Kāda ir dzīve ar Fuka distrofiju

Saturs

• Pārskats
• Vai Fuka distrofija izraisa aklumu?
• Iespējamie simptomi
• Ārstēšana
• Slimības progresēšana
• Ģenētiskais komponents

Lielākajai daļai no mums ir pazīstamas visbiežāk sastopamās acu problēmas - glaukoma, katarakta, sausās acs sindroms un makulas deģenerācija. Šķiet, ka informāciju par šiem apstākļiem ir viegli iegūt. Tomēr Fuch's distrofija ir retāk sastopama acu ciešanas, un tās skartie parasti atstāj ārsta kabinetu ar vairākiem neatbildētiem jautājumiem. Izglītot sevi par stāvokli var būt izaicinājums. Ja jums vai kādam pazīstamam cilvēkam ir diagnosticēta Fuka distrofija, tālāk sniegtā informācija palīdzēs jums kļūt informētākam.

Pārskats

Fuksa distrofija ir iedzimta acu slimība, kas izraisa radzenes traucējumus, skaidru kupolveidīgu struktūru mūsu acs priekšējā daļā. Radzene sastāv no sešiem šūnu slāņiem, un endotēlija šūnas ir pēdējais slānis radzenes aizmugurē. Viena no endotēlija šūnu funkcijām ir nepārtraukti sūknēt šķidrumu no radzenes, saglabājot to kompaktu un tīru. Kad šīs šūnas sāk izgāzties, radzenē uzkrājas šķidrums, izraisot stresu šūnās. Radzene uzbriest un redze kļūst duļķaina. Smagās Fuksa distrofijas formās radzene var dekompensēties.

Fuksa distrofijas smagums var būt atšķirīgs. Daudzi pacienti pat nezina, ka viņiem ir stāvoklis, bet citi var sarūgtināt ar redzes pasliktināšanos. Tomēr lielākā daļa pacientu saglabā labu redzes līmeni, lai ļoti labi darbotos ikdienas aktivitātēs.

Vai Fuka distrofija izraisa aklumu?

Izmantojot mūsdienu tehnoloģiju, aklums gandrīz nepastāv pacientiem, kuri cieš no smagas Fuksa distrofijas. Ir svarīgi saprast, ka Fuchs distrofija neietekmē tīkleni, radzenes gaismas jutīgo receptora slāni vai redzes nervu, nervu kabeli, kas savieno aci ar smadzenēm. Radzene dod acij lielāko daļu tā refrakcijas spēka. Smagās slimības formās radzenes transplantācija vai jauna procedūra, ko sauc par DSEK, var atjaunot radzenes gandrīz normālu darbību.

Iespējamie simptomi

Daži pacienti sūdzas par neskaidru redzi no rīta, kas, šķiet, kļūst nedaudz labāk, turpinoties dienai. Tas ir tāpēc, ka šķidrums radzenē uzkrājas uz nakti. Pamostoties un ejot dienā, acs ir atvērta videi, un šķidrums faktiski iztvaiko no radzenes, un redze mēdz uzlaboties. Jūs varat arī piedzīvot varavīksnes vai oreola redzēšanu ap gaismu, atspulgu, un redze var šķist miglaina. Daži pacienti sūdzas par sāpēm acīs vai svešķermeņa sajūtu acīs.

Ārstēšana

Fuksa distrofijas ārstēšana agrīnā stadijā ir diezgan vienkārša. Parasti tas nozīmē 5% nātrija hlorīda šķīduma vai ziedes iepilināšanu acīs, lai izdalītos šķidrums. 5% nātrija hlorīds ir savienojums, kura pamatā ir sāls un ko parasti ievada divas līdz četras reizes dienā. Daži pacienti gūst labākus rezultātus, izmantojot ziedes sastāvu, ko acīs ieliek tikai naktī.

Slimības progresēšana

Dažiem pacientiem nekad nav attīstījusies smaga Fuksa distrofijas forma. Tomēr, ja tas pāriet smagākā stadijā, var attīstīties bulloza keratopātija. Šeit veidojas ar šķidrumu piepildītas bullas vai blisteri, kas redzi izplūduši un var izplūst un izraisīt ievērojamas acu sāpes un svešķermeņa sajūtas. Šajā gadījumā daži ārsti uz acs uzliks pārsēju kontaktlēcu un izraksta ārstnieciskus acu pilienus. Ja stāvoklis pasliktinās, ārsts var ieteikt radzenes transplantāciju vai DSAEK procedūru. DSAEK (Descemet’s Stripping Automated Endothelial Keratoplasty) ir procedūra, kuras laikā tikai radzenes aizmugurējā daļa tiek aizstāta ar veselām endotēlija šūnām. DSAEK procedūrai ir mazāk komplikāciju nekā pilnīgai radzenes transplantācijai, un iegūtā redze ir daudz labāka.

Ģenētiskais komponents

Dažiem Fucha distrofijas gadījumiem, šķiet, nav ģenētiskā modeļa. Tomēr vairumā gadījumu ir tā saucamais autosomāli dominējošais mantojuma modelis. Tas nozīmē, ka, ja jums ir stāvoklis un kāds no jūsu vecākiem bija tāds, katram bērnam ir 50% iespēja saslimt ar Fuch’s distrofiju.