir ļoti augsts.

Outlook (prognoze)

Bērniem, kurus ārstē, var būt labs rezultāts. Ja stāvoklis netiek ārstēts, rodas nopietnas komplikācijas. Šis traucējums laika gaitā uzlabojas.


Iespējamās komplikācijas

Ja stāvoklis netiek ārstēts, var rasties nāves vai smaga smadzeņu un nervu sistēmas (neiroloģiskas) problēmas.

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Šī problēma visbiežāk tiek konstatēta tūlīt pēc piegādes. Tomēr, zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam, ja pamanāt, ka bērna āda kļūst dzeltena. Jaundzimušajiem ir viegli ārstējami citi dzelte.

Ģenētiskā konsultēšana var palīdzēt ģimenēm saprast stāvokli, tā atkārtošanās riskus un to, kā rūpēties par personu.

Profilakse

Fototerapija var palīdzēt novērst nopietnas šīs slimības komplikācijas.

Alternatīvie vārdi

Lucey-Driscoll sindroms

Atsauces

Berk PD, Korenblat KM. Pieeja pacientam ar dzelti vai patoloģiskiem aknu testiem. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 147. nodaļa.


Lidofsky SD. Dzelte. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran gastrointestinālā un aknu slimība. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 21. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 8/6/2017

Atjaunināja: Anna C. Edens Hurst, MD, MS, Medicīnas ģenētikas docents, Alabamas Universitāte Birmingemā, Birmingemā, AL. VeriMed veselības aprūpes tīkla sniegto pārskatu. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.