Saturs
Kas ir Hiršprunga slimība?
Hiršprsunga slimība (saukta arī par resnās zarnas aganglionozi) ir resnās zarnas aizsprostojums nepareizas muskuļu kustības dēļ zarnās. Tas ir iedzimts stāvoklis, kas nozīmē, ka tas ir jau kopš dzimšanas.
Cēloņi
Hiršsprungas slimības gadījumā no zarnu daļas trūkst noteiktu nervu šūnu veidu (sauktas par ganglija šūnām). Teritorijās bez šādiem nerviem muskuļi zarnu sienā neuzņemas, lai izbīdītu materiālu, kas izraisa aizsprostojumu. Zarnu saturs uzkrājas aiz aizsprostojuma, pietūkst zarnu un vēdera.
Hiršprunga slimība izraisa apmēram 25 procentus no visiem jaundzimušo zarnu aizsprostojumiem, bet to identificē arī vecākiem zīdaiņiem un bērniem. Vīriešiem tas notiek piecas reizes biežāk nekā sievietēm. Hiršprunga slimība dažkārt ir saistīta ar citiem iedzimtiem vai iedzimtiem stāvokļiem, piemēram, Dauna sindromu.
Simptomi
Zīdaiņi:
Grūtības vai sasprindzinājums ar zarnu kustībām
Nespēja nodot mekoniju (izkārnījumus) neilgi pēc piedzimšanas (24 līdz 48 stundu laikā)
Retas, bet sprādzienbīstamas izkārnījumi
Dzelte
Slikta barošana
Slikts svara pieaugums
Vemšana
Ūdeņaina caureja (jaundzimušajam)
Vecāki bērni:
Aizcietējums, kas pakāpeniski pasliktinās (pacientiem var būt nepieciešams regulāri lietot caurejas līdzekļus)
Fekālu trieciens
Nepietiekams uzturs
Lēna izaugsme
Diagnoze
Vieglākus gadījumus var diagnosticēt tikai vēlāk. Fiziskās izmeklēšanas laikā ārsts var izjust zarnu cilpas pietūkušajā vēderā. Taisnās zarnas pārbaude var atklāt taisnās zarnas muskuļu tonusa zudumu.
Testi, kas tiek izmantoti, lai palīdzētu diagnosticēt Hiršprsungu, var ietvert:
Vēdera dobuma rentgenogrāfija
Bārija klizma: rentgena starojums, kas parāda taisnās zarnas un resnās zarnas formu
Tūpļa manometrija: spiediena mērīšana taisnās zarnās, izmantojot piepūšamo balonu
Taisnās zarnas biopsija: sūkšanas cauruli izmanto, lai savāktu audus no taisnās zarnas iekšpuses. Pēc tam šos audus var pārbaudīt mikroskopā, lai noteiktu, vai ir ganglija šūnas. Kaut arī biopsijas rezultāti dažreiz var būt nepārliecinoši, tas parasti ir labākais tests, lai noteiktu, vai bērnam ar simptomiem ir šī slimība.
Ārstēšana
Pirms operācijas procedūra, ko sauc par sērijveida taisnās zarnas apūdeņošanu, palīdz mazināt spiedienu (atspiest) zarnu. Patoloģiskās resnās un taisnās zarnas sekcijas jānoņem ar operāciju, lai bērns varētu viegli izkārnījumiem iziet. Pēc tam resnās zarnas veselīgā daļa tiek pārvietota bērna iegurnī un piestiprināta pie tūpļa.
Dažreiz to var izdarīt vienā operācijā, bet to bieži veic divās daļās (saukta arī par “pakāpenisku procedūru”). Ja to veic vienā operācijā, ķirurgs tūlīt pēc resnās zarnas un taisnās zarnas noņemšanas savienos resno zarnu ar tūpli. Ja to veic kā pakāpenisku procedūru, pirmais solis ir slimās resnās un taisnās zarnas noņemšana, kam seko kolostomija. Kad tiek veikta kolostomija, resnās zarnas grieztā mala tiek novirzīta uz atveri, kas tiek veikta caur vēdera sienu. Tas ļauj zarnu saturu iztukšot maisiņā. Vēlāk, kad bērna svars, vecums un stāvoklis ir uzlabojušies, tiek veikta ievilkšanas procedūra, kas noņem kolostomiju un savieno resno zarnu ar tūpli, lai bērns varētu iziet normālu zarnu kustību.
Atgūšana
Simptomi vairumam bērnu pēc operācijas uzlabojas vai izzūd. Nelielam skaitam bērnu var būt aizcietējums vai problēmas ar izkārnījumu kontroli (fekāliju nesaturēšana). Parasti bērniem, kuri tiek ārstēti agri, un tiem, kuriem ir ierobežota slimība (kas ļauj ķirurgam atstāt vairāk veselīgas zarnas), ir labāki rezultāti.