Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura

Saturs

• Kas ir imūnā trombocitopēniskā purpura?
• Kas izraisa idiopātisku trombocitopēnisku purpuru?
• Kādi ir idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras simptomi?
• Kā tiek diagnosticēta idiopātiska trombocitopēniskā purpura?
• Kā ārstē idiopātisko trombocitopēnisko purpuru?
• Galvenie punkti par imūno trombocitopēnisko purpuru
• Nākamie soļi

Kas ir imūnā trombocitopēniskā purpura?

Imūnā trombocitopēniskā purpura (ITP) ir asins slimība, kurai raksturīga trombocītu skaita samazināšanās asinīs. Trombocīti ir asins šūnas, kas palīdz apturēt asiņošanu. Trombocītu samazināšanās var izraisīt vieglu zilumu veidošanos, smaganu asiņošanu un iekšēju asiņošanu. Šo slimību izraisa imūnreakcija pret paša trombocītiem. To sauc arī par autoimūno trombocitopēnisko purpuru.

• Trombocitopēnija nozīmē samazinātu trombocītu skaitu asinīs.
• Purpura attiecas uz violetu ādas krāsas maiņu, tāpat kā ar zilumu.

ITP ir diezgan izplatīta asins slimība, kas var attīstīties gan bērniem, gan pieaugušajiem.

Ir divas ITP formas:

• Akūta trombocitopēniska purpura. Tas parasti skar mazus bērnus vecumā no 2 līdz 6 gadiem. Simptomi var rasties pēc vīrusu slimības, piemēram, vējbakām. Akūts ITP parasti sākas pēkšņi, un simptomi parasti izzūd mazāk nekā 6 mēnešus, bieži vien dažu nedēļu laikā. Ārstēšana bieži nav nepieciešama. Traucējumi parasti neatkārtojas. Akūta ITP ir visizplatītākā traucējumu forma.
• Hroniska trombocitopēniskā purpura. Traucējumu sākums var notikt jebkurā vecumā, un simptomi var ilgt vismaz 6 mēnešus, vairākus gadus vai visu mūžu. Pieaugušajiem šī forma ir biežāk nekā bērniem, bet tā ietekmē pusaudžus. Sievietēm tas ir biežāk nekā vīriešiem. Hroniska ITP var atkārtoties bieži, un tai nepieciešama nepārtraukta papildu aprūpe ar asins speciālistu (hematologu).

Kas izraisa idiopātisku trombocitopēnisku purpuru?

ITP gadījumā imūnsistēma tiek stimulēta, lai uzbruktu paša ķermeņa trombocītiem. Visbiežāk tas ir antivielu ražošanas rezultāts pret trombocītiem. Dažos gadījumos balto asins šūnu veids, ko sauc par T-šūnām, tieši uzbrūk trombocītiem. Šī imūnsistēmas kļūda var būt kāda no šīm darbībām:

• Zāles (ieskaitot bezrecepšu zāles) var izraisīt alerģiju, kas reaģē uz trombocītiem.
• Infekcijas, parasti vīrusu infekcijas, ieskaitot vīrusus, kas izraisa vējbakas, C hepatītu un AIDS, var izraisīt antivielas, kas krusteniski reaģē ar trombocītiem.
• Grūtniecība
• Imūnās patoloģijas, piemēram, reimatoīdais artrīts un sarkanā vilkēde
• Zemas pakāpes limfomas un leikēmijas var radīt patoloģiskas antivielas pret trombocītu olbaltumvielām.
• Dažreiz imūnās trombocitopēniskās purpuras cēlonis nav zināms.

Kādi ir idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras simptomi?

Normāls trombocītu skaits ir robežās no 150 000 līdz 450 000. Izmantojot ITP, trombocītu skaits ir mazāks par 100 000. Līdz brīdim, kad notiek ievērojama asiņošana, trombocītu skaits var būt mazāks par 10 000. Jo mazāks ir trombocītu skaits, jo lielāks ir asiņošanas risks.

Tā kā trombocīti palīdz apturēt asiņošanu, ITP simptomi ir saistīti ar pastiprinātu asiņošanu. Tomēr katram cilvēkam simptomi var būt atšķirīgi. Simptomi var būt:

• Violetā ādas krāsa pēc tam, kad asinis ir "noplūdušas" zem tā. Zilums ir asinis zem ādas. Personām ar ITP var būt lieli sasitumi, kas nav zināmi. Zilumi var parādīties elkoņu un ceļa locītavās tikai no kustības.
• Sīki sarkani punktiņi zem ādas, kas rodas ļoti mazu asiņošanas rezultātā.
• Deguna asiņošana
• Asiņošana mutē un / vai smaganās un ap tām
• Smagas menstruācijas
• Asinis vemšanā, urīnā vai izkārnījumos
• Asiņošana galvā. Tas ir visbīstamākais ITP simptoms. Jebkura galvas trauma, kas rodas, ja trombocītu nav pietiekami daudz, lai apturētu asiņošanu, var būt dzīvībai bīstama.

ITP simptomi var izskatīties kā citas medicīniskas problēmas. Lai diagnosticētu, vienmēr konsultējieties ar savu veselības aprūpes sniedzēju.

Kā tiek diagnosticēta idiopātiska trombocitopēniskā purpura?

Papildus pilnīgai slimības vēsturei un fiziskajam eksāmenam jums var būt arī šie testi:

• Pilnīga asins aina (CBC). Dažādu asins šūnu lieluma, skaita un brieduma noteikšana noteiktā asins tilpumā (lai noteiktu trombocītus.
• Papildu asins un urīna analīzes. Šie testi tiek veikti, lai izmērītu asiņošanas laiku un noteiktu iespējamās infekcijas, ieskaitot īpašu asins analīzi, ko sauc par antitrombocītu antivielu testu.
• Rūpīga zāļu pārskatīšana

Vēsturiski, lai diagnosticētu ITP, bija nepieciešama kaulu smadzeņu aspirācija. Tas, iespējams, nav absolūti nepieciešams, ņemot vērā pozitīvu antitrombocītu antivielu testu, taču joprojām tiek darīts, lai apskatītu trombocītu veidošanos un izslēgtu jebkādas patoloģiskas šūnas, kuras smadzenēs varētu radīt, kas varētu pazemināt trombocītu skaitu. Kaulu smadzeņu aspirācija ir nepieciešama diagnozei, ja antitrombocītu antivielu tests ir negatīvs.

Kā ārstē idiopātisko trombocitopēnisko purpuru?

Īpašu idiopātiskas trombocitopēniskas purpuras ārstēšanu noteiks jūsu veselības aprūpes sniedzējs, pamatojoties uz:

• Jūsu vecums, vispārējā veselība un slimības vēsture
• Slimības apjoms
• Jūsu iecietība pret konkrētiem medikamentiem, procedūrām vai terapijām
• Gaidības par slimības gaitu
• Jūsu viedoklis vai priekšroka

Ja ārstēšana ir nepieciešama, divi visizplatītākie tūlītējās ārstēšanas veidi ir steroīdi un intravenoza gamma globulīns:

• Steroīdi. Steroīdi palīdz novērst asiņošanu, samazinot trombocītu iznīcināšanas ātrumu. Ja steroīdi ir efektīvi, 2–3 nedēļu laikā palielinās trombocītu skaits. Blakusparādības var būt aizkaitināmība, kuņģa kairinājums, svara pieaugums, paaugstināts asinsspiediens un pūtītes.
• Intravenozs gamma globulīns (IVGG). Intravenozais gamma globulīns (IVGG) ir proteīns, kas satur daudzas antivielas, kā arī palēnina trombocītu iznīcināšanu. IVGG darbojas ātrāk nekā steroīdi (24 līdz 48 stundu laikā).

Citas ITP ārstēšanas metodes var ietvert:

• Rh imūnglobulīns. Šīs zāles īslaicīgi aptur liesu no trombocītu iznīcināšanas. Lai šīs zāles būtu efektīvas, jums jābūt Rh pozitīvam un jābūt liesai.
• Medikamentu izmaiņas. Ja tas ir medikaments, kas ir aizdomas par cēloni, var būt nepieciešama zāļu pārtraukšana vai maiņa.
• Infekcijas ārstēšana. Ja infekcija ir ITP cēlonis, infekcijas ārstēšana var izraisīt lielāku trombocītu skaitu.
• Splenektomija. Dažos gadījumos liesa var būt jānoņem, jo ​​šī ir visaktīvākā antivielu izraisīta trombocītu iznīcināšanas vieta. Tas tiek uzskatīts biežāk cilvēkiem ar hronisku ITP, lai samazinātu trombocītu iznīcināšanas ātrumu.
• Trombocītu pārliešana. Cilvēkiem ar smagu asiņošanu vai gatavojas veikt operāciju var būt nepieciešama trombocītu pārliešana.
• Rituksimabs (rituksāns). Šīs zāles ir antivielas, kas ražotas laboratorijā pret olbaltumvielām, kas atrodamas asins šūnās, kas veido antivielas. Tas palēnina antitrombocītu antivielu ražošanu.
• Romiplostims (N plāksne) un eltrombopags (Promacta). Šīs zāles nesen tika apstiprinātas ITP ārstēšanai, kas ir cietusi neveiksmi cita veida ārstēšanā. Tie stimulē kaulu smadzenes radīt vairāk trombocītu.
• Dzīvesveida izmaiņas. Tas var ietvert pārliecību, ka izmantojat aizsargierīces un izvairāties no noteiktām darbībām.

Galvenie punkti par imūno trombocitopēnisko purpuru

• Idiopātiskā trombocitopēniskā purpura ir asins slimība, kurai raksturīga patoloģiska trombocītu skaita samazināšanās asinīs.
• Trombocītu skaita samazināšanās var izraisīt vieglu zilumu veidošanos, smaganu asiņošanu un iekšēju asiņošanu.
• ITP var būt akūta un izzust mazāk nekā 6 mēnešus vai hroniska un ilgt vairāk nekā 6 mēnešus.
• Ārstēšanas iespējas ietver dažādus medikamentus, kas var samazināt trombocītu iznīcināšanu vai palielināt to ražošanu.
• Dažos gadījumos ir nepieciešama ķirurģiska operācija liesas noņemšanai.

Nākamie soļi

Padomi, kas palīdzēs jums maksimāli izmantot vizīti pie sava veselības aprūpes sniedzēja:

• Pirms apmeklējuma pierakstiet jautājumus, uz kuriem vēlaties saņemt atbildes.
• Līdzi ņemiet kādu, kas palīdzēs jums uzdot jautājumus un atcerēties, ko jums saka jūsu pakalpojumu sniedzējs.
• Vizītes laikā pierakstiet jauno zāļu, ārstēšanas veidu vai testu nosaukumus un visas jaunās instrukcijas, kuras jums sniedz jūsu pakalpojumu sniedzējs.
• Ja jums ir papildu tikšanās, pierakstiet šīs vizītes datumu, laiku un mērķi.
• Ziniet, kā varat sazināties ar pakalpojumu sniedzēju, ja jums ir jautājumi.