Vilmsa audzēja pārskats

Saturs

• Simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Profilakse

Vilmsa audzējs (saukts arī par nefroblastomu) ir bērnības vēzis, kas ietekmē nieres. Liela masa bērna vēderā vai vēdera pietūkums parasti ir pirmā pazīme. Šī masa vai pietūkums bieži tiek pamanīts nejauši, kad kāds vecāks maina vai mazgā bērnu.

Vilma audzēja diagnosticēšana ir daudzpakāpju process, kas ietver slimības vēsturi, fizisko pārbaudi un dažādus asins un attēlveidošanas testus. Lai apstiprinātu diagnozi, nepieciešama biopsija (audu paraugs). Operācija ir primārā Vilmsa audzēja ārstēšana, kurai bieži seko ķīmijterapija un dažos gadījumos arī staru terapija.

Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni 650 jauni Vilmsa audzēja gadījumi. Šis bērnības vēzis visbiežāk notiek vecumā no 3 līdz 5 gadiem, un tas ir nedaudz biežāk sastopams meitenēm.

Simptomi

Lielākoties bērnam ar Vilmsa audzēju pietūks tikai vēders vai vēders. Dažreiz var sajust cietu bumbu vai masu. Vēdera pietūkums vai masa ir no audzēja, kas aug, lai būtu daudz lielāks nekā nieres, no kuras tas sākās.

Citi Vilmsa audzēja simptomi un pazīmes var būt:

• Sāpes vēderā
• Asinis urīnā (ko sauc par hematūriju)
• Drudzis
• Augsts asinsspiediens

Labā ziņa ir tā, ka lielākā daļa Vilmsa audzēja gadījumu tiek noķerti, pirms vēzim ir bijusi iespēja izplatīties uz citām ķermeņa daļām (ko sauc par metastāzēm).

Tomēr, ja vēzis patiešām izplatās, tas vispirms vispirms nonāk plaušās. Šādos gadījumos bērnam var būt problēmas ar elpošanu.

Cēloņi

Vilmsa audzējs rodas no nenobriedušām nieru šūnām, kas nekontrolējami aug. Jums ir divas nieres, kas ir pupu formas orgāni, kas atrodas katrā sānā (apgabals vēdera aizmugurē, zem krūtīm un blakus mugurkaulam).

Dzemdē augļa nieres attīstās agri. Bet dažreiz šūnas, kas, domājams, kļūst par nieru šūnām, nenobriest - tās paliek nenobriedušas mazuļa nierēs vai nierēs. Pēc tam šīs nenobriedušās šūnas var nobriest laikā, kad bērnam ir 3 līdz 4 gadi, vai arī tās var nekontrolējami augt un veidot Vilmsa audzēju.

Lielākā daļa Vilmsa audzēju ietekmē tikai vienu nieri. Aptuveni 5% līdz 10% bērnu ar Wilms audzēju ir skartas abas nieres.

Pētnieki nav precīzi pārliecināti, kāpēc dažiem bērniem agrīnās nieru šūnas galu galā veido Vilmsa audzēju.

Viņiem ir aizdomas, ka ir iesaistītas dažādas un vairākas gēnu mutācijas (kad mainās gēna DNS secība). Šīs gēnu mutācijas var būt iedzimtas (nodotas no mammas vai tēta) vai arī ir nejaušas un spontānas (notiek pašas par sevi).

Gēnu, DNS un hromosomu pamati

Gēnu izmaiņu lomu Vilmsa audzēja attīstībā apstiprina fakts, ka bērniem ar noteiktiem ģenētiskiem sindromiem ir paaugstināts šī vēža attīstības risks.

Kaut arī tas nav pilnīgs saraksts, daži ģenētiskie sindromi, kas saistīti ar Wilms audzēju, ietver:

• WAGR sindroms
• Denisa-Drash sindroms
• Beckwith-Wiedemann sindroms
• Simpsona-Golabi-Behmela sindroms

Vairums Vilmsa audzēja gadījumu nav iedzimtu gēnu mutāciju dēļ. Citiem vārdiem sakot, eksperti uzskata, ka lielākā daļa Vilmsa audzēju gadījumu notiek nejauši.

Diagnoze

Vilmsa audzēja diagnoze sākas ar slimības vēsturi un fizisko pārbaudi. Ja ir aizdomas par diagnozi, bērns tiks nosūtīts uz bērnu vēža centru.

Lai apstiprinātu diagnozi, audzēja audus mikroskopā pārbaudīs ārsts, ko sauc par patologu.

Audu var iegūt, izmantojot biopsiju vai operācijas laikā, kad audzējs tiek noņemts.

Diagnostikas procesa laikā tiks pasūtīti urīna analīzes un laboratorijas testi, piemēram, visaptverošs vielmaiņas panelis un pilnīgs asins skaitlis. Šie testi ir noderīgi, lai novērtētu nieru un citu orgānu darbību (ja audzējs ir izplatījies).

Attēlveidošanas testi tiek veikti arī, lai palīdzētu atšķirt Vilmsa audzēju no citām vēdera masām un galu galā vēža stadijas noteikšanai.

Šie attēlveidošanas testi bieži ietver:

• Vēdera dobuma ultraskaņa
• Vēdera un krūškurvja datortomogrāfija (CT) (lai noskaidrotu, vai vēzis nav izplatījies plaušās)
• Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI)

Ārstēšana

Vilmsa audzēja ārstēšana ietver ķirurģisku iejaukšanos, ķīmijterapiju un dažiem bērniem - starojumu.

Ķirurģija

Lielākajai daļai bērnu ar Vilmsa audzēju tiks veikta ķirurģiska visas nieres noņemšana (ko sauc par radikālu nefrektomiju).

Līdz ar nieres noņemšanu tiks noņemti virsnieru dziedzeri (kas atrodas nieres augšpusē), urīnizvadkanāls (kas urīnu ved no nierēm līdz urīnpūslim) un taukaudi, kas ieskauj nieres.

Operācijas laikā limfmezgli, kas atrodas blakus nierēm, tiks noņemti un pārbaudīti, vai nav vēža šūnu. Limfmezglu paraugu ņemšana ir svarīga bērna vēža inscenēšanai un ārstēšanas plāna noteikšanai pēc operācijas.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapiju parasti veic pēc operācijas bērniem ar Vilmsa audzēju. Izņēmumi var būt ļoti mazi bērni ar agrīnas stadijas maziem (mazāk par 550 gramiem) Vilmsa audzējiem, kuriem ir labvēlīga histoloģija (kā šūnas izskatās mikroskopā).

Bērniem ar Wilm audzējiem abās nierēs ķīmijterapiju parasti veic pirms operācijas, lai mēģinātu samazināt audzējus.

Ķīmijterapija vēža ārstēšanai - pārskats

Radiācija

Staru terapiju izmanto, lai ārstētu progresējošākas Vilmsa audzēja stadijas.

Radiāciju izmanto arī agrākās stadijas audzēju ārstēšanai, kuriem ir anaplastiska histoloģija, kas nozīmē, ka vēža šūnu izskats ir sagrozīts - tas padara audzēju grūtāk ārstējamu.

Profilakse

Nav zināmu faktoru, kas saistīti ar Vilmsa audzēja attīstību, tas nozīmē, ka nav ķīmisku vai dzīvesveida paradumu, piemēram, kas, kā zināms, izraisa Vilmsa audzēju. Tādēļ nav iespējams novērst šāda veida vēzi.

Tomēr, ja bērnam ir sindroms, kas saistīts ar paaugstinātu Wilms audzēja attīstības risku (piemēram, WAGR vai Beckwith-Wiedemann sindroms), ieteicams regulāri veikt skrīningu ar vēdera vai nieru ultraskaņu.

Vārds no Verywell

Ja jūsu bērnam tika diagnosticēts Wilms audzējs, lūdzu, sazinieties ar sava bērna vēža komandu, lai saņemtu palīdzību, lai tiktu galā ar diagnozi.

Fiziskās un emocionālās rūpes par bērnu, kad viņš vai viņa ārstējas, var būt milzīgas. Lūdzu, ziniet, ka neesat viens - ar zināšanām, citu atbalstu un izturību, jūs, jūsu ģimene un bērns, to varat pārvarēt.