Dubina-Džonsona sindroms

Posted on
Autors: Robert Simon
Radīšanas Datums: 21 Jūnijs 2021
Atjaunināšanas Datums: 11 Novembris 2024
Anonim
Dubina-Džonsona sindroms - Enciklopēdija
Dubina-Džonsona sindroms - Enciklopēdija

Saturs

Dubina-Džonsona sindroms (DJS) ir traucējums, kas nodots ģimenēs (mantojums). Šajā stāvoklī Jums var būt viegla dzelte dzīves laikā.


Cēloņi

DJS ir ļoti reta ģenētiska slimība. Lai pārmantotu šo stāvokli, bērnam jāsaņem abu vecāku bojātā gēna kopija.

Šis sindroms traucē organisma spēju pārvietot bilirubīnu no aknām. Kad aknas sabojājas, nolietojušās sarkanās asins šūnas, tas rada bilirubīnu. Tas parasti pārvietojas caur žulti, ko rada aknas un žultsvadi, aiz žultspūšļa, un gremošanas sistēmā.

Ja bilirubīns nav pareizi apstrādāts, tas uzkrājas asinsritē. Tas izraisa ādu un acu baltumus. To sauc par dzelti. Nopietni augsts bilirubīna līmenis var sabojāt smadzenes un citus orgānus.

Cilvēkiem, kam ir DJS, ir viegla dzelte, ko var saasināt:

  • Alkohols
  • Kontracepcijas tabletes
  • Vides faktori, kas ietekmē aknas
  • Infekcija
  • Grūtniecība

Simptomi

Viegla dzelte, kas var nebūt redzama līdz pubertātei vai pieaugušajiem, visbiežāk ir vienīgais DJS simptoms.

Eksāmeni un testi

Šādi sindromi var diagnosticēt šādi testi:


  • Aknu biopsija
  • Aknu enzīmu līmenis (asins analīze)
  • Bilirubīna līmenis serumā
  • Urīna koproporfīna līmenis

Ārstēšana

Nav nepieciešama īpaša ārstēšana.

Outlook (prognoze)

Perspektīvas ir ļoti pozitīvas. DJS parasti nemazina personas dzīves ilgumu.

Iespējamās komplikācijas

Komplikācijas ir neparasti, taču tās var būt šādas:

  • Samazināta aknu darbība
  • Smaga dzelte

Kad sazināties ar medicīnas speciālistu

Zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam, ja rodas kāda no šīm darbībām:

  • Dzelte ir smaga
  • Dundzība laika gaitā pasliktinās
  • Jums ir arī sāpes vēderā vai citi simptomi (kas var liecināt par citu traucējumu, kas izraisa dzelte).

Profilakse

Ja Jums ir ģimenes anamnēzē DJS, ģenētiskā konsultēšana var būt noderīga, ja plānojat bērnus.


Attēli


  • Gremošanas sistēmas orgāni

Atsauces

Berk PD, Korenblat KM. Pieeja pacientam ar dzelti vai patoloģiskiem aknu testiem. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 147. nodaļa.

Lidofsky SD. Dzelte. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, red. Sleisenger un Fordtran gastrointestinālā un aknu slimība. 10. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 21. nodaļa.

Pārskatīšanas datums 7/12/2018

Atjauninājis: Laura J. Martin, MD, MPH, ABIM padome, kas sertificēta iekšējā medicīnā un slimnīcā un paliatīvajā medicīnā, Atlanta, GA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.