Saturs
Narkolepsija ir rets neiroloģisks traucējums, kas izraisa pārmērīgu miegainību dienā, pēkšņus miega uzbrukumus, miega disfunkciju un dažreiz patvaļīgu muskuļu kontroles zaudēšanu, ko sauc par katapleksiju. Narkolepsiju parasti izraisa smadzeņu priekšējā hipotalāma hipokretīnu sekrēcijas šūnu bojājumi.Ir vairāki faktori, kas veicina stāvokli, tostarp patoloģiska autoimūna reakcija, pamatā esošā uzņēmība ģenētisko imūno īpašību dēļ, izsaucoši vides faktori un dažreiz galvas traumas vai citi smadzeņu hipotalāma bojājumi.
Bieži cēloņi
Visizplatītākais narkolepsijas mehānisms ir autoimūns process, kas bojā hipokretīnu izdalošās šūnas smadzeņu priekšējā hipotalāmā. Hipokretīnu izdalošās šūnas ir nepareizi mērķētas un iznīcinātas ar imūno T šūnām, kā rezultātā visā smadzenēs rodas hipokretīna deficīts vai tā trūkums.
1. tipa narkolepsija
Neirotransmiters hipokretīns ir svarīgs, lai uzturētu normālu hipotalāma darbību, kas ir iesaistīta miega un nomoda cikla aktivitātes regulēšanā. Šo hipokretīna deficīta narkolepsijas formu sauc par 1. tipa narkolepsiju, un tā parasti nāk ar pēkšņa muskuļu vājuma simptomu, reaģējot uz emocijām (katapleksiju).
Kā piemēru kāds, kurš piedzīvo katapleksija var būt joks un jūtas fiziski vājš ar saliektiem ceļgaliem, neskaidriem vārdiem vai nokarenu galvu, tuvojoties sitiena līnijai.
2. tipa narkolepsija
Ne katrs narkolepsijas gadījums ir acīmredzami saistīts ar hipokretīnu, un joprojām tiek veikti pētījumi, lai saprastu, kāpēc daži cilvēki bez hipokretīna savienojuma piedzīvo narkolepsiju. Kad tas notiek, to sauc par 2. tipa narkolepsiju.
Cilvēkiem ar 2. tipa narkolepsiju hipokretīna līmeņa pazemināšanās bieži ir mazāk izteikta nekā 1. tipa narkolepsijas gadījumā, un viņiem trūkst pēkšņa emocionāla muskuļu vājuma (katapleksijas) simptoma. 2. tipa narkolepsijas cēlonis pašlaik nav labi izprotams, un tas var ietvert vairākus apstākļus, kas veicina simptomu rašanos.
Ģenētiskie un vides riski
Šķiet, ka narkoloģijai ir nozīme ģenētikā, taču ne visi, kuriem ir ģenētiska nosliece uz narkolepsiju, to pieredzēs.
Apakšgrupai cilvēku, kuriem ir narkolepsijas ģenētiskais elements, ir tiešie radinieki, kuri piedzīvo narkolepsiju. Lai gan tas notiek tikai 1% vai 2% pirmās pakāpes cilvēku ar narkolepsiju radiniekiem, tas tomēr liek nesamērīgi augstu narkolepsijas iespējamību salīdzinājumā ar vispārējo populāciju.
Ir ierosināti vides faktori, kas palīdz izskaidrot to cilvēku relatīvo risku, kuriem var būt tāda pati ģenētiskā nosliece. Tas var būt saistīts ar imūnsistēmas reakciju uz izplatītu vīrusu. Tiek uzskatīts, ka dažu toksīnu iedarbība izraisa arī imūnreakcijas, kas izraisa narkolepsiju.
Lielāks narkolepsijas risks videi ir sastopams amatniecības nozarēs, piemēram, metālapstrādē, kokapstrādē, keramikā un glezniecībā. Celtniecībā, labiekārtošanā, lauksaimniecībā un brīvības atņemšanas iestādēs strādājošajiem var būt vēl lielāks narkolepsijas risks, īpaši vietās, kur ir toksīnu un piesārņotāju vēsture (ti, ēkās ar svinu un azbestu vai augsnē, kas ir piesārņota ar arsēnu, pesticīdiem vai mēslošanas līdzekļiem).
Narkolepsija ir tikai viens no daudziem iespējamiem negatīviem rezultātiem, kas saistīti ar vides neirotoksīnu iedarbību. Slikta ventilācija un individuālo aizsardzības līdzekļu (IAL) trūkums var palielināt risku, ko rada daļiņu blakusprodukti, kas izraisa pārmērīgu imūnreakciju un toksiskumu smadzeņu šūnām.
Galvas trauma
Galvas trauma bieži izraisa miega traucējumus. Vidēja vai smaga galvas traumas gadījumos narkolepsijas simptomi var īslaicīgi izpausties vairākas nedēļas vai mēnešus. Tas parasti izpaužas kā 1. tipa narkolepsija un apmēram pusi no laika ir konstatējams hipokretīna samazinājums.Pēc galvas traumu izraisītas narkolepsijas gadījumu otrajā pusē nevar noteikt mehānisku cēloni.
Bieži narkolepsijas simptomi izzūd pusgada laikā pēc sākotnējās traumas, jo smadzenes dziedē un atsāk hipokretīna veidošanos. Cilvēki ar galvas traumu, kuri sešu mēnešu laikā joprojām piedzīvo pārmērīgu miegainību dienas laikā (EDS), visticamāk, turpinās saskarties arī ar narkolepsiju.
Multiplā skleroze
Multiplā skleroze ir deģeneratīva neiroloģiska slimība, kas var izraisīt miega traucējumus, ieskaitot narkolepsiju. Autoimūnas procesi var atstāt bojājumus hipokretīnu ražojošos smadzeņu reģionos.
Sarkoidoze
Sarkoidoze ir slimība, kas izraisa iekaisumu dažādās ķermeņa daļās. Ja smadzeņu audos, kas ražo hipokretīnu, rodas iekaisums (stāvoklī, kas pazīstams kā neirosarkoidoze), audi var tikt bojāti vai pārtraukti, izraisot hipokretīna kritumu un galu galā izraisot narkolepsiju.
Audzēji
Audzēji ir izplatīta neimūna reakcija, kas var izraisīt narkolepsiju. Kad audzējs sāk veidoties smadzenēs, tas var ņemt resursus no apkārtējiem audiem, kā arī izdarīt spiedienu uz tuvējiem smadzeņu reģioniem, potenciāli ietekmējot hipotalāmu.
Insults
Insults var līdzīgi ietekmēt miegu un reti var izraisīt narkolepsiju. Ja tiek traucēta asins piegāde hipotalāmā, var notikt šūnu nāve un izjaukt miegam svarīgu ceļu darbību.
Daudzi cilvēki pēc insulta piedzīvo paaugstinātu miegainību dienas laikā, un reizēm parādās vairāki narkolepsijas simptomi, kas var traucēt atveseļošanās procesu.
Ģenētika
HLA DQB1 * 0602 ir HLA gēna alēle vai variants, kas sastopams apmēram piektajā daļā populācijas. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir HLA DQB1 * 0602 alēle, nav narkolepsijas, tāpēc tiek uzskatīts, ka 1. tipa narkolepsijas cēlonis ir daudzfaktoru.
HLA gēnu sērija kodē olbaltumvielas, kas tiek izmantotas ķermeņa imūnreakcijā. Kad antigēna proteīns tiek mainīts, parādoties līdzīgam izskatam kā parastajām šūnām, tas ļauj imūno šūnām nepareizi identificēt hipokretīnu ražojošās šūnas smadzenēs kā mērķi.
Ļoti retos gadījumos gēnu mutācija, kas ir atbildīga par hipokretīnu ražojošo šūnu vai uz hipokretīnu reaģējošo neironu veidošanos, izraisa narkolepsiju. Pašlaik identificētie gēni ir:
- Hcrt
- Hcrtr1
- Hcrtr2
Visticamāk, miega regulēšanai izmantotajā nervu savienojumu tīklā var būt iesaistīti arī citi, pagaidām neidentificēti gēni.
Dzīvesveida riska faktori
Ir maz zināms par to, kādi specifiski dzīvesveida riska faktori var veicināt narkolepsiju. Apzināšanās un toksīnu samazināšana darbavietā vai mājās var mazināt indivīda risku saslimt ar narkolepsiju.
Parasti veselīga dzīvesveida lēmumi, piemēram, veselīga ēšana, vingrošana un nesmēķēšana, var samazināt tādu notikumu kā insults risku, taču tie parasti nav galvenais narkolepsijas cēlonis.
Viens vērā ņemams izņēmums ir 2009. gada Eiropas H1N1 vakcīna. Izvairīšanās no tā varēja būt svarīgs veids, kā samazināt narkolepsijas attīstības iespējamību. Eiropā izplatītās H1N1 vakcīnas versijas rezultātā nedaudz palielinājās narkolepsijas līmenis cilvēkiem ar HLA-DQB1 * 0602 un HLA-DQB1 * 0301 alēli.
Retos gadījumos gripas antigēna īpašas formas klātbūtne vakcīnā var izraisīt imūnreakciju, kurā ķermenis uzbruka hipokretīnu ražojošām šūnām smadzenēs. Parasti narkolepsijas simptomi sākās divus mēnešus pēc vakcīnas ievadīšanas, kas vēlāk tika izņemta no tirgus un netika izmantota ārpus Eiropas.
Vārds no Verywell
Ja jums ir bažas, ka Jums var būt narkolepsijas simptomi, ir svarīgi lūgt novērtējumu no kuģa sertificēta miega ārsta vai neirologa. Nosacījums tiek diagnosticēts ar diagnostikas polisomnogrammu un vairāku miega latentuma testu (MSLT). Ja tādas ir, var izrakstīt zāles, kas var mazināt miegainību, optimizēt miega kvalitāti un uzlabot katapleksiju. Lai gan stāvokli pašlaik nevar izārstēt, narkolepsijas ārstēšana var sniegt ievērojamu atvieglojumu.