Jauktu saistaudu slimību (MCTD) pārskats

Saturs

• Cēlonis
• Simptomi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Outlook

Jaukto saistaudu slimība (MCTD) ir autoimūna slimība, kurai raksturīgas trīs citu saistaudu slimību - sistēmiskas sarkanās vilkēdes, sklerodermijas un polimiozīta - raksturīgās pazīmes.

Cēlonis

MCTD cēlonis nav zināms. Apmēram 80 procenti cilvēku, kuriem diagnosticēta MCTD, ir sievietes. Šī slimība skar cilvēkus no 5 līdz 80 gadu vecumam ar visaugstāko izplatību pusaudžu vai 20 gadu vecuma cilvēku vidū. Var būt ģenētiska sastāvdaļa, bet tā nav tieši iedzimta.

Simptomi

Jaukti saistaudu slimības agrīnie simptomi ir līdzīgi simptomiem, kas saistīti ar citām saistaudu slimībām, un tie var ietvert:

• Nogurums
• Muskuļu sāpes vai vājums
• Locītavu sāpes
• Zems drudzis
• Reino fenomens

Retāk simptomi, kas saistīti ar MCTD, ir smags polimiozīts (galvenokārt skarot plecus un augšdelmus), akūtas artrīta sāpes, aseptisks meningīts, mielīts, pirkstu un pirkstu gangrēna, augsts drudzis, sāpes vēderā, sejas trijzaru nerva neiropātija, apgrūtināta rīšana, elpas trūkums un dzirdes zudums. Plaušas skar līdz 75 procentiem cilvēku ar MCTD. Apmēram 25 procentiem pacientu ar MCTD ir nieru darbība.

Diagnoze

Jauktu saistaudu slimību diagnosticēšana var būt ļoti sarežģīta. Trīs nosacījumu - sistēmiskās sarkanās vilkēdes, sklerodermijas un polimiozīta - pazīmes parasti nenotiek vienlaikus. Drīzāk tie laika gaitā parasti attīstās viens pēc otra.

Tomēr ir četri faktori, kas liecina par MCTD diagnozi, nevis par atsevišķu saistaudu traucējumiem:

• Augsta anti-U1 RNP (ribonukleoproteīna) koncentrācija asinīs
• Dažu tādu problēmu trūkums, kas bieži sastopami sistēmiskajā sarkanajā vilkēdē, piemēram, nieru problēmas un centrālās nervu sistēmas problēmas
• Smags artrīts un plaušu hipertensija (nav raksturīga sistēmiskai vilkēdei vai sklerodermijai)
• Reino fenomens un pietūkušas rokas (nav bieži sastopamas ar sistēmisku vilkēdi)

Lai gan anti-U1 RNP klātbūtne ir galvenā atšķirīgā īpašība, kas ļauj diagnosticēt MCTD, antivielu klātbūtne asinīs faktiski var būt pirms simptomiem.

Ārstēšana

Jauktu saistaudu slimību ārstēšana ir vērsta uz simptomu kontrolēšanu un slimības smagās ietekmes, piemēram, orgānu iesaistīšanās, pārvaldīšanu. Piemēram, plaušu hipertensija jāārstē ar antihipertensīviem medikamentiem. Iekaisuma simptomi var būt no vieglas līdz smagām, un attiecīgi ārstēšana tiktu izvēlēta, pamatojoties uz smaguma pakāpi. Mazāk izteikta iekaisuma gadījumā var ievadīt nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus vai zemu kortikosteroīdu devu. Vidēji smagam vai smagam iekaisumam var būt nepieciešama lielāka kortikosteroīdu deva. Ja ir orgānu iesaistīšanās, var ordinēt imūnsupresantus.

Outlook

Pat ar precīzu diagnozi un atbilstošu ārstēšanu prognozi var būt grūti formulēt. Cik labi pacientam veicas, ir atkarīgs no iesaistītajiem orgāniem, iekaisuma smaguma pakāpes un slimības progresēšanas. Pēc Klīvlendas klīnikas datiem, 80 procenti cilvēku izdzīvo vismaz 10 gadus pēc MCTD diagnosticēšanas. MCTD prognoze parasti ir sliktāka pacientiem ar īpašībām, kas saistītas ar sklerodermiju vai polimiozītu.

Ir svarīgi atzīmēt, ka var būt arī ilgstoši periodi, kuriem nav simptomu, pat bez MCTD ārstēšanas.