Saturs
- Kas izraisa amiloidozi?
- Sirds amiloidozes simptomi
- Kā tiek diagnosticēta sirds amiloidoze?
- Kā ārstē sirds amiloidozi?
- Sirds mazspējas ārstēšana
- Amiloidozi izraisoša traucējuma ārstēšana
- Vārds no Verywell
Sirds amiloidozes gadījumā šie amiloido proteīni tiek nogulsnēti sirds muskuļos.Amiloidu nogulsnes padara sirds muskuļa sienas stingras, kas rada gan diastolisko disfunkciju, gan sistolisko disfunkciju.
Ar diastolisko disfunkciju sirds nespēj normāli atpūsties starp sirdsdarbību, tāpēc tā mazāk efektīvi piepilda asinis. Ar sistolisko disfunkciju amiloido nogulsnes vājina sirds muskuļa spēju normāli sarauties.
Tātad sirds amiloidoze ietekmē sirds darbību gan diastola laikā (sirdsdarbības relaksācijas fāze), gan sistolā (sirdsdarbības kontrakcijas fāze).
- Lasiet vairāk par to, kā sirds sitas.
Patoloģiskas diastoliskās un sistoliskās disfunkcijas rezultātā sirds mazspēja ir izplatīta cilvēkiem, kuriem ir sirds amiloidoze. Viņiem ir tendence attīstīties diezgan smagai, vispārējai kardiovaskulārai nestabilitātei, kā arī dzīvībai bīstamai sirds aritmijai. Sirds amiloidoze ir ļoti nopietns stāvoklis, kas parasti ievērojami samazina paredzamo dzīves ilgumu.
Kas izraisa amiloidozi?
Ir vairāki apstākļi, kas var izraisīt amiloido olbaltumvielu uzkrāšanos audos, ieskaitot sirdi. Tie ietver:
- Primārā amiloidoze. Nosaukums “primārā amiloidoze” sākotnēji attiecās uz amiloidozes veidu, kurā nebija iespējams identificēt pamatcēloņu. Mūsdienās ir zināms, ka primārā amiloidoze rodas no plazmas šūnu traucējumiem. (Plazmas šūnas ir baltās asins šūnas, kas ražo antivielas). , tā ir multiplās mielomas forma. Ar primāro amiloidozi patoloģisko olbaltumvielu, kas uzkrājas, sauc par "amiloido vieglo ķēdi" vai AL olbaltumvielu. Apmēram 50 procentiem cilvēku ar sirds amiloidozi ir primārā amiloidoze, ar AL tipa amiloido nogulsnēm. ar šāda veida sirds amiloidozi parasti attīstās amiloido nogulsnes nierēs, aknās un zarnās.
- Sekundārā amiloidoze. Sekundārā amiloidoze rodas cilvēkiem, kuriem ir kāda veida hroniska iekaisuma slimība, īpaši sarkanā vilkēde, zarnu iekaisuma slimība vai reimatoīdais artrīts. Šajos apstākļos hronisks iekaisums var izraisīt pārmērīgu "amiloido A tipa olbaltumvielu" (saukta arī par AA olbaltumvielu) veidošanos. Sekundārās amiloidozes gadījumā AA amiloidā proteīns tiek nogulsnēts visbiežāk, iekļaujot nieres, aknas, liesu un limfmezglus. Sekundārā amiloidoze parasti neietekmē sirdi. Tikai apmēram 5 procentus sirds amiloidozes izraisa AA olbaltumvielu nogulsnes.
- Senila amiloidoze. Senila amiloidoze savu nosaukumu ieguvusi no tā, ka gandrīz vienmēr to novēro gados vecākiem vīriešiem, visbiežāk vīriešiem, kas vecāki par 70 gadiem. Šajā stāvoklī pārmērīgi amiloidāta proteīns, kas tiek ražots aknās, tiek saukts par TTR olbaltumvielu. Senilās amiloidozes gadījumā TTR olbaltumvielu nogulsnes bieži sastopamas tikai sirdī. Senila amiloidoze veido apmēram 45 procentus sirds amiloidozes gadījumu.
Sirds amiloidozes simptomi
Sirds amiloidoze ietekmē gan sirds piepildījumu (diastolu), gan sirds pumpēšanu (sistolu), tāpēc nevajadzētu pārsteigt, ka cilvēkiem ar šo stāvokli vispārējā sirds funkcija mēdz ievērojami pasliktināties.
Visspilgtākais sirds amiloidozes rezultāts ir sirds mazspēja. Faktiski sirds mazspējas simptomi, galvenokārt izteikta aizdusa un ievērojama tūska (pietūkums), parasti noved pie amiloidozes diagnozes.
Sirds amiloidozē, ko izraisa AL proteīns (primārā amiloidoze), papildus sirdij bieži tiek ietekmēti arī vēdera orgāni. Tātad šiem cilvēkiem mēdz būt kuņģa-zarnu trakta simptomi, piemēram, apetītes zudums, agrīna piesātinātība un svara zudums. Turklāt AL olbaltumvielu nogulsnes mēdz uzkrāties arī mazos asinsvados, kas var izraisīt viegli sasitumus, stenokardiju vai klaudikāciju (muskuļu krampji ar piepūli).
Cilvēki ar sirds amiloidozi ir īpaši pakļauti ģībonis (samaņas zuduma epizodes), ko izraisa vispārēja sirds un asinsvadu nestabilitāte. Sinkope sirds amiloidozes dēļ var būt draudīga zīme, jo tā mēdz norādīt, ka sirds un asinsvadu rezerve ir izstiepta gandrīz ārpus tās robežām. Konkrēti, cilvēki ar amiloidozi, kas ietekmē viņu sirdi un asinsvadus, var pat īslaicīgi nespēt atgūties no jebkura notikuma, kas nopietni izaicina sirds un asinsvadu sistēmu. Šāds notikums var ietvert vazovagālu epizodi, kas citai personai var izraisīt tikai dažus mirkļus reiboņa.
Tātad, kad pēkšņa nāve rodas cilvēkiem ar sirds amiloidozi, cēlonis parasti ir pēkšņs sirds un asinsvadu sabrukums. Tas ir pilnīgi pretrunā ar cilvēkiem, kuri pēkšņi mirst no cita veida sirds slimībām, kuru cēlonis parasti ir sirds aritmija (īpaši sirds kambaru tahikardija vai kambaru fibrilācija). Līdz ar to implantējama defibrilatora ievietošana cilvēkiem ar sirds amiloidozi, pat ja sinkope, iespējams, bija sirds aritmijas dēļ, bieži nepagarina izdzīvošanu. Kad cilvēkiem ar sirds amiloidozi rodas ģībonis, pēkšņas nāves risks nākamo mēnešu laikā ir augsts.
Ar sirds amiloidozi amiloido nogulsnes bieži rodas sirds elektrovadīšanas sistēmā. (Lasiet par vadīšanas sistēmu.) Senilās amiloidozes gadījumā TTR tipa olbaltumvielu nogulsnes bieži noved pie ievērojamas bradikardijas (lēna sirds ritma) un prasa implantēt pastāvīgu elektrokardiostimulatoru. Tomēr ar AL tipa amiloidozi bradikardija ir neparasta parādība, kas parasti neizraisa elektrokardiostimulatoru.
Cilvēkiem ar sirds amiloidozi mēdz viegli veidoties asins recekļi gan asinsvados, gan sirdī, kā rezultātā ievērojami palielinās insulta un trombembolijas risks.
Perifēra neiropātija ir bieža problēma arī cilvēkiem ar AL amiloidozi.
Kā tiek diagnosticēta sirds amiloidoze?
Ārstiem jāapsver sirds amiloidozes iespējamība ikreiz, kad cilvēkam ir sirds mazspēja neizskaidrojamu iemeslu dēļ, īpaši, ja visspilgtākie simptomi ir aizdusa un tūska.
Cilvēkam ar jaunizveidotu sirds mazspēju zema asinsspiediena, palielinātas aknu, perifērās neiropātijas vai olbaltumvielu klātbūtnei urīnā vajadzētu atgādināt arī par sirds amiloidozes iespējamību.
Elektrokardiogramma sirds amiloidozē var parādīt zemu spriegumu (tas ir, elektriskais signāls ir mazāks nekā parasti), taču parasti ehokardiogramma nodrošina labākos norādījumus pareizai diagnozei.
Ehokardiogrammā bieži tiek parādīts abu kambara sirds muskuļa sabiezējums. Turklāt paši amiloido nogulumi uz atbalss attēla bieži rada atšķirīgu “dzirkstošo” izskatu no sirds muskuļa. Asins recekļi sirdī tiek novēroti arī diezgan bieži.
Lai gan ehokardiogramma parasti ved uz diagnozi, amiloidozes diagnozes noteikšanai nepieciešama audu biopsija, kurā redzami amiloido nogulsnes. Cilvēkiem ar AL amiloidozi biopsiju bieži var iegūt no vēdera taukiem vai kaulu smadzeņu biopsijas. Tomēr sirds biopsija ir nepieciešama ar TTR amiloidozi (un dažreiz pat ar AL amiloidozi). Sirds biopsija parasti tiek veikta ar sirds kateterizācijas metodi.
Kā ārstē sirds amiloidozi?
Parasti sirds amiloidozei ir slikta prognoze. Tomēr pēdējos gados sirds amiloidozei ir izstrādātas jaunas terapeitiskās pieejas, un cilvēkiem ar šo stāvokli ir iemesls būt nedaudz cerīgākiem, nekā tas varētu būt pirms dažiem gadiem.
Sirds amiloidozes ārstēšanu var uzskatīt par divām daļām: sirds mazspējas ārstēšanu un pamata stāvokļa ārstēšanu, kas rada amiloido nogulsnes.
Sirds mazspējas ārstēšana
Sirds amiloidozes izraisītas sirds mazspējas ārstēšana ir diezgan atšķirīga no citu slimību izraisītas sirds mazspējas ārstēšanas. Lai gan beta blokatori un AKE inhibitori ir galvenie sirds mazspējas šķirņu ārstēšanas veidi, šīs zāles (kā arī kalcija kanālu blokatori) faktiski var pasliktināt amiloidālo sirds mazspēju. Šie ierobežojumi padara sirds mazspējas ārstēšanu amiloidozes dēļ par lielu izaicinājumu.
Cilpveida diurētisko līdzekļu, piemēram, furosemīda (Lasix), lietošana ir galvenā sirds amiloidozes medicīniskās terapijas pamats. Šīs zāles parasti ir diezgan efektīvas, lai mazinātu diezgan smagu tūsku, kas bieži pavada šo stāvokli, kā arī var ievērojami mazināt aizdusu (otrs bieži sastopamais simptoms). Cilpu diurētiskos līdzekļus bieži lieto lielās devās, un, ja nepieciešams, tos var ievadīt intravenozi.
Beta blokatorus nedrīkst lietot sirds amiloidozes gadījumā. Sirds sūknēšanas spēja šajā stāvoklī ir stipri ierobežota, un tajā pašā laikā sirds nevar ļoti efektīvi piepildīt asinis. Tā rezultātā sirdsdarbības ātruma palielināšanās ir nepieciešama, lai uzturētu adekvātu sirds izsviedumu sirds amiloidozes gadījumā. Tas nozīmē, ka beta blokatori, palēninot sirdsdarbības ātrumu, var izraisīt pēkšņu dekompensāciju šiem cilvēkiem. Kalcija blokatori var arī palēnināt sirdsdarbības ātrumu, un no tiem arī vajadzētu izvairīties.
Cilvēkiem ar AL tipa amiloidozi AKE inhibitori var izraisīt dziļu (un, iespējams, letālu) asinsspiediena pazemināšanos, iespējams, tāpēc, ka amiloido nogulsnes perifēros nervos neļauj asinsvadu sistēmai kompensēt spiediena kritumu, ko bieži izraisa AKE inhibitori. Šis smagais asinsspiediena pazeminājums parasti nav novērojams cilvēkiem ar TTR amiloidozi, un šiem cilvēkiem AKE inhibitorus var izmēģināt piesardzīgi.
Sirds transplantācija nav iespēja cilvēkiem ar AL tipa amiloidozi, jo viņiem parasti ir nozīmīga slimība vairākos citos orgānos. Kaut arī cilvēkiem ar TTR tipa amiloidozi parasti ir tikai sirds slimība, viņi parasti ir pārāk veci, lai tos varētu uzskatīt par piemērotiem kandidātiem sirds transplantācijai. Transplantācija var būt iespēja retam jaunākam cilvēkam, kuram ir TTR tipa sirds amiloidoze.
Amiloidozi izraisoša traucējuma ārstēšana
Primārā, AL tipa amiloidoze. Šāda veida amiloidozi parasti izraisa patoloģisks plazmas šūnu klons, kas ražo lielu daudzumu AL tipa amiloidāta. Līdz ar to pēdējos gados ir izstrādātas ķīmijterapijas shēmas, lai mēģinātu nogalināt patoloģisko šūnu klonu. Visbiežāk ieteicamā ārstēšana ir liela deva melfalāna, kam seko kaulu smadzeņu transplantācija. Diemžēl cilvēki ar AL amiloidozi, kuriem ir sirdsdarbība, bieži vien nav pietiekami veseli, lai paciestu šāda veida agresīvu terapiju. Šīm personām var izmantot citas ķīmijterapijas shēmas, un lielākajai daļai no tām ir redzama vismaz daļēja reakcija.Ja AL amiloidozi var diagnosticēt un ārstēt, pirms tā kļūst plaša, uzlabots rezultāts ir daudz ticamāks.
Sekundārā amiloidoze. Tikai nelielai daļai cilvēku ar sirds amiloidozi ir šāds stāvoklis. Tomēr agresīva pamata iekaisuma traucējumu ārstēšana var palēnināt amiloidozes progresēšanu.
Senile amiloidoze. Cilvēkiem ar sirds amiloidozi, ko izraisa TTR amiloidīds, olbaltumvielu pārpalikums tiek ražots aknās. Izrādās, ka TTR tipa amiloidoze ir divu veidu. Vienā no šiem veidiem, reti sastopama šķirne, kas novērojama jaunākiem cilvēkiem, aknu transplantācija noņem TRR tipa amiloido olbaltumvielu avotu un aptur amiloidozes progresēšanu. Diemžēl gados vecākiem cilvēkiem, kuriem ir tipiskāka, senils TTR tipa amiloidoze, aknu transplantācija, šķiet, neietekmē slimības progresēšanu.
Tiek izmeklētas zāles, kuru mērķis ir “stabilizēt” TTR olbaltumvielu tā, lai tas vairs neuzkrātos kā amiloido nogulsnes. Pirmais no šiem medikamentiem - tafamidis - samazināja mirstību un hospitalizāciju pacientiem ar senilu sirds amiloidozi pētījumā, kas publicēts 2018. gadā, un tagad daudziem cilvēkiem ar senilu amiloidozi ir ieteicama terapija. A
Vārds no Verywell
Sirds amiloidoze ir ļoti nopietns stāvoklis, kas izraisa ievērojamus simptomus un ievērojami samazina ilgmūžību. Vairāki pamata apstākļi var izraisīt amiloidozi, un optimāla ārstēšana - un zināmā mērā arī prognoze - mainās atkarībā no amiloidālā proteīna veida, kas tiek nogulsnēts audos.
Neskatoties uz šiem drūmajiem faktiem, tiek panākts ievērojams progress, izprotot dažādus sirds amiloidozes veidus un izsmietot katram no viņiem optimālas ārstēšanas stratēģijas.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts