Saturs
- Kas ir prionu slimības?
- Kas izraisa prionu slimību?
- Kas ir pakļauts prionu slimību riskam?
- Kādi ir prionu slimību simptomi?
- Kā tiek diagnosticētas prionu slimības?
- Kā ārstē prionu slimības?
- Vai var novērst prionu slimības?
- Dzīve ar prionu slimībām
- Galvenie punkti par prionu slimībām
- Nākamie soļi
Kas ir prionu slimības?
Prionu slimības ietver vairākus apstākļus. Prions ir olbaltumvielu veids, kas var izraisīt smadzeņu normālu olbaltumvielu nenormālu locīšanos. Prionu slimības var ietekmēt gan cilvēkus, gan dzīvniekus, un dažreiz tās cilvēkiem pārnēsā inficēti gaļas produkti. Visizplatītākā prionu slimības forma, kas ietekmē cilvēku, ir Kreicfelda-Jakoba slimība (CJD).
Prionu slimības ir reti sastopamas. Katru gadu ASV tiek ziņots par aptuveni 300 gadījumiem.
Prionu slimību veidi ietver:
- CJD. Persona var mantot šo nosacījumu, un šajā gadījumā to sauc par ģimenes CJD. Savukārt sporādiska CJD attīstās pēkšņi bez zināmiem riska faktoriem. Lielākā daļa CJD gadījumu ir sporādiski un mēdz skart cilvēkus ap 60 gadu vecumu. Iegūto CJD izraisa inficēto audu iedarbība medicīniskas procedūras laikā, piemēram, radzenes transplantācijas laikā. CJD simptomi (skatīt zemāk) ātri noved pie smagas invaliditātes un nāves. Vairumā gadījumu nāve iestājas gada laikā.
- CJD variants. Tas ir infekcijas slimības veids, kas saistīts ar “govju trakuma slimību”. Slimās gaļas ēšana cilvēkiem var izraisīt šo slimību. Gaļa var izraisīt normālu cilvēka priona olbaltumvielu patoloģisku attīstību. Šis slimības veids parasti skar gados jaunākus cilvēkus.
- Dažādi proteāzesjutīga prionopātija (VPSPr). Tas ir arī ārkārtīgi reti, tas ir līdzīgs CJD, bet olbaltumvielas ir mazāk jutīgas pret gremošanu. Tas, visticamāk, piemeklēs cilvēkus ap 70 gadu vecumu, kuriem ģimenē ir demence.
- Gerstmann-Štraslera-Šeinkera slimība (GSS). Ļoti reti, bet notiek agrākā vecumā, parasti ap 40 gadiem.
- Kuru. Šī slimība ir novērojama Jaungvinejā. To izraisa cilvēka smadzeņu audu ēšana, kas ir piesārņoti ar infekcijas prioniem. Sakarā ar paaugstinātu informētību par slimību un tās pārnešanas veidu, kurš tagad ir reti sastopams.
- Nāvējošs bezmiegs (FI). Reti iedzimti traucējumi, kas izraisa miega traucējumus. Pastāv arī sporādiska slimības forma, kas nav iedzimta.
Kas izraisa prionu slimību?
Prionu slimības rodas, ja normāls prionu proteīns, kas atrodas uz daudzu šūnu virsmas, kļūst patoloģisks un salipis smadzenēs, izraisot smadzeņu bojājumus. Šī patoloģiskā olbaltumvielu uzkrāšanās smadzenēs var izraisīt atmiņas traucējumus, personības izmaiņas un grūtības ar kustību. Eksperti joprojām daudz nezina par prionu slimībām, taču diemžēl šie traucējumi parasti ir letāli.
Kas ir pakļauts prionu slimību riskam?
Prionu slimības riska faktori ir:- Prionu slimības anamnēze ģimenē
- Ēst gaļu, kas inficēta ar “govju trakuma slimību”
- Infekcija, saņemot piesārņotas radzenes vai inficētu medicīnisko aprīkojumu
Kādi ir prionu slimību simptomi?
Prionu slimību simptomi ir:
- Strauji attīstoša demence
- Grūtības staigāt un gaitas izmaiņas
- Halucinācijas
- Muskuļu stīvums
- Apjukums
- Nogurums
- Grūtības runāt
Kā tiek diagnosticētas prionu slimības?
Prionu slimības tiek apstiprinātas, ņemot biopsijas laikā vai pēc nāves smadzeņu audu paraugu. Tomēr veselības aprūpes sniedzēji var veikt vairākus testus, lai palīdzētu diagnosticēt prionu slimības, piemēram, CJD, vai izslēgt citas slimības ar līdzīgiem simptomiem. Prionu slimības jāņem vērā visiem cilvēkiem ar strauji progresējošu demenci.
Testi ietver:
- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana) skenē smadzenes
- Šķidruma paraugi no muguras smadzenēm (muguras krāns, saukts arī par jostas punkciju)
- Elektroencefalogramma, kas analizē smadzeņu viļņus; šī nesāpīgā pārbaude prasa elektrodu ievietošanu galvas ādā
- Asins analīzes
- Neiroloģiskie un vizuālie eksāmeni, lai pārbaudītu nervu bojājumus un redzes zudumu
Kā ārstē prionu slimības?
Prionu slimības nevar izārstēt, taču dažas zāles var palīdzēt palēnināt to progresu. Medicīnas vadība koncentrējas uz to, lai cilvēki ar šīm slimībām būtu pēc iespējas drošāki un ērtāki, neskatoties uz progresējošiem un novājinošiem simptomiem.
Vai var novērst prionu slimības?
Pareiza medicīniskā aprīkojuma tīrīšana un sterilizēšana var novērst slimības izplatīšanos. Ja Jums ir vai var būt CJD, neziedojiet orgānus vai audus, ieskaitot radzenes audus.
Jaunāki noteikumi, kas regulē govju apstrādi un barošanu, var palīdzēt novērst prionu slimību izplatīšanos.
Dzīve ar prionu slimībām
Prionu slimību progresēšanas laikā cilvēkiem ar šīm slimībām parasti nepieciešama palīdzība, lai rūpētos par sevi. Dažos gadījumos viņi var palikt savās mājās, bet galu galā viņiem var nākties pārcelties uz aprūpes iestādi.
Galvenie punkti par prionu slimībām
- Prionu slimības ir ļoti reti.
- Simptomi var strauji progresēt, un tiem nepieciešama palīdzība ikdienas vajadzībām.
- Prionu slimības vienmēr ir letālas.
Nākamie soļi
Padomi, lai palīdzētu jums maksimāli izmantot vizīti pie sava veselības aprūpes sniedzēja:
- Ziniet savas vizītes iemeslu un to, kam vēlaties notikt.
- Pirms apmeklējuma pierakstiet jautājumus, uz kuriem vēlaties saņemt atbildes.
- Līdzi ņemiet kādu, kas palīdzēs jums uzdot jautājumus un atcerēties, ko jums saka jūsu pakalpojumu sniedzējs.
- Vizītes laikā pierakstiet jaunās diagnozes nosaukumu un visas jaunās zāles, ārstēšanu vai testus. Pierakstiet arī visus jaunos norādījumus, ko sniedzis jūsu pakalpojumu sniedzējs.
- Ziniet, kāpēc tiek nozīmētas jaunas zāles vai ārstēšana, un kā tas jums palīdzēs. Ziniet arī, kādas ir blakusparādības.
- Jautājiet, vai jūsu stāvokli var ārstēt citādi.
- Ziniet, kāpēc ieteicams veikt testu vai procedūru un ko varētu nozīmēt rezultāti.
- Ziniet, ko sagaidīt, ja nelietojat zāles vai veicat pārbaudi vai procedūru.
- Ja jums ir papildu tikšanās, pierakstiet šīs vizītes datumu, laiku un mērķi.
- Ziniet, kā varat sazināties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir jautājumi.