Izpratne par daudziem hemolītiskās anēmijas veidiem

Posted on
Autors: Eugene Taylor
Radīšanas Datums: 7 Augusts 2021
Atjaunināšanas Datums: 14 Novembris 2024
Anonim
Haemolytic Anaemia - classification (intravascular, extravascular), pathophysiology, investigations
Video: Haemolytic Anaemia - classification (intravascular, extravascular), pathophysiology, investigations

Saturs

Hemolīze ir sarkano asins šūnu sadalīšanās. Sarkanās asins šūnas parasti dzīvo apmēram 120 dienas. Pēc tam viņi mirst un sadalās. Sarkanās asins šūnas pārnes skābekli uz visu ķermeni. Ja sarkanās asins šūnas sadalās patoloģiski, to būs mazāk, lai pārvadātu skābekli. Dažas slimības un apstākļi izraisa sarkano asins šūnu pārāk ātru sadalīšanos, izraisot nogurumu un citus nopietnākus simptomus.

Hemolītiskās anēmijas veidi

Ir daudz hemolītiskās anēmijas veidu, un stāvoklis var būt iedzimts (jūsu vecāki jums nodeva stāvokļa gēnu) vai iegūti (jūs neesat dzimis ar šo stāvokli, bet jūs to attīstāt kādreiz dzīves laikā). Šie traucējumi un stāvokļi ir daži dažādu hemolītisko anēmiju piemēri:

  • Mantotās hemolītiskās anēmijas:Jums var būt problēmas ar hemoglobīnu, šūnu membrānu vai enzīmiem, kas uztur jūsu veselīgās sarkanās asins šūnas. Parasti tas ir saistīts ar nepareizu (-iem) gēnu (-iem), kas kontrolē sarkano asins šūnu veidošanos. Pārvietojoties pa asinsriti, patoloģiskas šūnas var būt trauslas un sadalīties.
  • Sirpjveida šūnu anēmija: Nopietna iedzimta slimība, kurā organismā rodas patoloģisks hemoglobīns. Tas izraisa sarkano asins šūnu pusmēness (vai sirpjveida) formu. Sirpjveida šūnas parasti mirst tikai pēc apmēram 10 līdz 20 dienām, jo ​​kaulu smadzenes nespēj pietiekami ātri izveidot jaunas sarkanās asins šūnas, lai aizstātu mirstošās. ASV sirpjveida šūnu anēmija galvenokārt skar afroamerikāņus.
  • Talasēmijas: Tie ir iedzimti asins traucējumi, kad organisms nespēj pietiekami daudz iegūt noteiktus hemoglobīna veidus, kā rezultātā organisms ražo mazāk veselīgu sarkano asins šūnu nekā parasti.
  • Iedzimta sferocitoze: Kad tiek bojāts sarkano asins šūnu ārējais apvalks (virsmas membrāna), sarkano asins šūnu dzīves ilgums ir nenormāli īss un sfēras vai lodveida forma.
  • Iedzimta eliptocitoze (ovalocitoze): Arī sarkano asins šūnu forma ir saistīta ar šūnu membrānas problēmu, tās ir patoloģiski ovālas formas, tās nav tik elastīgas kā parastās sarkanās asins šūnas, un to mūžs ir īsāks nekā veselām šūnām.
  • Glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD) deficīts:Kad sarkanajām asins šūnām trūkst svarīga enzīma, ko sauc par G6PD, jums ir G6PD deficīts. Fermenta trūkuma dēļ sarkanās asins šūnas plīst un mirst, nonākot saskarē ar noteiktām asinīs esošām vielām. Tiem, kuriem ir G6PD deficīts, infekcijas, smags stress, daži pārtikas produkti vai zāles var izraisīt sarkano asins šūnu iznīcināšanu. Daži šādu izraisītāju piemēri ir pretmalārijas zāles, aspirīns, nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), sulfas zāles, naftalīns (dažu naftalīnu ķīmiska viela) vai fava pupiņas.
  • Piruvāta kināzes deficīts: Ja ķermenim trūkst fermenta, ko sauc par piruvāta kināzi, sarkanās asins šūnas mēdz viegli sadalīties.
  • Iegūtās hemolītiskās anēmijas:Kad tiek iegūta hemolītiskā anēmija, sarkanās asins šūnas var būt normālas, bet kāda slimība vai cits faktors liek ķermenim iznīcināt sarkanās asins šūnas liesā vai asinsritē.
  • Imūnā hemolītiskā anēmija: Šajā stāvoklī imūnsistēma iznīcina veselīgas sarkanās asins šūnas. Trīs galvenie imūnās hemolītiskās anēmijas veidi ir:
  • Autoimūna hemolītiskā anēmija (AIHA): Šis ir visizplatītākais hemolītiskās anēmijas stāvoklis (AIHA veido pusi no visiem hemolītiskās anēmijas gadījumiem). Nezināmu iemeslu dēļ AIHA liek jūsu ķermeņa imūnsistēmai radīt antivielas, kas uzbrūk jūsu veselīgajām sarkanajām asins šūnām. AIHA var kļūt nopietna un nonākt ļoti ātri.
  • Alloimūnā hemolītiskā anēmija (AHA):AHA rodas, kad imūnsistēma uzbrūk transplantētiem audiem, tiek veikta asins pārliešana vai dažām grūtniecēm - auglis. Tā kā AHA var notikt, ja pārlietās asinis ir atšķirīga asins grupa nekā jūsu asinis, AHA var notikt arī grūtniecības laikā, kad sievietei ir Rh negatīvas asinis un viņas bērnam ir Rh pozitīvas asinis. Rh faktors ir olbaltumviela sarkanajās asinīs šūnas un "Rh-negatīvs" un "Rh-pozitīvs" attiecas uz to, vai jūsu asinīs ir Rh faktors.
  • Zāļu izraisīta hemolītiskā anēmija: Kad zāles izraisa jūsu ķermeņa imūnsistēmas uzbrukumu savām sarkanajām asins šūnām, jums var būt zāļu izraisīta hemolītiskā anēmija. Zāļu ķīmiskās vielas (piemēram, penicilīns) var piestiprināties pie sarkano asins šūnu virsmām un izraisīt antivielu veidošanos.
  • Mehāniskās hemolītiskās anēmijas: Fiziski sarkano asins šūnu membrānu bojājumi var izraisīt iznīcināšanu ātrāk nekā parasti. Bojājumus var izraisīt izmaiņas mazajos asinsvados, medicīniskā ierīce, ko lieto atklātas sirds operācijas laikā, nepareizs mākslīgais sirds vārsts vai augsts asinsspiediens grūtniecības laikā (preeklampsija). Turklāt smagas aktivitātes dažkārt var izraisīt asins šūnu bojājumi ekstremitātēs (piemēram, skriešana maratonā)
  • Paroksizmāla nakts hemoglobinūrija (PNH):Jūsu ķermenis ar šo stāvokli iznīcinās patoloģiskās sarkanās asins šūnas (ko izraisa noteiktu olbaltumvielu trūkums) ātrāk nekā parasti. Indivīdiem ar PNH ir paaugstināts asins recekļu veidošanās risks vēnās un zems leikocītu un trombocītu līmenis.

Citi sarkano asins šūnu bojājumu cēloņi

Noteiktas infekcijas, ķīmiskas vielas un vielas var arī sabojāt sarkanās asins šūnas, izraisot hemolītisko anēmiju. Daži piemēri ir toksiskas ķīmiskas vielas, malārija, ērču pārnēsātas slimības vai čūsku inde.


Asins analīzes, ko izmanto hemolīzes diagnosticēšanai

Hemolītiskās anēmijas diagnozes noteikšana ir pirmais solis pie ārsta. Papildus fiziskam eksāmenam un asins analīzēm ārsts var novērtēt jūsu medicīnisko un ģimenes vēsturi. Daži asins testi, ko izmanto hemolīzes diagnosticēšanai, ir:

  • Pilnīga asins aina (CBC)
  • Sarkano asins šūnu skaits (RBC), ko sauc arī par eritrocītu skaitu
  • Hemoglobīna tests (Hgb)
  • Hematokrīts (HCT)

Katras valsts noteiktās jaundzimušo skrīninga programmas parasti pārbauda (izmantojot parastās asins analīzes) par sirpjveida šūnu anēmiju un G6PD deficītu zīdaiņiem. Agrīna šo iedzimto stāvokļu diagnostika ir vitāli nepieciešama, lai bērni varētu pienācīgi ārstēties.