Saturs
Hemofagocitārā limfohistiocitoze (HLH) ir reta slimība, kas parasti rodas zīdaiņiem un maziem bērniem. Tas var notikt arī pieaugušajiem. Bērni parasti manto šo slimību. Pieaugušajiem HLH var izraisīt daudzi dažādi apstākļi, ieskaitot infekcijas un vēzi.
Ja jums ir HLH, jūsu ķermeņa aizsardzības sistēma, ko sauc par imūnsistēmu, nedarbojas normāli. Noteiktas baltās asins šūnas - histiocīti un limfocīti - uzbrūk citām jūsu asins šūnām. Šīs patoloģiskās asins šūnas savāc jūsu liesā un aknās, izraisot šo orgānu palielināšanos.
Kas izraisa HLH?
HLH ir reta slimība, un veselības aprūpes sniedzēji joprojām uzzina par tās cēloņiem. Ir 2 HLH veidi: ģimenes un iegūti. Ģimenes HLH veido apmēram 25% gadījumu, un ģimenes nodod šo stāvokli. Ja abi vecāki ir HLH ģenētiskie nesēji, bērnam ir 25% iespējamība saslimt ar šo slimību, 25% iespēja neslimot un 50% iespēja būt nesējam. Iegūto HLH izraisa vairāki apstākļi. Tie ietver:
Vīrusu infekcijas, īpaši Epšteina-Barra vīruss
Citas infekcijas
Vāja vai slima imūnsistēma
Vēzis
Kādi ir HLH simptomi?
Drudzis un liesas palielināšanās ir visizplatītākie HLH simptomi. Ir daudz citu iespējamo simptomu, tostarp:
Jūsu aknu palielināšanās
Limfmezglu pietūkums
Izsitumi uz ādas
Dzelte (dzeltena ādas un acu krāsa)
Plaušu problēmas, tostarp klepus un apgrūtināta elpošana
Gremošanas problēmas, tostarp kuņģa sāpes, vemšana un caureja
Nervu sistēmas problēmas, tostarp galvassāpes, grūtības staigāt, redzes traucējumi un vājums
Maziem bērniem un zīdaiņiem var būt papildu simptomi, piemēram, aizkaitināmība un "nespēja uzplaukt". Tas nozīmē, ka viņi parasti neaug un neattīstās.
Kā tiek diagnosticēts HLH?
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs pamato HLH diagnozi uz jūsu simptomiem, fizisko eksāmenu rezultātiem un vairākiem laboratorijas testiem. Ilgstošs drudzis ir bieži sastopams simptoms. Palielinātas aknas vai liesa (atrodas vēdera augšējā kreisajā pusē) ir galvenie fiziskie atklājumi. Jūsu veselības aprūpes sniedzējs veic asins analīzes, lai meklētu:
Zems leikocītu līmenis, ko sauc par dabiskām killer šūnām (šīs šūnas ir svarīgas veselīgai imūnsistēmai)
Zems leikocītu, sarkano asins šūnu un asinsreces šūnu, ko sauc par trombocītiem, līmenis
Augsts triglicerīdu (tauku līmenis asinīs) līmenis
Zems fibrinogēna līmenis (olbaltumviela, kas ir svarīga sarecēšanai)
Augsts feritīna (olbaltumvielu, kas uzglabā dzelzi) līmenis
Augsts vielas, ko sauc par CD25, līmenis, kas asinīs palielinās, stimulējot imūnsistēmu
Vēl viens svarīgs tests, kaulu smadzeņu biopsija, prasa ņemt kaulu smadzeņu paraugu (kaula centru, kur tiek veidotas asins šūnas) un pārbaudīt to mikroskopā. Citi testi var ietvert ģenētisko testēšanu un asins kultūras, kas ir asins paraugi, lai meklētu infekciju asinīs.
Kā ārstē HLH?
HLH ārstēšana ir atkarīga no cēloņa, jūsu vecuma, kad slimība sākas, un no slimības smaguma pakāpes. Iegūtā HLH forma var noskaidroties, kad jūsu veselības aprūpes sniedzējs identificē slimības cēloni un ārstē šo slimību. Ģimenes tipa HLH, ja to neārstē, parasti ir letāls. Ārstēšana ar ģimenes vai pastāvīgi iegūtu HLH var ietvert:
Ķīmijterapija (vēža zāles)
Imūnterapija (zāles, kas ietekmē jūsu imūnsistēmu)
Steroīdi (zāles, kas cīnās ar iekaisumu)
Antibiotikas
Pretvīrusu zāles
Ja zāļu ārstēšana nedarbojas, jūsu veselības aprūpes sniedzēji var veikt cilmes šūnu transplantāciju. Šajā procedūrā veselas donora kaulu smadzeņu šūnas aizstāj jūsu slimās kaulu smadzeņu šūnas. Cilmes šūnu transplantācija vairumā gadījumu var izārstēt HLH.
Nekādā veidā nevar novērst HLH, taču, tā kā veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēji turpina uzzināt vairāk par to, ārstēšana uzlabojas. Lielākā daļa veiksmīgi ārstēto bērnu dzīvo normālu dzīvi.
Veselības aprūpes sniedzēji regulāri neveic HLH ģenētisko testu jaundzimušajiem, jo šī slimība ir ļoti reta. Ja veselības aprūpes sniedzējs diagnosticē HLH jaundzimušā brālim vai māsai, jaundzimušā iespēja saslimt ir 25%. Eksperti iesaka šiem zīdaiņiem veikt ģenētisko testēšanu.