Saturs
- Cēloņi
- Simptomi
- Eksāmeni un testi
- Ārstēšana
- Outlook (prognoze)
- Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
- Alternatīvie vārdi
- Attēli
- Atsauces
- Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Ierobežojoša kardiomiopātija attiecas uz virkni izmaiņu sirds muskuļu funkcijās. Šīs izmaiņas izraisa sirds aizpildīšanu slikti (biežāk) vai slikti (mazāk izplatītas). Dažreiz ir abas problēmas.
Cēloņi
Ierobežojošas kardiomiopātijas gadījumā sirds muskulatūra ir normāla izmēra vai nedaudz palielināta. Lielāko daļu laika tas arī sūknē normāli. Tomēr tas nav relaksējošs laikā starp sirdsdarbību, kad asinis atgriežas no ķermeņa (diastole).
Lai gan galvenā problēma ir neparasta sirds piepildīšana, sirds nevar sūkties asinīs, kad slimība progresē. Nenormāla sirds funkcija var ietekmēt plaušas, aknas un citas ķermeņa sistēmas. Ierobežojoša kardiomiopātija var ietekmēt vienu vai abas apakšējās sirds kameras (kambara). Ierobežojoša kardiomiopātija ir reta slimība. Visbiežāk sastopamie cēloņi ir amiloidoze un sirds rētas no nezināma iemesla. Tas var notikt arī pēc sirds transplantācijas.
Citi ierobežojošas kardiomiopātijas cēloņi ir:
- Sirds amiloidoze
- Karcinoīdu sirds slimība
- Sirds uzliku (endokardija) slimības, piemēram, endomielokarda fibroze un Loefflera sindroms (reti)
- Dzelzs pārslodze (hemochromatosis)
- Sarkoidoze
- Rētas pēc starojuma vai ķīmijterapijas
- Sklerodermija
- Sirds audzēji
Simptomi
Sirds mazspējas simptomi ir visizplatītākie. Šie simptomi laika gaitā bieži attīstās lēni. Tomēr simptomi dažreiz sākas ļoti pēkšņi un ir smagi.
Bieži simptomi ir šādi:
- Klepus
- Elpošanas problēmas, kas rodas naktī, ar darbību vai guļot dzīvoklī
- Nogurums un nespēja izmantot
- Apetītes zudums
- Vēdera pietūkums
- Kāju un potīšu pietūkums
- Nevienmērīgs vai ātrs pulss
Citi simptomi var būt:
- Sāpes krūtīs
- Nespēja koncentrēties
- Zems urīna daudzums
- Nepieciešams urinēt naktī (pieaugušajiem)
Eksāmeni un testi
Fiziskajā eksāmenā var parādīties:
- Paplašinātas (izliektas) vai izliektas kakla vēnas
- Palielinātas aknas
- Plaušu krēpas un patoloģiskas vai tālas sirds dzirdamas krūtīs, ko dzird stetoskops
- Šķidruma rezerves uz rokām un kājām
- Sirds mazspējas pazīmes
Ierobežojošas kardiomiopātijas testi ietver:
- Sirds kateterizācija un koronāro angiogrāfiju
- Krūškurvja CT skenēšana
- Krūškurvja rentgenogramma
- EKG (elektrokardiogramma)
- Echokardiogramma un Doplera pētījums
- Sirds MRI
- Kodola sirds skenēšana (MUGA, RNV)
- Seruma dzelzs pētījumi
- Seruma un urīna proteīnu testi
Ierobežojoša kardiomiopātija var izrādīties līdzīga constrictive perikardītam. Sirds kateterizācija var palīdzēt apstiprināt diagnozi. Retos gadījumos var būt nepieciešama sirds biopsija.
Ārstēšana
Kardiomiopātiju izraisošo stāvokli ārstē, kad to var atrast.
Ir zināms, ka daži ārstēšanas līdzekļi labi darbojas, lai ierobežotu kardiomiopātiju. Galvenais ārstēšanas mērķis ir kontrolēt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.
Lai kontrolētu simptomus vai novērstu problēmas, var izmantot šādas terapijas:
- Asins retināšanas zāles
- Ķīmijterapija (dažos gadījumos)
- Diurētiskie līdzekļi, lai novērstu šķidrumu un palīdzētu uzlabot elpošanu
- Zāles, lai novērstu vai kontrolētu patoloģiskus sirds ritmus
- Steroīdi vai ķīmijterapija dažu iemeslu dēļ
Sirds transplantācija var tikt apsvērta, ja sirdsdarbība ir ļoti slikta un simptomi ir smagi.
Outlook (prognoze)
Cilvēkiem ar šo slimību bieži rodas sirds mazspēja, kas pasliktinās. Var rasties arī problēmas ar sirds ritmu vai sirds vārstuļiem.
Cilvēki ar ierobežojošu kardiomiopātiju var būt sirds transplantācijas kandidāti. Izredzes ir atkarīgas no stāvokļa cēloņa, bet parasti tas ir slikts. Izdzīvošana pēc diagnozes var pārsniegt 10 gadus.
Kad sazināties ar medicīnas speciālistu
Ja Jums ir ierobežojošas kardiomiopātijas simptomi, zvaniet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam.
Alternatīvie vārdi
Kardiomiopātija - ierobežojoša; Infiltratīvā kardiomiopātija; Idiopātiska miokarda fibroze
Attēli
Sirds, šķērsgriezums pa vidu
Sirds, priekšējais skats
Atsauces
Falk RH un Hershberger RE. Paplašinātās, ierobežojošās un infiltratīvās kardiomiopātijas. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunvalda sirds slimība: sirds un asinsvadu medicīnas mācību grāmata. 11. izdevums Philadelphia, PA: Elsevier; 2019. gads: 77. nodaļa.
McKenna W, Elliott P. Miokarda un endokarda slimības. In: Goldman L, Schafer AI, red. Goldman-Cecil medicīna. 25. izdev. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016. gads: 60. nodaļa.
Pārskatīšanas datums 5/16/2018
Atjaunoja: Michael A. Chen, MD, PhD, medicīnas profesors, Kardioloģijas nodaļa, Harborview medicīnas centrs, Vašingtonas Universitātes Medicīnas skola, Sietla, WA. Pārskatīja arī David Zieve, MD, MHA, medicīnas direktors, Brenda Conaway, redakcijas direktors un A.D.A.M. Redakcijas komanda.