Mieloproliferatīvās neoplazmas un palielināta liesa

Posted on
Autors: Frank Hunt
Radīšanas Datums: 11 Martā 2021
Atjaunināšanas Datums: 16 Maijs 2024
Anonim
Myeloproliferative Disorders Intro | Myeloproliferative Neoplasms (MPNs)
Video: Myeloproliferative Disorders Intro | Myeloproliferative Neoplasms (MPNs)

Saturs

Ja ārsts jums teica, ka jums ir asins slimība, jūs varētu brīnīties "Tad kāpēc mana liesa ir tik liela? ""Kāds sakars manai liesai ar asinīm? " Vai pat "Kas ir liesa? " Šie visi ir lieliski jautājumi. Sāksim ar liesas funkciju, pēc tam apspriedīsim, kāpēc mieloproliferatīvās neoplazmās palielinās liesa, un visbeidzot pārskatīsim splenomegālijas (liesas palielināšanās) ārstēšanas iespējas.

Liesas pamati

Liesa ir salīdzinoši mazs orgāns (apmēram dūres lielumā), kas atrodas vēdera kreisajā pusē zem ribas. Liesa ir izgatavota no divu veidu audiem (1) sarkanās mīkstuma, kas filtrē sarkanās asins šūnas, un (2) baltajā mīkstumā, kas ir imūnsistēmas sastāvdaļa. Sarkanajā mīkstumā vecās vai nepareizi veidotās sarkanās asins šūnas (piemēram, sirpjveida šūnas) tiek izņemtas no asinsrites. Sarkanā mīkstums arī palīdz organismam filtrēt infekcijas, īpaši noteiktas bakteriālas infekcijas. Baltā mīkstums palīdz ražot limfocītus, balto asins šūnu veidu, kas palīdz veidot antivielas pret infekcijām vai reaģējot uz imunizāciju. Kaut arī šīs ir galvenās liesas funkcijas pēc piedzimšanas, pirms dzimšanas, liesa ir galvenā asins šūnu (hematopoēzes) ražotāja. Tuvojoties grūtniecības beigām un pēc piedzimšanas, kaulu smadzenes pārņem šo produkciju.


Kāpēc liesa kļūst palielināta

Polycythemia vera gadījumā tiek ražots pārmērīgs sarkano asins šūnu skaits, kā rezultātā palielinās sarkano asins šūnu skaits, kas liesā jāfiltrē, izraisot splenomegāliju. Primārajā mielofibrozē kaulu smadzenes ir bojātas fibrozes dēļ, kas apgrūtina asins šūnu ražošanu. Šajā gadījumā liesa var palielināties, lai atbalstītu asins šūnu veidošanos ārpus kaulu smadzenēm. Tas var notikt arī aknās, parasti mazākā mērā.

Simptomi palielinātas liesas gadījumā

Daudzi cilvēki, kuriem ir palielināta liesa, var nezināt, it īpaši, ja liesa ir tikai nedaudz palielināta. Citi varētu ziņot par vēdera “pilnību”. Kad liesa ir ievērojami palielināta, tā var nospiest kuņģi, kas var izraisīt pilnības sajūtu, piemēram, jūs vienkārši ēdāt pilnu maltīti, kad ēdāt tikai nelielu daudzumu.

Liesa ir trausla, un to parasti aizsargā ribas. Palielinoties, tas vairs nav aizsargāts un pakļauts ievainojumiem, īpaši traumām autoavārijā vai kontaktu sportā (piemēram, futbolā vai hokejā). Palielinātas liesas trauma var izraisīt masīvu asiņošanu.


Kā var ārstēt splenomegāliju?

Ja liesa ir tikai nedaudz palielināta, ārstēšana var nebūt vajadzīga. Jūsu ārsts, visticamāk, rūpīgi uzraudzīs jūsu asins daudzumu un liesas lielumu. Ja nepieciešama ārstēšana, ir trīs lielas kategorijas: medicīniskā terapija, splenektomija un staru terapija.

Pirmais ir medicīniskā terapija. Parasti tie ir medikamenti, kuru mērķis ir samazināt asins šūnu ražošanu. Viens no visizplatītākajiem medikamentiem, ko lieto liesas lieluma samazināšanai mieloproliferatīvajās neoplazmās, ir hidroksiurīnviela. Hidroksiurīnviela ir iekšķīgi lietojamas zāles, ko lieto katru dienu. Parasti to sāk ar mazu devu un palielina līdz vēlamajam efektam (parasti noteikts hemoglobīna, balto asins šūnu vai trombocītu līmenis). Citas pirmās izvēles terapijas ir busulfāns, melfalāns, alfa interferons, talidomīds vai lenalidomīds. Prednizonu var ievadīt kopā ar talidomīdu vai lenalidomīdu. Otrās līnijas terapijā ietilpst kladribīns (saukts arī par 2CDA), daunorubicīns, decitabīns vai 5-azacitidīns. Ārsts izvēlēsies jūsu terapiju, pamatojoties uz jūsu specifisko diagnozi, citām medicīniskām problēmām un ārstēšanas blakusparādībām.


Otra ārstēšanas izvēle ir splenektomija vai ķirurģiska liesas noņemšana. Vislielākais liesas noņemšanas risks ir nopietnu dzīvībai bīstamu infekciju iespējamība. Pirms splenektomijas jums vēl jāsaņem īpašas vakcīnas, lai pasargātu jūs no pneimokoku un meningokoku infekcijām. Kad liesa ir noņemta, jūs, iespējams, divreiz dienā ievietosiet penicilīnā, lai novērstu šīs infekcijas. Turklāt drudzis (lielāks par 100,4 F) ir ārkārtas situācija, kurai nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.

Trešā ārstēšanas iespēja ir staru terapija (to sauc arī par staru terapiju). Radiācija ir vērsta uz liesu, kas var palīdzēt to samazināt. Šīs sekas ir īslaicīgas, tāpēc liesas staru terapija tiek uzskatīta par paliatīvu, ārstēšana ir vērsta uz simptomu mazināšanu, lai uzlabotu dzīves kvalitāti. Tas var būt labs risinājums cilvēkiem, kuri nav lieli kandidāti splenektomijai.

Ir daudz lietu, kas jāņem vērā, izlemjot, vai splenomegāliju ārstēt policitēmijas vai primārās mielofibrozes gadījumā. Noteikti apspriediet ar savu ārstu šo ārstēšanas priekšrocības un iespējamās blakusparādības.