Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Iespējamās komplikācijas
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Sirds amiloidoze ir traucējums, ko izraisa nenormālas olbaltumvielas (amiloids) nogulsnes sirds audos. Šie noguldījumi apgrūtina sirds darbību.
Cēloņi
Amiloidoze ir slimību grupa, kurā ķermeņa audos veidojas olbaltumvielas, ko sauc par amiloidiem. Laika gaitā šie proteīni aizstāj normālu audu, kas izraisa iesaistītā orgāna neveiksmi. Ir daudz amiloidozes formu.
Sirds amiloidoze ("stīvs sirds sindroms") rodas, kad amiloidu nogulsnes notiek parastā sirds muskuļa vietā. Tas ir tipiskākais ierobežojošās kardiomiopātijas veids. Sirds amiloidoze var ietekmēt to, kā elektriskie signāli pārvietojas caur sirdi (vadīšanas sistēma). Tas var izraisīt patoloģisku sirdsdarbību (aritmijas) un bojātus sirds signālus (sirds bloku).
Šo stāvokli var pārmantot. To sauc par ģimenes sirds amiloidozi. Tas var attīstīties arī kā citas slimības, piemēram, kaulu un asins vēža veida, rezultāts vai citas medicīniskas problēmas, kas izraisa iekaisumu, rezultāts. Sirds amiloidoze ir biežāka vīriešiem nekā sievietēm. Slimība ir reta cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem.
Simptomi
Dažiem cilvēkiem nav simptomu. Ja tādi ir, simptomi var būt:
- Pārmērīgs urinēšana naktī
- Nogurums, samazināta fiziskā slodze
- Sirdsklauves (sirdsdarbības sajūta)
- Elpas trūkums ar aktivitāti
- Vēdera, kāju, potīšu vai citas ķermeņa daļas pietūkums
- Klusa elpošana guļot
Eksāmeni un testi
Sirds amiloidozes pazīmes var būt saistītas ar vairākiem atšķirīgiem apstākļiem. Tas var apgrūtināt problēmas diagnosticēšanu.
Pazīmes var ietvert:
- Nenormālas skaņas plaušās (plaušu lūzumi) vai sirds maigums
- Asinsspiediens, kas ir zems vai pazeminās, kad piecelsieties
- Paplašinātas kakla vēnas
- Aknu nomākums
Var veikt šādus testus:
- Krūškurvja vai vēdera CT skenēšana (tiek uzskatīts par "zelta standartu", lai diagnosticētu šo stāvokli)
- Koronārā angiogrāfija
- EKG (EKG)
- Echokardiogramma
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)
- Kodolinfekcijas skenēšana (MUGA, RNV)
- Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET)
EKG var radīt problēmas ar sirdsdarbību vai sirds signāliem. Tas var arī parādīt zemus signālus (sauc par "zemspriegumu").
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek izmantota sirds biopsija. Bieži tiek veikta arī citas zonas, piemēram, vēdera, nieres vai kaulu smadzeņu, biopsija.
Ārstēšana
Jūsu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējs var likt jums izdarīt izmaiņas jūsu uzturā, ieskaitot sāls un šķidrumu ierobežošanu.
Jums var būt nepieciešams lietot ūdens tabletes (diurētiskos līdzekļus), lai palīdzētu organismam atbrīvoties no lieko šķidrumu. Pakalpojumu sniedzējs var jums katru dienu nosvērt sevi. Svara pieaugums par 3 vai vairāk mārciņām (1 kg vai vairāk) 1 līdz 2 dienu laikā var nozīmēt, ka organismā ir pārāk daudz šķidruma.
Cilvēkiem ar priekškambaru mirgošanu var lietot zāles, tostarp digoksīnu, kalcija kanālu blokatorus un beta blokatorus. Tomēr zāles jālieto piesardzīgi, un deva ir rūpīgi jāuzrauga. Cilvēki ar sirds amiloidozi var būt īpaši jutīgi pret šo zāļu blakusparādībām.
Citas procedūras var ietvert:
- Ķīmijterapija
- Implantējams kardiovertera defibrilators (AICD)
- Elektrokardiostimulators, ja ir problēmas ar sirds signāliem
- Prednizons, pretiekaisuma zāles
Sirds transplantāciju var apsvērt cilvēkiem ar dažiem amiloidozes veidiem, kuriem ir ļoti slikta sirdsdarbība. Cilvēkiem ar iedzimtu amiloidozi var būt nepieciešama aknu transplantācija.
Outlook (prognoze)
Agrāk tika uzskatīts, ka sirds amiloidoze ir neārstējama un ātri letāla slimība. Tomēr lauks strauji mainās. Dažādi amiloidozes veidi var ietekmēt sirdi dažādos veidos. Daži veidi ir smagāki nekā citi. Daudzi cilvēki tagad var sagaidīt, ka viņi izdzīvos un pieredzēs labu dzīves kvalitāti vairākus gadus pēc diagnozes.
Iespējamās komplikācijas
Komplikācijas var ietvert:
- Priekškambaru fibrilācija vai kambara aritmija
- Sastrēguma sirds mazspēja
- Šķidruma uzkrāšanās vēderā (ascīts)
- Palielināta jutība pret digoksīnu
- Zems asinsspiediens un reibonis, ko izraisa pārmērīga urinācija (medicīnas dēļ)
- Slimo sinusa sindroms
- Simptomātiska sirds vadīšanas sistēmas slimība (aritmijas, kas saistītas ar patoloģisku impulsu vadīšanu caur sirds muskuli)
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Zvaniet savam pakalpojumu sniedzējam, ja Jums ir šis traucējums un rodas jauni simptomi, piemēram:
- Reibonis, nomainot pozīciju
- Pārmērīgs svara (šķidruma) pieaugums
- Pārmērīgs svara zudums
- Pazeminošas viļņus
- Smagas elpošanas problēmas
Alternatīvie vārdi
Amiloidoze - sirds; Primārā sirds amiloidoze - AL tips; Sekundārā sirds amiloidoze - AA tips; Stingras sirds sindroms; Senila amiloidoze
Attēli
Sirds, šķērsgriezums pa vidu
Atšķaidīta kardiomiopātija
Biopsijas katetrs
Atsauces
Falk RH un Hershberger RE. Paplašinātās, ierobežojošās un infiltratīvās kardiomiopātijas. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 77. nodaļa.
McKenna WJ, Elliott P. Miokarda un endokarda slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 60. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.