Saturs
- Simptomi
- Izcelsme
- Hidrocefālija
- Diagnoze
- Ko sagaidīt
- Ārstēšana
- Prognoze
- Vecuma diapazons un sastopamība
- Ģenētika
Simptomi
Pastāv dažādi medulloblastomas simptomi. Tie ietver:
- Galvassāpes
- Reibonis
- Slikts līdzsvars un koordinācija
- Gausums
- Neparastas acu kustības
- Neskaidra redze vai redzes dubultošanās
- Sejas vājums vai sejas vai plakstiņu noslīdējums
- Vienas ķermeņa puses vājums vai nejutīgums
- Apziņas zudums
Medulloblastomas simptomi var rasties smadzenītes bojājuma vai spiediena dēļ uz blakus esošajām smadzeņu struktūrām, piemēram, smadzeņu stumbra, vai hidrocefālijas (liekā šķidruma spiediena smadzenēs) rezultātā.
Izcelsme
Medulloblastomas izcelsme ir smadzenītēs, kas atrodas galvaskausa reģionā, ko raksturo kā aizmugurējo iedobi. Šajā reģionā ietilpst ne tikai smadzenītes, bet arī smadzeņu stublājs.
Smadzenīte kontrolē līdzsvaru un koordināciju un atrodas aiz smadzeņu stumbra. Smadzeņu stumbrs ietver vidus smadzenes, kaulus un smadzenes, un tas ļauj sazināties starp smadzenēm un pārējo ķermeni, kā arī kontrolē svarīgas funkcijas, piemēram, elpošanu, rīšanu, sirdsdarbības ātrumu un asinsspiedienu.
Kad medulloblastoma aug smadzenēs, tā var saspiest kaulus un / vai medulus, izraisot turpmākus neiroloģiskus simptomus, tostarp redzes dubultošanos, sejas vājumu un samaņas samazināšanos. Tuvumā esošos nervus var saspiest arī medulloblastoma.
Hidrocefālija
Šķidruma uzkrāšanās, kas rada spiedienu smadzenēs, ir viena no medulloblastomas īpašībām, lai gan ne visiem, kam ir medulloblastoma, attīstās hidrocefālija.
Aizmugurējo dobumu, kas ir reģions, kurā atrodas smadzeņu stumbra un smadzenītes, tāpat kā pārējās smadzenes, baro īpaša veida šķidrums, ko sauc par CSF (cerebrospinālais šķidrums). Šis šķidrums plūst visā telpā, kas aptver un ieskauj smadzenes un muguras smadzenes. Normālos apstākļos šajā telpā nav šķēršļu.
Bieži vien medulloblastoma fiziski aizsprosto brīvi plūstošo cerebrospinālo šķidrumu, izraisot pārmērīgu šķidrumu smadzenēs un ap tām. To sauc par hidrocefāliju. Hidrocefālija var izraisīt galvas sāpes, neiroloģiskus simptomus un letarģiju. Neiroloģiski bojājumi var izraisīt pastāvīgus kognitīvos un fiziskos traucējumus.
Bieži vien ir nepieciešams noņemt lieko šķidrumu. Ja šķidrumu nepieciešams atkārtoti noņemt, var būt nepieciešama VP (ventrikuloperitoneāla) šunta. VP šunts ir caurule, kuru var ķirurģiski ievietot smadzenēs, lai vienmērīgi samazinātu lieko šķidruma spiedienu.
Diagnoze
Medulloblastomas diagnoze balstās uz vairākām metodēm, kuras parasti izmanto kombinācijā.
Pat ja jums ir simptomi, kas parasti ir saistīti ar medulloblastomu, ļoti iespējams, ka jums faktiski nav medulloblastomas, jo tā ir salīdzinoši reta slimība. Tomēr, ja jums ir kādi no medulloblastomai raksturīgajiem simptomiem, ir svarīgi nekavējoties apmeklēt ārstu, jo cēlonis varētu būt medulloblastoma vai cits nopietns neiroloģisks stāvoklis.
- Vēsture un fiziskā pārbaude: Jūsu ārsts, iespējams, uzdos jums detalizētus jautājumus par jūsu sūdzībām. Medicīniskās vizītes laikā ārsts veiks arī rūpīgu fizisko pārbaudi, kā arī detalizētu neiroloģisko izmeklēšanu. Jūsu slimības vēstures un fiziskās pārbaudes rezultāti var palīdzēt precīzi noteikt labākos nākamos soļus jūsu problēmas novērtēšanā.
- Smadzeņu attēlveidošana: Ja jūsu vēsture un fiziskais stāvoklis liecina par medulloblastomu, ārsts, visticamāk, pasūtīs smadzeņu attēlveidošanas pētījumus, piemēram, smadzeņu MRI. Smadzeņu MRI var sniegt labu priekšstatu par smadzeņu aizmugurējo iedobi, kas ir vieta, kur sāk augt medulloblastoma.
- Biopsija: Biopsija ir izauguma vai audzēja ķirurģiska izgriešana nolūkā aplūkot noņemtos audus mikroskopā. Biopsijas rezultāti tiek izmantoti, lai palīdzētu noteikt nākamās darbības. Parasti, ja izrādās, ka jums ir audzējs, kam piemīt medulloblastomas pazīmes, jūs, visticamāk, novērtēs ar audzēja ķirurģisku noņemšanu, nevis par biopsiju. Biopsija parasti ietver tikai minimāla audu daudzuma noņemšanu. Parasti, ja jūs varat droši veikt operāciju, ieteicams noņemt pēc iespējas vairāk audzēja.
Ko sagaidīt
Medulloblastoma tiek uzskatīta par ļaundabīgu vēzi, kas nozīmē, ka tā var izplatīties. Parasti medulloblastoma izplatās visā smadzenēs un mugurkaulā, izraisot neiroloģiskus simptomus. Tas reti izplatās citās ķermeņa daļās ārpus nervu sistēmas.
Ārstēšana
Medulloblastomas ārstēšanai tiek izmantotas vairākas metodes, un tās parasti lieto kombinācijā.
- Ķirurģija: Ja jums vai jūsu mīļotajam ir medulloblastoma, ieteicams veikt audzēja pilnīgu ķirurģisku noņemšanu. Pirms operācijas jums būs jāveic smadzeņu attēlveidošanas testi un pirmsoperācijas novērtējums.
- Ķīmijterapija: Ķīmijterapija sastāv no spēcīgiem medikamentiem, ko izmanto vēža šūnu iznīcināšanai. Tas ir paredzēts, lai likvidētu vai samazinātu pēc iespējas vairāk audzēja, ieskaitot audzēja apgabalus, kas, iespējams, ir izplatījušies prom no sākotnējā audzēja. Ir daudz dažādu ķīmijterapijas zāļu, un ārsts noteiks jums pareizo kombināciju, pamatojoties uz audzēja mikroskopisko izskatu, audzēja lielumu, tā izplatības pakāpi un vecumu. Ķīmijterapiju var lietot iekšķīgi, intravenozi (intravenozi) vai intratekāli (injicējot tieši nervu sistēmā).
- Radiācija: Staru terapiju bieži lieto vēža, tai skaitā medulloblastomas, ārstēšanā. Mērķtiecīgu starojumu var novirzīt audzēja zonai, lai palīdzētu samazināt izmēru un novērst atkārtošanos.
Prognoze
Ārstējot, 5 gadu izdzīvošana cilvēkiem, kuriem diagnosticēta medulloblastoma, atšķiras atkarībā no vairākiem faktoriem, tostarp:
- Vecums: Tiek lēsts, ka zīdaiņiem, kas jaunāki par 1 gadu, 5 gadu izdzīvošana ir aptuveni 30 procenti, savukārt bērniem 5 gadu izdzīvošana ir 60-80 procenti. Tiek lēsts, ka pieaugušajiem ir aptuveni 50-60 procenti 5 gadu izdzīvošanas gadījumu, un gados vecākiem pieaugušajiem parasti ir labāka atveseļošanās un izdzīvošana nekā jaunākiem pieaugušajiem.
- Audzēja lielums: Mazāki audzēji parasti ir saistīti ar labākiem rezultātiem nekā lielāki audzēji.
- Audzēja izplatīšanās: Audzēji, kas nav izplatījušies ārpus sākotnējās atrašanās vietas, ir saistīti ar labākiem rezultātiem nekā izplatīti audzēji.
- Vai visu audzēju var noņemt operācijas laikā: Ja viss audzējs tika noņemts, ir mazāka atkārtošanās iespēja un lielākas izdzīvošanas iespējas nekā tas, kas tiek novērots, kad pēc operācijas joprojām ir atlikušais audzējs. Iemesls tam, ka audzējs var nebūt pilnībā noņemts, ir tāds, ka tas var būt pārāk cieši saistīts ar smadzeņu reģionu, kas ir vitāli svarīgs izdzīvošanai.
- Audzēja smagums, pamatojoties uz patoloģiju (pārbaude mikroskopā): Kaut arī biopsija nav tipisks pirmais solis, kad tiek noņemta medulloblastoma, to var pārbaudīt ar mikroskopu, lai meklētu detalizētas īpašības, kas var palīdzēt pieņemt lēmumus par radiāciju un ķīmijterapiju.
Vecuma diapazons un sastopamība
Medulloblastoma ir visizplatītākais ļaundabīgais smadzeņu audzējs bērniem, tomēr tas joprojām ir diezgan reti sastopams pat bērniem.
- Bērni: Tipiskais diagnozes vecums ir no 5 līdz 10 gadiem, bet tas var notikt zīdaiņiem un pusaudžiem. Tiek lēsts, ka medulloblastoma Amerikas Savienotajās Valstīs un Kanādā ietekmē apmēram 4-6 bērnus uz miljonu, katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek diagnosticēta aptuveni 500 bērnu.
- Pieaugušie: Medulloblastoma ir salīdzinoši rets audzējs pieaugušajiem, kas jaunāki par 45 gadiem, un pēc tam tas ir vēl retāk sastopams. Apmēram viens procents smadzeņu audzēju pieaugušajiem ir medulloblastoma.
Ģenētika
Lielāko daļu laika medulloblastoma nav saistīta ar jebkādiem riska faktoriem, ieskaitot ģenētiku. Tomēr ir daži ģenētiski sindromi, kas var būt saistīti ar palielinātu medulloblastomas sastopamību, ieskaitot Gorlina sindromu un Turcot sindromu.
Vārds no Verywell
Ja jums vai jūsu mīļotajam ir diagnosticēta vai ārstēta medulloblastoma, tā var būt ļoti izaicinoša pieredze. Tas var arī traucēt normālas dzīves aktivitātes, piemēram, skolu un darbu. Ja rodas audzēja atkārtošanās, jums atkal būs jāsaņem audzēja ārstēšana. Šis atveseļošanās process var ilgt dažus gadus, un tas bieži vien ietver fizisko un darba terapiju.
Daudzi bērni un pieaugušie atgūstas no medulloblastomas un iegūst spēju dzīvot normālu un produktīvu dzīvi. Vēža ārstēšana lielākajai daļai audzēju strauji uzlabojas, padarot rezultātu labāku un ārstēšanu panesamāku.