Saturs
- Trīs lokalizētas sklerodermijas veidi: lokalizēta, vispārināta un lineāra
- Trīs veidu sistēmiskā skleroze (Scleroderma): ierobežota, difūza un sinusa
- Plašāka informācija par sklerodermiju Veselības bibliotēkā
Ir divas galvenās sklerodermijas kategorijas: lokalizēta un sistēmiska. Katru kategoriju veido vairāki nosacījumi.
- Lokalizēta sklerodermija: bieži ietekmē tikai ādu, nevis galvenos orgānus.
- Sistēmiskā sklerodermija: ietekmē ādu un var ietekmēt zem tās esošos audus, ieskaitot asinsvadus un galvenos orgānus, piemēram, kuņģa-zarnu traktu, sirdi, plaušas vai nieres.
Trīs lokalizētas sklerodermijas veidi: lokalizēta, vispārināta un lineāra
Āda parasti ir vienīgais orgāns, kuru ietekmē lokalizētā sklerodermija. Tomēr audu ievainojums var izplatīties ādas pamatā esošajās struktūrās, ieskaitot zemādas audus, fasciju, muskuļus vai kaulus. Lokalizēti sklerodermijas ādas bojājumi var kļūt labāki vai pat izzust.
Apgraizīts Morfea
Ar ierobežotu morphea (cits nosaukums krāsas izmaiņām ādas plankumiem) jums var būt viens ovāls plāksteris vai arī jūs varat redzēt dažus morphea plāksterus. Plāksteru izmērs ir atšķirīgs, un tiem parasti ir sarkana apmale un sabiezināts gaiši dzeltens centrs. Šie bojājumi var palielināties, kad tie ir aktīvi, un pēc tam ārstēšanas laikā izlīdzinās un kļūst asimptomātiski. Dziļi aprobežotā morfija sniedzas zemādas audos.
Vispārināta Morfea
Ģeneralizēta morfija tiek novērota, ja ir daudz morfijas plankumu (vairāk nekā četras plāksnes daudzās anatomiskās vietās (stumbrs, rokas, galva vai kakls). Tie tiek uzskatīti par bieziem, stingriem plankumiem, kas var saplūst viens ar otru. Pansklerotiskā morfija ir smaga morfijas forma, iesaistot lielāko ķermeņa daļu.
Lineārā sklerodermija
Lineārā sklerodermija biežāk sastopama bērniem no 10 gadu vecuma. Šīs stingrās, biezās lentes var parādīties uz ekstremitātēm, bagāžnieka aizmugurē un priekšā, sēžamvietā vai sejā. Tās bieži parādās kā viena josla vienā ķermeņa zonā, un tās var redzēt sajauktas ar morfijas plankumiem. Lineārā sklerodermija var ietekmēt kaulus un muskuļus. Kad lineārā sklerodermija parādās uz rokām vai kājām, tā var izraisīt bērna ekstremitātes nepilnīgu attīstību, izraisot invaliditāti.
Trīs veidu sistēmiskā skleroze (Scleroderma): ierobežota, difūza un sinusa
Sistēmiskā skleroze (sklerodermija) ietekmē ādu, kā arī to, kas atrodas zem tā, piemēram, asinsvadus, muskuļus un locītavas, kuņģa-zarnu trakta (GI) traktu, nieres, plaušas un sirdi.
Ādas sabiezējums, kas pavada sistēmisku sklerodermiju, var izraisīt savelkošanos, tāpēc tiek zaudēta elastība un kustības vieglums, īpaši pirkstos. Sejas iesaiste ir izplatīta un var būt viegla, vai arī tā var samazināt sejas kustības, tostarp samazināt mutes atvēršanos.
Sklerodermija var izraisīt hroniskas locītavu sāpes, iekaisumu un muskuļu un locītavu pietūkumu. Lielākajai daļai sklerodermijas slimnieku rodas arī Reino fenomens - pārspīlēta reakcija uz apkārtējo temperatūru, kas padara cilvēku jutīgu pret aukstumu. Reino fenomena rezultātā pirkstu āda izskatās balta vai zila ar aukstas temperatūras iedarbību vai emocionālu stresu. Labas asins plūsmas trūkuma dēļ dažos gadījumos var rasties ādas čūlas vai čūlas.
Ierobežota sklerodermija
Ierobežota sklerodermija ir visizplatītākais sklerodermijas veids. Ādas sacietēšana un savilkšana parasti attiecas tikai uz pirkstiem un dažreiz uz rokām, apakšdelmiem vai seju. Iekšējo orgānu bojājumi ir mazāk iespējami ierobežotā sklerodermijas tipa gadījumā. Parasti pacientiem ar ierobežotu sklerodermiju ir normāls dzīves ilgums. Dažiem ir problēmas ar GI traktu, īpaši grēmas; stipras Reino un balsta un kustību aparāta sāpes; un nelielā apakškopā var attīstīties plaušu hipertensija, kas var būt bīstama dzīvībai.
Ierobežotas sklerodermijas apakštips ir pazīstams arī kā CREST sindroms. CREST ir akronīms tā visspilgtākajām klīniskajām pazīmēm:
- Kalcinoze: kalcija nogulsnes zem ādas un dažreiz audos.
- Reino fenomens: pārspīlēta reakcija uz apkārtējo temperatūru, padarot pirkstu vai pirkstu ādu aukstu, nejutīgu vai tirpstošu krāsu izmaiņu dēļ.
- Barības vada dismotilitāte: kas izraisa grēmas.
- Sklerodaktilija: āda uz pirkstiem kļūst bieza.
- Telangiektazijas: palielināti asinsvadi, kas parādās kā sarkani plankumi uz pirkstiem, sejas vai citām ķermeņa daļām.
Difūza sklerodermija
Difūzā sklerodermija ir sklerodermijas apakštips, kurā pārmērīga kolagēna ražošana izraisa ādas sabiezēšanu lielās ķermeņa vietās, parasti pirkstos, rokās, rokās, priekšējā stumbrā, kājās un sejā. Var būt nozīmīgi saistīti orgānu bojājumi, tostarp kuņģa-zarnu traktā, nierēs, plaušās un sirdī. Ādas pievilkšana bieži ir saistīta ar sausumu un niezi. Bieži sastopamas sāpes balsta un kustību aparātā. Dzīvībai bīstama slimība rodas, ja smagi skar plaušas vai sirdi. Akūts smags sistēmisks augsts asinsspiediens var izraisīt nieru bojājumus.
Sine skleroze
Sine skleroze ir sistēmiska sklerodermija, kurai piemīt sistēmiskas orgānu slimības pazīmes, ieskaitot Reino fenomenu, bet nav ādas simptomu. Var rasties ierobežotas vai izkliedētas sklerodermijas simptomi un komplikācijas, bet nav ādas sabiezēšanas.
Plašāka informācija par sklerodermiju Veselības bibliotēkā
- Pārskats
- Veidi
- Simptomi
- Riska faktori
- Diagnoze
- Ārstēšana un prognoze