Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 10/18/2017
Hirschsprunga slimība ir resnās zarnas bloķēšana. Tas notiek sakarā ar sliktu muskuļu kustību zarnās. Tas ir iedzimts stāvoklis, kas nozīmē, ka tas ir no dzimšanas.
Cēloņi
Muskuļu kontrakcijas zarnās palīdz sagremotiem pārtikas produktiem un šķidrumiem pārvietoties caur zarnām. To sauc par peristaltiku. Nervi starp muskuļu slāņiem izraisa kontrakcijas.
Hirschsprungas slimībā nervu daļa nav zarnu daļā. Platības, kurās nav šo nervu, nevar virzīt materiālu cauri. Tas izraisa bloķēšanu. Zarnu saturs veidojas aiz bloķēšanas. Rezultātā zarnu un vēdera pietūkums.
Hirschsprungas slimība izraisa aptuveni 25% no visiem jaundzimušo zarnu trakta traucējumiem. Vīriešiem tas notiek 5 reizes biežāk nekā sievietēm. Hirschsprungas slimība dažkārt ir saistīta ar citiem iedzimtiem vai iedzimtiem apstākļiem, piemēram, Dauna sindromu.
Simptomi
Simptomi, kas var rasties jaundzimušajiem un zīdaiņiem, ietver:
- Gremošanas traucējumi
- Mekonija izlaišana neilgi pēc dzimšanas
- Nespēja iziet pirmo izkārnījumu 24 līdz 48 stundu laikā pēc dzimšanas
- Retas, bet sprādzienbīstamas izkārnījumi
- Dzelte
- Slikta barošana
- Slikts svara pieaugums
- Vemšana
- Ūdeņaina caureja (jaundzimušajam)
Simptomi vecākiem bērniem:
- Aizcietējums, kas pakāpeniski pasliktinās
- Fecal impaction
- Nepietiekams uzturs
- Lēna izaugsme
- Pietūkuši vēders
Eksāmeni un testi
Nelielākus gadījumus nevar diagnosticēt, kamēr bērns nav vecāks.
Fiziskā eksāmena laikā veselības aprūpes sniedzējs var sajust zarnu cilpas pietūkušajā vēderā. Taisnās zarnas eksāmens var atklāt stingru muskuļu tonusu taisnās zarnas muskuļos.
Testi, kas izmantoti Hirschsprung slimības diagnosticēšanai, var ietvert:
- Vēdera rentgenogramma
- Anal manometrija (balons tiek piepildīts taisnajā zarnā, lai izmērītu spiedienu apgabalā)
- Barija klizma
- Taisnās zarnas biopsija
Ārstēšana
Procedūra, ko sauc par sērijveida taisnās zarnas apūdeņošanu, palīdz mazināt spiedienu zarnās.
Nenormāla resnās zarnas daļa jāizņem, izmantojot operāciju. Visbiežāk tiek noņemta resnās zarnas taisnās zarnas un patoloģiskā daļa. Tad veselā daļa no resnās zarnas tiek izvilkta un piestiprināta pie tūpļa.
Dažreiz to var izdarīt vienā operācijā. Tomēr to bieži veic divās daļās. Vispirms tiek veikta kolostomija. Otra procedūras daļa tiek veikta vēlāk bērna pirmajā dzīves gadā.
Outlook (prognoze)
Simptomi vairumā bērnu pēc operācijas uzlabojas vai pazūd. Nelielam skaitam bērnu var būt aizcietējums vai problēmas, kas kontrolē izkārnījumus (fekāliju nesaturēšana). Bērniem, kuri ir ārstēti agri vai kuriem ir īsāks zarnu posms, ir labāks rezultāts.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Zarnu iekaisums un infekcija (enterokolīts) var rasties pirms operācijas un dažreiz arī pirmajos 1 līdz 2 gados. Simptomi ir smagi, tostarp vēdera pietūkums, nepatīkama smaržīga caureja, letarģija un slikta barošana.
- Zarnu perforācija vai plīsums.
- Īss zarnu sindroms, stāvoklis, kas var izraisīt nepietiekamu uzturu un dehidratāciju.
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet uz sava bērna pakalpojumu sniedzēju, ja:
- Jūsu bērnam attīstās Hirschsprung slimības simptomi
- Jūsu bērnam ir sāpes vēderā vai citi jauni simptomi pēc ārstēšanas ar šo slimību
Alternatīvie vārdi
Iedzimts megakolons
Atsauces
Bass LM, Wershil BK. Mazās un resnās zarnas anatomija, histoloģija, embrioloģija un attīstības anomālijas. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran's kuņģa-zarnu trakta un aknu slimība: patofizioloģija / diagnostika / vadība. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 98. nodaļa.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Motilitātes traucējumi un Hirschpresa slimība. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, red. Nelsona pediatrijas mācību grāmata. 20. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 332. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 10/18/2017
Atjaunina: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skolas Pediatrijas klīniskais profesors, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.