Pārskats par perikarda mezoteliomu

Saturs

• Perikarda mezoteliomas simptomi
• Cēloņi
• Diagnoze
• Ārstēšana
• Tikt galā

Perikarda mezotelioma ir vēzis, kas sākas membrānās (mezotelijā), kas ieskauj sirdi (perikardu). Tas ir ļoti rets audzējs ar nespecifiskiem simptomiem (piemēram, sāpēm krūtīs), ko var viegli sajaukt ar citiem cēloņiem. Arī diagnoze ir izaicinoša, un tai bieži nepieciešama attēlu, ehokardiogrammas un biopsijas kombinācija.

Atšķirībā no pleiras mezoteliomas, kas ir cieši saistīta ar azbesta iedarbību, perikarda mezoteliomas cēloņi ir neskaidri. Ārstēšanas iespējas var ietvert vēža operāciju, kas nav izplatījusies, ķīmijterapiju vai klīniskos pētījumus.

Pamati

Mezotelioma ir audzējs, kas rodas audos, ko sauc par mezoteliju, un var rasties četros primārajos ķermeņa reģionos:

• Pleiras mezotelioma ir plaušu gļotādas (pleiras) audzējs, kas veido 65% līdz 70% no šiem vēža veidiem.
• Peritoneālā mezotelioma ir vēdera membrānu (vēderplēves) vēzis, kas veido 30% mezoteliomu.
• Sēklinieku mezotelioma ir sēklinieku oderes (tunica vaginalis) vēzis, kas veido mazāk nekā 1% mezoteliomu.
• Perikarda mezotelioma ir atbildīga par 1% līdz 2% mezoteliomu.

Kaut arī perikarda mezotelioma dažos veidos ir līdzīga citām mezoteliomas formām, šķiet, ka ir arī būtiskas atšķirības. Vidējais diagnozes vecums ir 55 gadi, lai gan vēzi var atrast jebkurā vecumā.

Literatūrā ir atrodami gadījumi, kad cilvēki ir sasnieguši 19 un 28 gadu vecumu. Vēzis biežāk notiek vīriešiem, bet sievietes pārstāv lielāku gadījumu skaitu nekā pleiras mezoteliomu.

Mezoteliomas pārskats

Perikarda mezoteliomas simptomi

Perikarda mezoteliomas pazīmes parasti ir nespecifiskas, visbiežāk sastopamās sāpes krūtīs un elpas trūkums.

Citi simptomi var būt kāju pietūkums (tūska), sirdsklauves, netīša svara zudums un nogurums.

Simptomi ir vieglāk saprotami, attēlojot to, kas notiek sirdī. Kad audzējs aug sirds apvalkā, tas ierobežo šo sirds spēju pilnībā piepildīties un normāli sarauties (konstriktīvs perikardīts).

Pati audzēja klātbūtne var izraisīt sāpes (īpaši sāpes krūtīs ar dziļu elpu), un sirds kustību ierobežošana var izraisīt sirds mazspējas simptomus, piemēram, elpas trūkumu un kāju pietūkumu.

Komplikācijas

Perikarda mezotelioma var izraisīt sekundāras komplikācijas, un šīs komplikācijas dažreiz ir pirmais slimības simptoms. Tie var ietvert:

• Nenormāli sirds ritmi
• Sirds tamponāde
• Pēkšņa nāve (parasti aritmijas dēļ): Pēkšņas nāves risks nav reta komplikācija, un aptuveni 70% perikarda mezoteliomu tiek diagnosticēti tikai pēc nāves autopsijas laikā.

Cēloņi

Lai gan pleiras un peritoneālās mezoteliomas ir cieši saistītas ar azbesta iedarbību, saikne ir vājāka ar perikarda mezoteliomu. Lai gan ir konstatētas dažas asociācijas, šo audzēju cēlonis parasti nav zināms. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad audzēji sākas jauniešiem. Šķiet, ka šī slimība nav saistīta ar smēķēšanu.

Azbesta iedarbība

Lai gan to bieži attiecina uz azbesta iedarbību, neseno pētījumu rezultāti apšauba gan perikarda, gan paratestikulāru mezoteliomu saistību ar azbestu, vismaz Amerikas Savienotajās Valstīs.

Saskaņā ar 2017. gada pētījumu, ievērojams skaits perikarda mezoteliomu rodas cilvēkiem, kuriem ir bijusi Nē zināmā azbesta iedarbība. Turklāt, novērtējot lielas cilvēku grupas, kurām ir bijusi liela azbesta iedarbība, netika ziņots par perikarda mezoteliomu.

Atšķirībā no pleiras mezoteliomas, perikarda mezoteliomas sastopamība laika gaitā neatbilst azbesta lietošanas tendencēm, un slimība galvenokārt nav vērojama vīriešiem.

Citā 2016. gada pētījumā tika apskatīti cilvēki ar perikarda mezoteliomu dažādās populācijās un salīdzināti ar cilvēkiem, kuriem diagnosticēta pleiras mezotelioma. Pieņēmums bija tāds, ka, ja azbestam ir nozīme perikarda mezoteliomas cēloņsakarībā, tāpat kā ar pleiras mezoteliomu, abu slimību biežumam jābūt paaugstinātam reģionos, kur azbesta iedarbība ir augstāka. Atšķirībā no augstākiem pleiras mezoteliomas rādītājiem (divreiz augstākiem) tādos reģionos kā Sanfrancisko un Sietla, tomēr perikarda mezoteliomas sastopamība šajos apgabalos netika palielināta.

Atšķirībā no šiem ASV pētījumiem, tomēr Itālijas pētījumā tika konstatēta nozīmīga saistība starp azbesta iedarbību un perikarda mezoteliomu. No cilvēkiem, kuriem diagnosticēta Lombardijas reģionā un kuri bija pieejami intervēšanai, pieci no septiņiem bija pakļauti azbesta iedarbībai uz darbu.

Medicīniskā radiācija

Medicīniskais starojums krūtīs limfomas vai krūts vēža gadījumā ir saistīts ar mezoteliomu kopumā, taču ir publicēti tikai daži ziņojumi, kas liecina par saistību ar perikarda mezoteliomu.

Kad mezotelioma rodas pēc staru terapijas, parasti latentais periods ir no 15 līdz 25 gadiem.

Ģenētika

Pētījumi par vēža ģenētiku ir jauni, īpaši attiecībā uz mezoteliomu. Tas nozīmē, ka ir novērotas asociācijas ar dažām hromosomu anomālijām, un ir daži pierādījumi, ka slimība vismaz dažos gadījumos var būt saistīta ar iedzimtām BRCA1 mutācijām.

Mezoteliomas cēloņi un riska faktori

Diagnoze

Perikarda mezoteliomas diagnoze var būt ļoti sarežģīta, un nav nekas neparasts, ka diagnoze tiek noteikta "nejauši", piemēram, kad tiek veikta perikarda izsvīduma iztukšošanas procedūra vai atklātas sirds operācijas laikā.

Lai noteiktu galīgo diagnozi, bieži vien ir nepieciešama pētījumu kombinācija, piemēram, datortomogrāfija (CT), magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI) un ehokardiogramma, kam seko biopsija.

Attēlveidošanas pētījumi

Regulāra krūšu kurvja rentgenogrāfija var izraisīt aizdomas, taču tā nav ļoti noderīga diagnozes noteikšanā. Krūtiņas CT vai MRI var būt ļoti noderīgi, gan lai identificētu audzēju perikardā, gan meklētu audzēja izplatīšanos blakus esošajās struktūrās. Kā papildu testu var izmantot arī PET skenēšanu.

Procedūras

Bieži tiek veikta ehokardiogramma, lai gan precizitāte vien ir zema, ja vien tā nav apvienota ar attēlveidošanas pētījumiem.

Kad tiek novērots perikarda izsvīdums (šķidrums starp diviem perikarda slāņiem), bieži tiek veikta perikardiocentēze. Perikardiocentēze ir tests, kurā perikarda telpā tiek ievietota gara, plāna adata šķidruma izņemšanai. Šķidrumu var noņemt, lai uzlabotu simptomus no liela perikarda izsvīduma un / vai lai iegūtu paraugu, lai meklētu vēža šūnu klātbūtni.

Ja pozitīva ietekme uz mezoteliomas šūnām, perikardiocentēze var izraisīt diagnozi, bet vēža šūnas cilvēkiem ar vēzi ir sastopamas tikai 25% no šīm procedūrām.

Biopsija

Lai apstiprinātu diagnozi, parasti ir nepieciešama biopsija, taču tā var būt sarežģīta perikarda atrašanās vietas dēļ ap sirdi un galveno asinsvadu tuvumā.

Parasti tiek veikta adatas biopsija, lai gan var būt vajadzīgas citas pieejas. Perikardioskopija ir minimāli invazīva procedūra (līdzīga vēdera laparaskopijai), ko var izmantot biopsijas parauga iegūšanai.

Pat tad, ja biopsijas paraugs tiek iegūts un apskatīts mikroskopā, diagnoze var būt sarežģīta, un diagnozes noteikšanai var būt nepieciešama īpaša pārbaude (imūnhistoķīmisko antivielu pārbaude).

Apakštipi

Biopsijas paraugu var izmantot arī mezoteliomas apakštipa noteikšanai. Trīs galvenie veidi ietver:

• Epitelioīds
• Sarkomatoīds (visnabadzīgākā prognoze)
• Jaukts

Biomarķieri un molekulārā testēšana

Tā kā perikarda mezotelioma ir tik reta parādība, par biomarķieriem un molekulāro testēšanu ir zināms mazāk nekā ar daudziem citiem vēža veidiem, taču tiek veikti daži sasniegumi. Pašlaik šos testus var izmantot, lai sekotu ārstēšanai, taču ir cerība, ka turpmāki pētījumi nākotnē ļaus izveidot skrīninga rīku.

Diferenciāldiagnoze

Attiecībā uz simptomiem vai diagnostisko testu rezultātiem ir vairāki apstākļi, kas var līdzināties perikarda mezoteliomai. Daži no tiem ietver:

• Konstruktīvs perikardīts
• Metastāzes uz perikardu (piemēram, no plaušu vēža vai krūts vēža)
• Sirdskaite
• Citi perikarda audzēji
• Perikarda vilkēdes serozīts: vairāk nekā vienai personai ar perikarda mezoteliomu vispirms (kļūdaini) diagnosticēta sarkanā vilkēde.

Ārstēšana

Liela daļa no tā, kas ir zināms par perikarda mezoteliomas ārstēšanu, izriet no pētījumiem par pleiras mezoteliomu, un pašlaik nav standarta terapijas.

Kopumā ķirurģija ir izvēlēta ārstēšana, ja vēzis ir lokalizēts perikardā. Perikarda mezoteliomas var izplatīties lokāli, iesaistot sirds un galveno asinsvadu vadīšanas sistēmu, kā arī tālu uz aknām vai plaušām.

Kad vēzis ir izplatījies, ķīmijterapija var pagarināt izdzīvošanu, un klīniskos pētījumus uzskata par svarīgiem attiecībā uz ārstēšanu.

Ķirurģija

Perikardiektomija vai perikarda noņemšanas operācija ir ideāla, ja vēzis tiek noķerts agri. Tas nozīmē, ka, diagnosticējot šos vēzi, aptuveni 25% līdz 45% būs izplatījušies aknās vai plaušās, un citi, iespējams, ir izplatījušies lokāli pie sirds, tāpēc operācija nav iespējama.

Kad tiek veikta operācija, bieži tiek apsvērta palīgterapija ar ķīmijterapiju (ķīmijterapija pēc operācijas, lai "attīrītu" visas atlikušās vēža šūnas) un / vai radiācija.

Radiācija

Šķiet, ka tikai radiācija neietekmē izdzīvošanu, bet var palīdzēt sāpju mazināšanā audzēja dēļ. Ir svarīgi atzīmēt, ka ar šādiem vēža veidiem nevar pārspīlēt sāpju novēršanas nozīmi.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija, izmantojot medikamentus Platinol (cisplatīnu) un Alimta (pemetreksedu), ir uzlabojusi dažu cilvēku ar perikarda mezoteliomu izdzīvošanas ilgumu un vismaz vienā gadījumā izraisījusi ilgstošu dzīvildzi bez slimības progresēšanas.

Klīniskie pētījumi

Pašlaik perikarda mezoteliomas ārstēšanai ir salīdzinoši maz apstiprinātu iespēju, un daudzi onkologi iesaka izpētīt klīniskos pētījumus.

Par laimi ir pētīti vairāki dažādi ārstēšanas veidi (lai gan vairāki no tiem ir domāti mezoteliomai kopumā, nevis tieši perikarda mezoteliomai). Daži piemēri:

• Imūnterapija: Ir dažādi imūnterapijas veidi. Kontrolpunkta inhibitori ir zāļu kategorija, uz kurām dažkārt ir novērotas atbildes reakcijas ar progresējošu plaušu vēzi, melanomu un citiem vēža veidiem. Viens pētījums par Opdivo (pembrolizumabu) turpinās. Tiek pētīta arī onkovīrusu terapija (izmantojot masalu vīrusu).
• Angiogenezes inhibitori: Lai vēzis varētu izaugt, viņiem jāveido / jāpieņem jauni asinsvadi, procesu sauc par angiogenēzi. Zāles Avastin (bevacizumabs) tika lietotas kopā ar ķīmijterapiju pleiras mezoteliomas gadījumā ar uzlabotu izdzīvošanu.
• Arginīna atņemšanas terapija
• Mērķtiecīga terapija: Tiek pētītas zāles nintedanibs (zāles, kas vērstas uz VEGF receptoru), agrīnā pētījumā ar zināmu uzlabošanos izdzīvošanā bez progresēšanas.

Prognoze

Pašlaik perikarda mezoteliomas prognoze joprojām ir slikta. 2019. gada ziņojumā par 103 gadījumiem tika konstatēts, ka kopējā izdzīvošanas mediāna (laiks, pēc kura 50% cilvēku ir miruši un 50% joprojām ir dzīvi) bija seši mēneši. Tiem, kas saņēma ķīmijterapiju, vidējā dzīvildze bija 13 mēneši.

Prognoze ir labāka tiem, kam ir epitēlija, nevis mezotelioda apakštips, un cilvēkiem, kuriem ir audzēji, kas nav izplatījušies reģionā ap sirdi (videnes zarnām) vai attāliem orgāniem.

Ir svarīgi atzīmēt, ka, lai arī perikarda mezoteliomas prognoze ir slikta, ir arī daži ilgstoši izdzīvojušie. Piemēram, lietas pārskatā ir detalizēti aprakstīts 59 gadus vecs pacients, kuram tika veikta operācija un ķīmijterapija un kurš trīs gadus pēc operācijas palika dzīvs un bez simptomiem.

Mūsdienās pieejamā statistika neņem vērā jaunākas pieejas klīniskajos pētījumos, un nākotnē lietas varētu mainīties. Ir arī svarīgi atzīmēt, ka visi ir atšķirīgi.Cilvēki nav statistika.

Tikt galā

Jebkura vēža diagnosticēšana ir sarežģīta, taču ar vēzi, kas ir reti sastopams un kuram ir maz apstiprinātu ārstēšanas veidu, piemēram, perikarda mezoteliomu, tas var sagraut sirdi.

Neveicot nepatiesas cerības, ir svarīgi atzīmēt, ka vēža ārstēšanas un izdzīvošanas rādītāji kopumā uzlabojas, un pat ar mezoteliomu notiek vairāki klīniski pētījumi, kas meklē jaunākas un labākas terapijas.

Ir svarīgi runāt ar ārstu par klīnisko pētījumu iespēju. Klīniskie pētījumi mainās salīdzinājumā ar iepriekšējo pieeju. Daudzas no šīm jaunākajām zālēm ir īpaši izstrādātas, lai pievērstos konkrētiem vēža augšanas veidiem, un tādējādi tās, visticamāk, var ietekmēt vēzi nekā agrāk pētītas zāles.

Varat arī apsvērt otro atzinumu, vēlams vienā no lielākajiem vēža centriem, kurā ir ārsti, kas specializējas mezoteliomas ārstēšanā.

Mīļotajiem

Ar vēzi, piemēram, mezoteliomu, kas ir saistīta ar specifisku iedarbību, piemēram, azbestu (pat ja tas, šķiet, mazāk notiek ar perikarda mezoteliomu), daudzi cilvēki apšauba iespējamos cēloņus.

Lai gan tas un aizstāvība kopumā ir ārkārtīgi svarīga, centieni noskaidrot cēloņus un panākt pārmaiņas, iespējams, nav tas, kas jūsu mīļotajam cilvēkam šobrīd ir vajadzīgs no jums. Pat ja jūs jūtaties mudināts izpētīt, kas, iespējams, ir saslimis jūsu mīļotajam, mēģiniet pagaidām koncentrēties uz to, lai vienkārši viņu mīlētu.

Vārds no Verywell

Perikarda mezotelioma ir ļoti rets audzējs, kuram ir maz ārstēšanas iespēju. Tas nozīmē, ka tāpat kā ir gūti panākumi ar vairākiem citiem tikpat grūti ārstējamiem vēža veidiem, ir cerība, ka jaunākas pieejas, piemēram, imūnterapija, tuvākajā nākotnē radīs labākas iespējas.

Kā izvēlēties plaušu vēža ārstēšanas centru