Saturs
Hiršprunga slimība ir iedzimts zarnu aizsprostošanās vai aizsprostojuma cēlonis. Tas nav nekas neparasts, tas notiek apmēram 1 no katriem 5000 dzimušajiem.To izraisa ganglija šūnu (nervu šūnu) trūkums resnās un taisnās zarnas galā. Normālai peristaltikai ir nepieciešamas šīs ganglija šūnas, tāpēc bez tām jūs nesaņemat zarnu viļņveida kontrakcijas, kas pārvieto lietas, izraisot to saraušanos un bloķējot izkārnījumu izvadīšanu no resnās zarnas. Tas noved pie aizcietējumiem, kas ir klasisks šo traucējumu simptoms.
Simptomi
Jaundzimušie bērni pirmo zarnu kustību (melno darvu mekoniju) parasti izies pirmajās divdesmit četrās dzīves stundās.
Lielākajai daļai bērnu ar Hiršprsunga slimību mekonija nokavēšana būs aizkavējusies. Dažiem citiem hronisks aizcietējums attīstīsies vēlāk pirmajā dzīves mēnesī. Jebkurā gadījumā tas var izraisīt zarnu aizsprostojumu ar daudzām saistītām pazīmēm un simptomiem, tostarp:
- Vēdera uzpūšanās
- Vemšana, kas var būt žults
- Slikta barošana
- Slikts svara pieaugums
Testēšana
Pārbaude, ko var veikt Hiršprungas slimības diagnosticēšanai, un tā ietver:
- Rentgena stari, kas var liecināt par gāzveida zarnu izplešanos un gāzu un izkārnījumu trūkumu taisnās zarnās
- Bārija klizma, kurā var parādīties pārejas zona vai zona starp parasto resno zarnu un sašaurināto zonu, kuru ietekmē ganglija šūnu trūkums.
- Tūpļa manometrija - tests, kas mēra iekšējā anālā sfinktera spiedienu taisnās zarnās
Lai apstiprinātu diagnozi, tiek veikta taisnās zarnas biopsija, kurai vajadzētu parādīt ganglija šūnu trūkumu resnās un taisnās zarnas galā.
Pārbaudes par aizdomām par Hiršsprungu parasti jāsāk ar bārija klizmu. Ja bārija klizma ir normāla, tad bērnam ir ļoti maza iespēja saslimt ar Hiršsprungu. Pēc tam bērniem, kuriem ir patoloģiska bārija klizma vai kuri regulāri neizdodas ārstēt aizcietējumus, jāveic taisnās zarnas biopsija.
Ārstēšana
Hiršprsungas slimību ārstē ar ķirurģisku remontu, kas vispirms sastāv no kolostomijas izveidošanas un pēc tam no resnās zarnas daļas noņemšanas bez ganglija šūnām un veselīgo daļu savienošanas kopā (caurvilkšanas operācija).
Dažreiz ir iespējams veikt vienpakāpes ievilkšanas procedūru vai pat veikt operāciju laparoskopiski.
Ķirurģiskā remonta veids, iespējams, būs atkarīgs no jūsu bērna konkrētā gadījuma. Piemēram, daži zīdaiņi ir pārāk slimi, kad viņiem pirmo reizi tiek diagnosticēta viena posma operācija.
Kas jums jāzina par Hiršprunga slimību
Citas lietas, kas jāzina par Hiršprsungas slimību, ietver:
- To sauc arī par iedzimtu aganglionisko megakolu
- Tas ir biežāk sastopams zēniem
- To var saistīt ar Dauna sindromu, Vaardenburgas sindromu, neirofibromatozi un citiem sindromiem, un tiek uzskatīts, ka to izraisa daudzu dažādu gēnu mutācijas.
- Lai gan Hirschsprung slimība parasti ir jaundzimušo slimība, vecākiem pacientiem ar hronisku aizcietējumu dažreiz ir aizdomas, īpaši, ja viņiem nekad nav bijusi normāla zarnu kustība bez klizmas vai svecīšu palīdzības vai hronisks aizcietējums attīstījās tikai pēc tam, kad viņi bija atšķirti no zīdīšanas.
- Tika nosaukts par patologu Haraldu Hiršprungu, kurš aprakstīja divus bērnus ar traucējumiem 1887. gada Kopenhāgenā
Bērnu gastroenterologs un bērnu ķirurgs var būt noderīgi, lai diagnosticētu un ārstētu jūsu bērnu ar Hiršprunga slimību.