Saturs
Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ir smaga iedzimtas sirds slimības forma, kurā sirds kreisā puse no dzimšanas ir nepareizi veidota. Bez iejaukšanās tas pirmajās dzīves nedēļās noved pie zīdaiņu nāves. Tas ir sastopams apmēram 3% zīdaiņu, kuri dzimuši ar iedzimtu sirds slimību, un zēniem tas ir nedaudz biežāk nekā meitenēm.Hipoplastisko kreisās sirds sindroma simptomi
Daži hipoplastiskā kreisās sirds sindroma simptomi var būt:
- Elpošanas grūtības
- Sacīkšu sirdsdarbība
- Bāla vai zilgana krāsa
- Vājš pulss
Šie simptomi var nesākties uzreiz. Hipoplastiskās kreisās sirds sindroma un normālas pirmsdzemdību cirkulācijas anatomijas dēļ simptomi var sākties tikai dažas dienas pēc piedzimšanas.
Ja operācija netiek veikta, hipoplastisks kreisās sirds sindroms vienmēr izraisa zīdaiņu nāvi, jo ķermeņa orgāni nesaņem pietiekami daudz asiņu. Tikai pirms 45 gadiem stāvoklis bija visnotaļ letāls. Ārstējot, sagaidāms, ka apmēram 85% zīdaiņu, kas tagad ir ķirurģiski ārstēti, būs dzīvi 30 gadu vecumā.
Cilvēkiem ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu ir arī noteiktu problēmu risks pat pēc veiksmīgas operācijas. Piemēram, šādām personām ir lielāks patoloģisku sirds ritmu, piemēram, priekškambaru mirdzēšanas, risks. Viņiem var būt arī ierobežots daudzums, ko viņi var izmantot. Mazākai daļai cilvēku ir simptomi no malformācijām arī citās ķermeņa daļās.
Dažādu faktoru dēļ bērniem, kuri pārdzīvo savas operācijas, ir arī lielāks risks saslimt ar mācīšanās traucējumiem, uzvedības traucējumiem (piemēram, ADHD) un samazinātu akadēmisko sasniegumu līmeni.
Cēloņi
Anatomija
Sirds kreisā puse pumpē asinis ar skābekli, kas nāk no plaušām, uz pārējo ķermeni. Šis skābeklis ir nepieciešams visām jūsu šūnām pamata dzīves procesiem. Viss, kas pasliktina šo sūknēšanu, rada dzīvībai bīstamu problēmu. Hipoplastiskais kreisās sirds sindroms ir iedzimta sirds slimība, kas tikai nozīmē, ka tā ir sirds problēma, kas jau ir dzimšanas brīdī.
Hipoplastiskā kreisās sirds sindroma gadījumā lielākā daļa sirds kreisās puses daļu ir vai nu nepietiekami attīstītas, vai arī tās pilnīgi nav. Tas ietver kreiso kambari, mitrālo vārstu un aortu. Kreisā kambara siena (galvenā sūknēšanas kamera) var būt patoloģiski bieza, tāpēc tā nespēj saturēt pietiekami daudz asiņu. Visos gadījumos sirds kreisā puse pirms dzimšanas pienācīgi neattīstās. Dažiem cilvēkiem ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu ar sirdi ir papildu anatomiskas problēmas.
Zīdainim ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu sirds kreisā puse nespēj sūknēt organismā pietiekami daudz asiņu. Tā vietā sirds labajai pusei ir jādara šis darbs, saņemot nedaudz skābekļa saturošas asinis no sirds kreisās puses caur artēriju, ko sauc par ductus arteriosus. Daļa skābekļa saturošu asiņu ieplūst arī caur atveri, ko sauc par foramen ovale. Ķermenī izsūknētajās asinīs ir mazāks skābekļa daudzums nekā parasti, kā rezultātā jaundzimušajam rodas bāla vai zila āda (cianoze).
Parasti artērijas ductus artērija un foramen ovale aizveras dažu dienu laikā pēc piedzimšanas. Šīs ir normālas izmaiņas asinīs pēc dzemdībām, salīdzinot ar iepriekšējām. Bet tā kā ir nenormāla cirkulācija cilvēkam ar hipoplastisku kreisās sirds sindromu, tā ir liela problēma. Kad šīs atveres sāk aizvērt, zīdainim rodas sirds mazspējas pazīmes (kas, ja netiek ārstētas, noved pie nāves).
Ģenētiskie un vides cēloņi
Pamatcēloņi, kas izraisa hipoplastisku kreisās sirds sindromu, ir sarežģīti. Atsevišķu gēnu mutācijas var palielināt iedzimtas sirds slimības risku. Var palielināt risku arī daži vides faktori, piemēram, noteiktas infekcijas vai toksīnu iedarbība. Tomēr tie ir sarežģīti un nav labi saprotami, un daudziem zīdaiņiem, kuri dzimuši ar iedzimtu sirds slimību, nav riska faktoru.
Mazākai daļai zīdaiņu ar hipoplastiskas kreisās sirds sindromu ir atzīts ģenētiskais sindroms, kas var izraisīt citas problēmas, piemēram, Tērnera sindromu.
Diagnoze
Hipoplastisko kreisās sirds sindromu var diagnosticēt grūtniecības laikā vai neilgi pēc bērna piedzimšanas. Grūtniecības laikā ārstam augļa ultraskaņas laikā var būt bažas par hipoplastisko kreisās sirds sindromu. Diagnozes apstiprināšanai var izmantot augļa ehokardiogrammu (bērna sirds ultraskaņu).
Pēc piedzimšanas zīdaiņa fiziskā pārbaude ir svarīga procesa sastāvdaļa, un tā var norādīt uz iespējamo sirds problēmu kā iespējamo cēloni. Zīdaiņiem ar šo stāvokli bieži būs zems asinsspiediens. Diagnostikas testi var arī sniegt norādes, lai galu galā iegūtu precīzu diagnozi. Daži no tiem varētu ietvert:
- Pulsa oksimetrijas skrīnings
- Krūškurvja rentgenogrāfija
- EKG (elektrokardiogramma)
- Pamata laboratorijas asins analīzes, piemēram, visaptverošs vielmaiņas panelis un pilnīga asins analīze
Ehokardiogramma, kas sniedz vizuālu informāciju par sirds anatomiju, ir galvenā. Ir svarīgi iegūt detalizētu informāciju par konkrētajiem iesaistītajiem anatomiskajiem jautājumiem, kas var nedaudz atšķirties.
Ārstēšana
Sākotnējā vadība
Tā kā hipoplastiskā kreisās sirds sindroms ir tik nopietns, zīdaiņiem sākotnēji būs nepieciešams atbalsts, lai viņus stabilizētu, pirms ir iespējama turpmāka ārstēšana. Tas var ietvert tādas zāles kā prostaglandīns, kas var palīdzēt saglabāt atvērtu ductus arteriosus un palielināt asins plūsmu. Asinsspiediena paaugstināšanai var būt nepieciešami citi medikamenti, piemēram, nitroprussīds. Dažiem zīdaiņiem var būt nepieciešama asins pārliešana.
Zīdainim, kurš nevar normāli elpot, var būt nepieciešams arī ventilācijas atbalsts. Dažiem var būt nepieciešama ārstēšana ar ekstrakorporālo membrānu oksidēšanu (ECMO), kas izmanto mašīnu, lai veiktu daļu no sirds un plaušām parasti. Zīdaiņiem būs nepieciešama ārstēšana jaundzimušo intensīvās terapijas nodaļā, kur viņi var saņemt padziļinātu medicīnisko uzraudzību un atbalstu.
Šiem zīdaiņiem bieži ir problēmas ar barošanu, un viņiem var būt nepieciešams uztura atbalsts, izmantojot augstas kaloritātes maisījumus. Dažiem galu galā būs nepieciešama ķirurģiska barošanas mēģenes ievietošana, lai pārliecinātos, ka viņi saņem pietiekami daudz uztura.
Ilgtermiņa ārstēšanas pieejas
Hipoplastiskā kreisās sirds sindromam ir trīs galvenās ārstēšanas iespējas: ķirurģija, sirds transplantācija un līdzjūtīgas aprūpes procedūras. Pacienti un medicīnas komandas pieņems lēmumu par pieeju, pamatojoties uz zīdaiņa vispārējo medicīnisko ainu, resursu pieejamību un ģimenes vēlmēm.
Ķirurģija
Tā kā hipoplastiskās sirds sindroma anatomiskā problēma ir tik nopietna, ķirurģiska ārstēšana jāveic trīs dažādos posmos. Šīs operācijas palīdz atjaunot daļu sirds un novirzīt asins plūsmu.
Norvudas procedūra, pirmā operācija, parasti notiek, kad zīdainim ir apmēram viena līdz divas nedēļas veca.Šī operācija rada īslaicīgu šuntu, lai asinis nokļūtu plaušās.
Pavisam nesen ir izstrādāta mazāk invazīva alternatīva Norwood, ko sauc par hibrīdprocedūru. Šī procedūra ievieto stentu, lai palīdzētu saglabāt atvērtu ductus arteriosus. Atšķirībā no Norwood, tas neprasa zīdainim iet kardiopulmonārā apvedceļā. Viena priekšrocība ir tā, ka tas aizkavē sarežģītu sirds atjaunošanu līdz brīdim, kad zīdainis ir nedaudz vecāks un spēcīgāks.
Otrā operācija, ko sauc par Glena procedūru, parasti notiek, kad zīdainim ir četras līdz sešas nedēļas vecs, kad zīdainis ir pāraudzis sākotnējo šuntu. Šī procedūra novirza asins plūsmu no ķermeņa augšdaļas uz plaušām. Šajā brīdī zīdaiņiem, kuriem tika veikta sākotnēja hibrīdprocedūra, tiek veikta operācija, kas satur gan Norvudas ķirurģijas, gan Glena procedūras elementus.
Trešā operācija, ko sauc par Fontan procedūru, parasti notiek no 18 mēnešu līdz 4 gadu vecumam. Šeit ķirurgi nodrošina, ka asinis no ķermeņa apakšdaļas nonāk tieši plaušās, vispirms neiziet cauri sirdij. Pēc procedūras asinis ar zemu skābekļa līmeni un ar augstu skābekļa saturu vairs nesajaucas, kā tas notiek kopš dzimšanas.
Pēc katras operācijas bērnam būs jāpavada apmēram pāris nedēļas slimnīcā, rūpīgi novērojot un atbalstot. Dažreiz zīdainim ir nepieciešamas arī papildu neplānotas sirds operācijas, ja viņi nav pietiekami labi reaģējuši uz šīm iejaukšanās darbībām.
Indivīda sirds nekad nebūs pilnīgi normāla. Pat pēc operācijas asinis neplūst caur sirdi tieši tā, kā tas notiek cilvēkam bez hipoplastiska kreisās sirds sindroma. Zīdaiņiem ir infekcijas, asiņošanas, insulta vai citu ķirurģisku komplikāciju risks, un ne visi zīdaiņi pārdzīvo visas trīs operācijas.
Sirds transplantācija
Sirds transplantācija ir vēl viena iespējama ārstēšanas iespēja. Šeit tiek izmantota dzīvā donora sirds, lai ķirurģiski aizstātu sākotnējo sirdi. Bet piemērotas transplantācijas bieži vien nav pieejamas. Parasti transplantācija tiek uzskatīta par potenciālu iespēju, ja citas ķirurģiskas pieejas ir bijušas neveiksmīgas. Tā var būt arī labākā izvēle, ja zīdainim ir ārkārtīgi sarežģīta ķirurģiska remonta anatomija.
Orgānu transplantācija rada lielu risku, piemēram, orgānu atgrūšanu. Indivīdiem visu mūžu jālieto zāles, kas palīdz viņu ķermenim neuzbrukt ziedotajai sirdij.
Līdzjūtīga aprūpe
Trešā pieeja ir paliatīvā aprūpe. Šajā gadījumā lielas operācijas netiek veiktas, un bērnu var aizvest mājās, lai nodzīvotu savu īso dzīvi. Zīdainim ir ērti, izmantojot tādas procedūras kā pretsāpju zāles un nomierinoši līdzekļi. Dažas ģimenes izvēlas šo pieeju nenoteiktībai un emocionālajam un finansiālajam stresam, kas rodas ķirurģiskas iejaukšanās dēļ.Dažās pasaules daļās tā ir vienīgā reālistiskā pieeja.
Ilgtermiņa atbalsts
Bērniem, kuri pārdzīvo operācijas, būs nepieciešams ilgtermiņa kardiologa atbalsts un aprūpe. Bieži vien pusaudža gados vai agrā pieaugušā vecumā ir nepieciešamas papildu operācijas vai sirds transplantācija. Personām var būt nepieciešama elektrokardiostimulatora ievietošana, ja sirds aritmijas kļūst par problēmu. Dažiem cilvēkiem būs nepieciešams arī atbalsts neiroloģiskās attīstības problēmām.
Tikt galā
Ģimenes locekļiem ir ļoti svarīgi saņemt nepieciešamo psiholoģisko un praktisko atbalstu. Bēdu, trauksmes un izolācijas izjūtas ir normālas. Nevilcinieties meklēt padomu un papildu sociālo atbalstu no draugiem un ģimenes. Tas var būt neticami grūti pieņemt visus sarežģītos lēmumus par veselības aprūpi, rūpējoties par zīdaini ar hipoplastiskas sirds sindromu.
Daudziem cilvēkiem ir noderīgi sazināties ar citām ģimenēm, kuras aprūpējušas bērnu ar iedzimtu sirds slimību. Par laimi, tas ir vieglāk nekā jebkad agrāk. Ir svarīgi arī turpmāk saņemt atbalstu pat pēc situācijas stabilizācijas. Pieaugušo iedzimto sirds asociācija ir lielisks resurss vecākiem cilvēkiem, kuri dzīvo ar iedzimtu sirds slimību.
Vārds no Verywell
Jaundzimušā hipoplastiskā kreisās sirds sindroma diagnozes saņemšana ir postoša. Lai pielāgotos situācijas realitātei, būs vajadzīgs laiks. Par laimi, daudzi bērni tagad var izdzīvot līdz pilngadībai. Tomēr pastāv daudz neskaidrību, un pat veiksmīgu operāciju gadījumā tas ir ilgtermiņa nopietns veselības stāvoklis. Veltiet laiku, kas jums nepieciešams, lai sarunātos ar savu veselības aprūpes komandu un saviem mīļajiem, lai pieņemtu pēc iespējas labākus ārstēšanas lēmumus.