Saturs
Ja Jums diagnosticē hronisku limfoleikozi (HLL), iespējams, jums radīsies vairāk jautājumu nekā atbilžu. Kas notiks pēc diagnozes noteikšanas, kas notiks tālāk? Daudz kas notiek ir atkarīgs no jūsu CLL stadijas. Pakāpiens ir svarīgs, jo CLL dabiskā progresēšana ir ļoti mainīga, izdzīvošana svārstās no pāris gadiem līdz vairāk nekā 20 gadiem. Pakāpienu parasti identificē, veicot fizisku pārbaudi un laboratorijas darbu.Lai noteiktu jūsu CLL stadiju, parasti tiek izmantotas divas sistēmas. Rai sistēma, ko parasti izmanto Amerikas Savienotajās Valstīs, ir bijusi kopš 1975. gada un pēc tam vēlāk modificēta 1987. gadā. Binet sistēma, ko parasti izmanto Eiropā, tika izstrādāta 1977. gadā un ir līdzīga Rai iestudēšanas sistēmai. CLL stadijā abas šīs sistēmas balstās gan uz fizisko pārbaudi, gan uz laboratorijas datiem.
Ar šīm divām pieturvietu sistēmām vien nepietiek, lai sniegtu prognozi, jo daži cilvēki ar agrīnās stadijas CLL progresē ātrāk nekā citi. Šī iemesla dēļ ārsts var izvēlēties veikt citus testus, lai vēl vairāk noteiktu jūsu prognozi.
Iestudēšanas un prognostiskās metodes
Rai iestudēšanas sistēma
Dr Kanti Rai 1975. gadā izveidotā Rai stadiju sistēma ir piecu pakāpju klasifikācijas sistēma, kas ir saistīta arī ar trīs līmeņu riska stratifikāciju. Sakarā ar pieciem posmiem, kas saistīti tikai ar trim izdzīvošanas riska kategorijām, jūs to varat dzirdēt aprakstītas kā riska kategorijas, nevis posmi.
Zems risks:
- 0. posms-Limfocitoze (paaugstināti limfocīti asinīs) bez orgānu palielināšanās.
Starpposma risks:
- 1. posms-Limfocitoze ar palielinātiem limfmezgliem. Normāls vai nedaudz zems sarkano asins šūnu (RBC) un trombocītu skaits.
- 2. posms-Limfocitoze ar palielinātu liesu. Var arī palielināties limfmezgli un aknas. Normāls vai nedaudz zems sarkano asins šūnu (RBC) un trombocītu skaits.
Augsta riska:
- 3. posms-Limfocitoze anēmijas klātbūtnē (zems RBC skaits). Var vai nav palielināta liesa, aknas vai limfmezgli. Trombocītu skaits paliks gandrīz normāls.
- 4. posms-Limfocitoze trombocitopēnijas klātbūtnē (zems trombocītu skaits). Var vai nevar būt anēmija vai liesas, aknu vai limfmezglu palielināšanās.
Parasti jūs progresējat no viena posma uz nākamo, un prognoze ar katru progresu pasliktinās. Ārstējot, jūs varat regresēt zemāka riska pakāpēs, uzlabojoties arī jūsu prognozei.
Binet iestudēšanas sistēma
Dr J.L.Binet nodibināja Binet inscenēšanas sistēmu 1977. gadā, divus gadus pēc Rai inscenēšanas sistēmas izveidošanas. Šī sistēma galvenokārt koncentrējas uz palielināto limfoīdo struktūru skaitu. Vietas var būt vai nu tikai vienā ķermeņa pusē, vai abās ķermeņa pusēs, un tās joprojām tiek uzskatītas par vienu apgabalu, ja tā ir viena un tā pati struktūra. Kaut arī ķermenī ir daudz limfoīdu vietu, Binet inscenēšanas sistēmā tiek novērtēti šādi pieci:
- Dzemdes kakla limfmezgls
- Paduses limfmezgls
- Cirkšņa limfmezgls
- Liesa
- Aknas
Binet iestudēšanas sistēma sastāv no šādām 3 kategorijām:
- A posms - mazāk nekā trīs palielinātas limfoīdu vietas bez anēmijas (zems RBC skaits) vai trombocitopēnijas (zems trombocītu skaits).
- B-trīs stadija - trīs vai vairāk palielinātas limfoīdu vietas bez anēmijas vai trombocitopēnijas.
- C stadija - anēmija un trombocitopēnija ar vai bez palielinātām limfoīdu vietām
Kombinējot vai nu Rai, vai Binet inscenēšanas sistēmu ar citiem prognostiskajiem testiem, varat labāk izprast CLL smagumu un vispārējo prognozi.
CLL-Starptautiskais prognostiskais indekss
CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) var izmantot papildus Rai vai Binet iestudēšanas sistēmām. CLL-IPI ietver papildu informāciju, kas ir pieejama, veicot laboratorijas testus, aplūkojot vecumu, ģenētiskos, bioķīmiskos un fiziskos atradumus. Indeksa kopējais rezultāts ir punktu kombinācija no šādiem faktoriem:
- TP53 dzēsti vai 4 punkti ar mutāciju
- Nemutēti IGHV-2 punkti
- Rai posms (1-4) vai Binet posms (B-C) -1 punkts
- Vecums pārsniedz 65 gadus-1 punkts
Ārstēšanas ieteikumus pēc tam var noteikt pēc šādām kategorijām:
- Zems risks (0-1 punkti) -Nav ārstēšanas
- Starpposma risks (2-3 punkti) - Nav ārstēšanas, ja vien tā nav ļoti simptomātiska
- Augsta riska (4-6 punkti) - ārstējiet, ja vien nav simptomu (ja nav slimības simptomu)
- Ļoti augsts risks (7-10 punkti) - Ja ārstējat jaunus vai medikamentus, kas tiek izmēģināti pirms ķīmijterapijas
Fiziskā pārbaude
Limfmezglu eksāmens
Fiziskā pārbaude ir svarīga hroniskas limfocītiskās anēmijas stadijā, jo tas ir viens no diviem aspektiem, kas nepieciešami, lai precīzi noteiktu šo slimību. Eksāmens ir salīdzinoši vienkāršs, jo ārsts meklēs palielinātus limfoīdos orgānus. Limfoīdie audi satur limfocītus un makrofāgus, kas veido mūsu baltās asins šūnas, kurām ir svarīga loma mūsu imūnsistēmā.
Jūsu ārsts sistemātiski pārvietosies pa vairākiem limfmezgliem, lai noteiktu, vai ir palielināšanās. Rūpīgs fizisks eksāmens, lai identificētu limfmezglu iesaistīšanos, ietver kakla (kakla limfmezglu), padušu (paduses limfmezglu) un cirkšņa (cirkšņa limfmezglu) palpēšanu (pārbaudi ar pieskārienu). Viņi arī vēlēsies palpēt jūsu liesu un aknas.
Liesas eksāmens
Jūsu liesa atrodas vēdera augšējā kreisajā daļā (kvadrantā). Lai novērtētu palielinātu liesu, ko sauc par splenomegāliju, ārsts var veikt vienu līdz četrus dažādus eksāmenus. Lai to paveiktu, jums tiks lūgts apgulties uz muguras un palūgt saliekt ceļus. Lai noteiktu, vai jums ir palielināta liesa, nav nepieciešamas visas darbības.
- Pārbaude- Parasti jums nevajadzētu redzēt liesu, tomēr iedvesmas laikā var būt redzama palielināta liesa.
- Auskultācija-Ja jūsu liesa nav redzama iedvesmas laikā, ārsts ar stetoskopa palīdzību klausās liesas berzi. Berzēšana ir berzes troksnis, kas rodas, palielinot liesu. Ja jūs elpojot cieš no sāpēm kreisajā vēdera augšdaļā vai kreisajā augšdaļā, noteikti vajadzētu auskultēt liesas berzi.
- Palpācija-Ceļi saliekti, ārsts sistemātiski jutīsies ap kreiso vēdera augšdaļu. Viņi vairākas reizes dziļi nospiedīs un atlaidīs, kā arī norādīs, kad jāieelpo. Ja ārstam nav veiksmīgi atrast liesu, viņš var lūgt jūs pagriezties uz labo pusi, lai turpinātu palpināt liesu. Ja vien jūs neesat jauns un tievs pieaugušais, liesu nevar palpēt, ja vien tā nav palielināta.
- Sitaminstrumenti-Ja ārsts joprojām nav pārliecināts, vai jums ir palielināta liesa, viņš var nolemt perkusēt (viegli uzsist) vēderu. Tajās pašās pozīcijās kā ar palpāciju ārsts iedvesmojot un izelpojot, sitīs augšējo kreiso vēderu. Ja iedvesmas laikā ir blāva skaņa, bet izelpas laikā tā nav, cēlonis var būt palielināta liesa.
Aknu eksāmens
Aknas ir lielākais ķermeņa orgāns, taču pat ar tik lielu, cik tas ir, jums to parasti nevajadzētu redzēt, jo lielākajai daļai, ja ne visām aknām, vajadzētu atrasties aiz labās ribas. Tā kā jūsu aknas ir limfoīds orgāns, tās var palielināties hroniskas limfoleikozes dēļ. Lai veiktu šo fizisko eksāmenu, jums tiks lūgts gulēt kreisajā pusē, pakļaujot labo pusi, lai ārsts to novērtētu. Jums jācenšas atslābināties un izvairīties no vēdera locīšanas, jo tas apgrūtinās pārbaudi. Tas var palīdzēt saliekt ceļus un / vai ievietot spilvenu starp kājām, lai kļūtu ērtāk. Jūs varat sagaidīt šīs iespējamās aknu eksāmena darbības, lai noteiktu, vai jums ir palielinātas aknas (hepatomegālija); ievērosiet, ka kārtība atšķiras no liesas eksāmena:
- Pārbaude- Kad aknas ir palielinātas, ārsts bez papildu pārbaudes var redzēt aknu malas zem ribu sprosta.
- Sitaminstrumenti-Jūsu ārsts var sasist (pieskarties) jūsu krūtīm, lai noteiktu aknu robežas, kur tiks novērota blāva skaņa. Parasti aknu augšdaļu var identificēt tuvu labajam sprauslam, un to var noteikt ar smagām perkusijām. Aknu dibenu vislabāk var identificēt ar vieglām perkusijām jūsu labās ribas apakšdaļā, kas ir arī pazīstama kā labā piekrastes mala.
- Palpācija-Ārsts nospiedīs vēderu nedaudz zem vietas, kur sitienu laikā tika identificēta aknu mala. Pēc tam viņi pacelsies, līdz varēs palpēt aknas.
Ir svarīgi saprast, ka pat ar normāla izmēra aknām var rasties vieglas īslaicīgas sāpes. Ja jums ir palielinātas un iekaisušas aknas, jūs sajutīsiet mērenas īslaicīgas sāpes. Sāpes ātri samazināsies un neradīs kaitējumu.
Laboratorijas un testi
Pilnīga asins analīze
Pilns asins skaitlis (CBC) ir viens no visbiežāk sastopamajiem testiem, kas tiks veikts CLL testēšanas laikā. Nenormāla CBC var būt viens no testiem, kas noved pie turpmākām pārbaudēm CLL diagnostikā. Tas ir arī tests, kas ir svarīgs hroniskas limfoleikozes stadijā. CBC tests satur informāciju, kas saistīta ar:
- Sarkanās asins šūnas (RBC)-Šūnas, kas pārnes jūsu ķermeni skābekli
- Baltās asins šūnas (WBC)-Šūnas, kas palīdz cīnīties ar infekcijām un citām slimībām. Jūsu baltās asins šūnas veido piecu veidu šūnas: limfocīti, neitrofīli, bazofīli, eozinofīli, monocīti.
- Trombocīti (plt)-Palīdziet asinīm sarecēt
- Hemoglobīns (Hgb)-Proteīns, kas satur skābekli jūsu sarkanajās asins šūnās
- Hematokrīts (Hct)-Procent sarkano asins šūnu līdz jūsu kopējam asins tilpumam.
Standarta CBC saturēs tikai informāciju par kopējo leikocītu skaitu. Bieži vien tas būs standarta CBC, kas parāda paaugstinātu leikocītu skaitu. Lai atšķirtu, kāds šūnu tips paaugstina jūsu WBC, būs jāpasūta CBC ar diferenciāli. Turpmākie testi ārstēšanas laikā, iespējams, būs arī CBC ar diferenciāli, lai novērtētu terapijas vai turpmākas stadijas efektivitāti.
Prognozes testi
Lai gan CLL inscenējums var palīdzēt izprast leikēmijas gaitu, tas nenodrošina specifiku par jūsu prognozi vai turpmāko slimības gaitu un paredzamo dzīves ilgumu. Jūs un jūsu ārsts varētu vēlēties veikt papildu pārbaudes, lai palīdzētu noskaidrot jūsu prognozi. Šie testi ar mainīgiem panākumiem jūsu prognozes noteikšanā un turpmāki pētījumi šajā jomā turpinās.
Ģenētiskie pētījumi var apskatīt, lai meklētu specifiskus gēnus. Gēni del (13q) un trisomija 12 ir saistīti ar labvēlīgu prognozi. No otras puses, del (17p) un del (11q) ir saistīti ar turpmāku recidīvu un sākotnēji neveiksmīgu ārstēšanu. Ar ģenētiskiem pētījumiem uzlabota del (11q) ārstēšana ir īpaši pierādījusi, ka tā labāk reaģē uz Fludara (fludarabīnu), Citoksānu (ciklofosfamīdu) un Rituxan (rituksimabu). Kaut arī del (17p) tiek identificēts arī ar citām TP53 gēnu mutācijām, kas joprojām ir izturīgas pret ārstēšanu, turpinās ģenētiskie pētījumi, lai identificētu labākas ārstēšanas kombinācijas un izprastu ģenētiku saistībā ar prognozi.
Limfocītu dubultošanās laiks (LDT) ir laboratorijas tests, kas nosaka, cik ilgi jūsu limfocītu skaits ir divkāršojies. Parasti LDT, kas ir mazāks par 12 mēnešiem, apzīmē progresējošāku slimību, savukārt LDT, kas pārsniedz 12 mēnešus, ir saistīta ar lēnāku progresējošu stāvokli.
Imūnglobulīna smagās ķēdes mainīgā reģiona (IGHV) mutācijas statuss tiek identificēts kā nemutēts vai mutēts. Nemutēts IGHV ir saistīts ar paaugstinātu recidīvu risku pēc ārstēšanas, kā arī ar sliktāku prognozi kopumā. Ja jums ir nemutēts IGHV, jūs varat būt arī uzņēmīgāks pret citām CLL komplikācijām, piemēram, autoimūniem traucējumiem, infekcijām un Rihtera transformāciju. Mutēta IGHV ir labvēlīgāka. Šis tests ir svarīgs CLL-Starptautiskā prognostiskā indeksa aspekts.
Citi marķieri var izmantot, lai palīdzētu noskaidrot jūsu prognozi:
- Beta-2 mikroglobulīns-Paaugstinošs līmenis, kas saistīts ar palielinātu audzēja slogu un sliktāku prognozi.
- CD38-Atklāšana, kas saistīta ar sliktāku prognozi.
- ZAP-70-Paaugstināts līmenis, kas saistīts ar sliktāku prognozi, un tas bieži tiek konstatēts, ja jums ir IGHV mutācija.
Attēlveidošana
Attēlveidošanas pētījumi, piemēram, datortomogrāfija, MRI, rentgenstari un ultraskaņas, ir maz noderīgi hroniskas limfoleikozes pakāpeniskai noteikšanai vai prognozēšanai. Pakāpeniski paļaujas uz fiziskās pārbaudes rezultātiem, kuriem nav nepieciešams veikt radioloģisko novērtējumu. Tomēr, ja ir grūtības noteikt, vai aknas vai liesa ir palielinātas, ultraskaņa var būt noderīga, lai diagnosticētu splenomegāliju vai hepatomegāliju.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts