Saturs
Hepatosplēniska T-šūnu limfoma (HSTCL) ir ļoti reta limfoma. Klīniski pazīstama kā “hepatosplēniska γ δ T-šūnu limfoma”, par šo slimību zinātniskajā literatūrā ziņots tikai reti, un tāpēc tās patiesā sastopamība nav zināma.HSTCL bieži ir novērots gados jaunākiem vīriešiem, lai arī dokumentēti arī gadījumi, kuros iesaistītas sievietes un bērni. Šķiet, ka pastāv saikne ar paaugstinātu HSTCL risku pacientiem ar novājinātu imunitāti. Pamatojoties uz publicētajiem gadījumiem, HSTCL sākotnēji, iespējams, tiek nepareizi diagnosticēta, un tā prognoze ir samērā slikta.
Simptomi
- Vispārējs savārgums
- Nogurums
- Zema asins līmeņa pazīmes (anēmija, trombocitopēnija): anēmija var izraisīt nogurumu
- Trombocitopēnija var izraisīt vieglu zilumu veidošanos vai asiņošanu
- Konstitucionālie simptomi, tostarp neizskaidrojamas drudzis
- Svara zudums, nemēģinot zaudēt svaru
- Nakts svīšana, kas iemērc jūsu kreklu vai palagus
- Vēdera pilnība, sasprindzinājums vai sāpes (palielinātu aknu, palielinātas liesas dēļ)
- Nekādu nosakāmu pietūkušu limfmezglu trūkums: atšķirībā no daudzām limfomām šis stāvoklis parasti notiek nē iesaistīt visus nosakāmos limfmezglus vai gabaliņus un izciļņus, kurus jūs varētu sajust kakla, padušu vai cirkšņu zem ādas.
Riska faktori
- Pamatojoties uz pirmo publicēto gadījumu sēriju, tradicionāli vīriešu dzimums tiek uzskatīts par riska faktoru.
Imūnsupresijas turpināšana vai nu pašlaik, vai arī iepriekšējos gados: orgānu transplantācijas zāles - Zarnu iekaisuma slimības (Krona slimība vai čūlainais kolīts) sistēmiskā terapija
- Iepriekšējā slimības vēsture: nieru transplantācija vai cita cieta orgāna transplantācija
- Malārijas vēsture
- Anamnēzē EBV pozitīvā Hodžkina slimība
Lai gan iepriekš minētais profils ir apkopots, jāatzīmē, ka HSTCL apraksti balstās uz salīdzinoši ierobežotu gadījumu skaitu.
Tiek uzskatīts, ka HSTCL veido mazāk nekā 2% no visām perifēro T-šūnu limfomām. Neskatoties uz nezināmo cēloni, aptuveni 10% līdz 20% pacientu, kurus skārusi šī limfoma, iepriekš ir bijusi hroniska imūnsupresija, piemēram, cieto orgānu transplantācija, limfoproliferatīvie traucējumi, zarnu iekaisuma slimības, B hepatīta infekcija vai imūnsupresīvā terapija.
Imūnsupresijas pārbaude
Parakkal un viņa kolēģu pētījumā tika konstatēti divdesmit pieci HSTCL gadījumi pacientiem, kuri lietoja imūnsupresīvu terapiju. Divdesmit diviem (88% pacientu) bija zarnu iekaisuma slimība un trim reimatoīdais artrīts. Četri gadījumi (16%) bija sievietes un četri pacienti bija vecāki par 65 gadiem. Divdesmit četri gadījumi (96%) saņēma arī imūnmodulatoru (azatioprīnu, 6-merkaptopurīnu vai metotreksātu). Divi pacienti saņēma tikai adalimumabu.
Deepaka un kolēģu pētījumā no FDA nevēlamo notikumu ziņošanas sistēmas (2003-2010) tika lejupielādēti kopumā 3 130 267 ziņojumi. Deviņdesmit viens T-šūnu NHL gadījums ar TNF-α inhibitoriem tika noteikts FDA AERS un, meklējot literatūru, tika identificēti deviņi papildu gadījumi. Kopumā 38 pacientiem bija reimatoīdais artrīts, 36 gadījumos - Krona slimība, 11 - psoriāze, deviņiem - čūlainais kolīts un sešiem - ankilozējošais spondilīts. 68 gadījumos (68%) bija pakļauta gan TNF-α inhibitora, gan imūnmodulatora (azatioprīna, 6-merkaptopurīna, metotreksāta, leflunomīda vai ciklosporīna) iedarbībai. Hepatosplēniskā T-šūnu limfoma (HSTCL) bija visizplatītākais ziņotais apakštips, turpretī mikozes fungoīdu / Sezary sindroms un HSTCL tika identificēti kā biežāk sastopami ar TNF-α-inhibitoru iedarbību.
Diagnoze
Hepatosplēniskās T-šūnu limfomas diagnosticēšanai var būt vajadzīgs ilgs laiks, jo vispirms var apsvērt daudz biežāk sastopamus apstākļus. Diagnoze pamatojas uz kaulu smadzeņu, aknu un / vai liesas biopsijas paraugiem un plūsmas citometrijas analīzi. Ieteicams biopsijas materiāla pārskatu, ko veic eksperts hematopatologs.
Kaulu smadzeņu biopsijās parasti tiek parādīta hipercelulāra (šūnu aizņemta papildu telpa) smadzenes netipisko limfoīdo šūnu dēļ, taču izmaiņas ir aprakstītas kā smalkas. Belhadj un kolēģi savā 2003. gada ziņojumā par 21 pacienta ar HSTCL sēriju atzīmēja:
"Šī smalka līdzdalība netika nekavējoties atzīta sešiem pacientiem, kā rezultātā sākotnējā izmeklēšanā tika nepareizi diagnosticēta reaktīva hiperšūnu smadzenes un hroniska mielomonocitārā leikēmija citam pacientam ar atklātu monocitozi."
Tomēr šī pētījuma grupa atzīmēja arī atšķirīgu raksturīgu sinusiālu infiltrācijas modeli parastajā kaulu smadzeņu biopsijā: “... savdabīgs audzēja šūnu sinusa sadalījums, kas sākotnējās pārbaudes laikā bieži ir smalks un tāpēc bez imūnhistoķīmijas ir grūti atpazīstams.”
Specializēti laboratorijas testi, piemēram, plūsmas citometrija un biopsijas paraugu imūnfenotipēšana, ir būtiski instrumenti HSTCL diagnosticēšanai, taču pētnieki atzīmē, cik svarīgi ir augsts klīnisko aizdomu indekss.
Fiziskais eksāmens un laboratorijas testi var būt arī ieteicami. Var būt konstatējumi fiziskajā eksāmenā, ieskaitot palielinātu liesu un aknas. Pilnīgā asins analīzē var būt tādas novirzes kā trombocitopēnija (zems trombocītu skaits), anēmija (zems sarkano asins šūnu skaits) un leikopēnija (zems leikocītu skaits). Aknu testi var būt būtībā normāli vai uzrādīt paaugstinātu enzīmu līmeni.
Dabas vēsture un prognoze
HSTCL raksturo vēža limfocītu infiltrācija aknu, liesas un kaulu smadzeņu dobumos - bez limfmezglu palielināšanās vai limfadenopātijas.
Limfomas šūnu invāzija var izraisīt ievērojamu liesas un aknu palielināšanos. Ievērojami mazs skaits ir retāk sastopams, izņemot zemu trombocītu skaitu, kas var būt smags.
Līdz 80% cilvēku ar HSTCL ir tā sauktie B simptomi, kas ietver drudzi, svīšanu naktī un netīšu svara zudumu. Klīniskā gaita ir ļoti agresīva, un vidējā dzīvildze ir aptuveni viens gads no diagnozes noteikšanas brīža; tomēr pastāv liela nenoteiktība attiecībā uz iespējamiem labākiem rezultātiem, ja to agrāk atklāj un veic atbilstošu ārstēšanu.
Jāapsver autologa vai alogēna transplantācija, kā arī pacienta piesaiste klīniskajiem pētījumiem. Kaut arī dati šo agresīvo stratēģiju atbalstam ir ierobežoti, tikai ķīmijterapijas gadījumā rezultāts ir slikts.
Ārstēšana
Kad HSTCL diagnoze ir apstiprināta un inscenējums ir pabeigts, terapija jāsāk nekavējoties, jo slimība var progresēt diezgan ātri. Šīs slimības retuma dēļ nav standarta terapijas; tomēr ķīmijterapijas shēmas ir ieviestas, pamatojoties uz citu agresīvu limfomu pētījumu ekstrapolāciju. Hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija un dalība klīniskajos pētījumos var būt viena no izskatītajām iespējām.
- Dalīties
- Uzsist
- E-pasts
- Teksts